Дерматомиозит у детей — симптомы и лечение

Гелиотропная сыпь при дерматомиозите проявляется в 75% случаев от общего числа пациентов с таким диагнозом. При заболевании двигательная функция мускулатуры нарушается. Важно вовремя заметить заболевание и начать лечение.

Что это?

Дерматомиозит — это воспалительное заболевание соединительной ткани. При этой патологии поражается гладкая мускулатура, скелетные мышцы и кожа. Нередко болезненным изменениям подвергаются внутренние органы — системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи; реже отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов.

Если патологические изменения не затрагивают кожу, то говорят о полимиозите.

Что это?

В год фиксируется от двух до десяти случаев заболевания дерматомиозитом на 1 миллион человек. Чаще этой болезнью страдают женщины. Если говорить о дерматомиозите, возникшем в детском возрасте, то здесь соотношение заболевших мальчиков и девочек одинаковое. Чаще дерматомиозит манифестирует в предпубертатном периоде или у пожилых людей.

Метода лечения дерматомиозита народными средствами

Компрессы из растительного сырья

— Залить почки и листья ивы (1 столовая ложка) 100миллилитами кипятка. Настаивать один час. Полученную массу прикладывать к поражённым участкам кожи.

— Залить траву алтея лекарственного (1 столовая ложка) одним стаканом кипятка. Оставить настаиваться на один час. Прикладывать как компрессы на поражённую кожу.

Мази на основе растительного сырья

— Смешать до однородности равные части сливочного масла и почек ивы. Полученную мазь втирают в поражённые участки кожи.

— Нутряной жир (5 частей) растапливается на водяной бане и смешивается с семенами полыни эстрагонной (1 часть). Смесь ставится в духовой шкаф, разогретый примерно до 160 градусов, и оставляется на 5 часов. Затем процеживают и дают остыть. Применяют полученную мазь три раза в сутки, в течение трёх месяцев.

Таким же образом можно приготовить мази из льнянки обыкновенной, дурнишника обыкновенного и чистотела большого.

Отвары из растительного сырья против дерматомиозита

— Отвар из овса. Чтобы его приготовить, берётся два стакана овса, заливается пятью стаканами молока, уже доведённого до кипения, и варится две минуты на медленном огне. Затем снимается с плиты, настаивается несколько часов и процеживается. Принимается отвар в течение одного месяца, три раза в сутки, потом делается месяц перерыва, и курс лечения повторяется.

— Отвар из брусники. Две чайных ложки брусники заливаются кипятком и минут пять провариваются, после чего отвар процеживается. Полученный отвар принимают 2-3 месяца.

— Настой из хмеля. Две столовые ложки хмеля заливаются кипятком, настаиваются один час и процеживаются. Принимать полученный настой нужно три раза в сутки по одной столовой ложке.

Не найденно.

Симптомы заболевания

Начало заболевания не прогрессирующее, симптомы дерматомиозита проявляются постепенно. Слабость в мышцах ног и рук неуклонно растет, в некоторых случаях мышечная слабость проявляет себя в течение 5 лет в качестве редких, неназойливых болевых синдромов. Больные жалуются на следующие проявления симптомов:

  • болевой синдром в мышцах,
  • слабость в конечностях,
  • повышение температуры тела, лихорадочное состояние,
  • кожные сыпи, в том числе гелиотропный вид сыпи,
  • ходьба по лестнице, подъем с кровати сопровождаются трудностями в виде болевых ощущений и дискомфорта,
  • отечность мышц, локализованная очагом поражения,
  • синдром Рейно.
Читайте также:  Доброкачественные новообразования яичников классификация

В редких случаях симптоматика набирает резкие обороты. В течение 2-4 недель организм человека выдает полную клиническую картину болезни.

Дерматомиозит, как и многие аутоиммунные заболевания, протекает в трех формах:

  1. Острая, для которой характерен пик проявления симптомов. В этот период в организме больного может происходить распад мышечной ткани, который вызывает интоксикацию организма. Мускулатура подвергается обездвиживанию, существует риск поражения сердечно-сосудистой системы вплоть до летального исхода. Острое течение болезни развивается стремительно, для проявления осложнений достаточно 2-3 месяца.
  2. Подострая , с наблюдением снижения активности развития поражения. Проявляется после удачного на первый взгляд лечения дерматомиозита. Однако, по прошествии некоторого времени, болезнь рецидивирует, поражая внутренние органы. Симптомы развиваются достаточно медленно, проявление полной клинической картины может занять от года до двух лет.
  3. Хроническая, развивается, когда болезнь приобретает частый или постоянный характер, но имеющей более благоприятный вариант течения болезни. Поражение происходит лишь на небольшом участке мышц, что не мешает человеку вести обычный образ жизни. Если наблюдается кальциноз, существует огромный риск обездвиживания конечностей.

Помимо форм течения дерматомиозита, патологический процесс имеет три основных периода, которые отличаются степенью активности заболевания:

  1. Продромальный период. Он считается первой и начальной ступенью, во время которой наблюдаются признаки: отеки век, лихорадка.
  2. Манифестный период. Кожные проявления дерматомиозита в это время особо выражены.
  3. Дистрофический или кахектический период, во время которого проявляются осложнения. Третий период наступает вследствие бездействия на начальных стадиях болезни.

Когда отсутствует кожная сыпь, это говорит о полимиозите. Лечение полиомиозита отличается от терапии дерматомиозита только отсутствием методов, направленных на избавление кожи от покраснения и зуда. В остальном, симптоматика, диагностика и лечение этих болезней схожи. Дерматомиозит может поражать области, подверженные инфекционным заболеваниям:

  • слизистая глаза, что ведет за собой конъюктивит,
  • ротовая полость, вызывая стоматит,
  • глотка, с вытекающим фарингитом.

При возникновении дерматомиозита самостоятельно, его классифицируют как первичную форму. Вторичный дерматомиозит развивается на фоне опухолевых процессов. Опухоль и поражение мышц имеют прямую связь друг с другом.

Болезнь развивается у взрослых и детей. Воспалительный процесс мышц в детском возрасте называется , ювенильный дерматомиозит. Заболевание может протекать с васкулитами – опухолями, склонными к рецидиву. От ювенильного дерматомиозита страдают одинаковое число мальчиков и девочек.

На начальных стадиях дерматомиозита, симптомы могут быть неярко выражены, эта стадия дает больше шансов на быстрое восстановление мышечной активности.

Степени проявления дерматомиозита

Если вашему ребенку поставили диагноз дерматомиозит, вы должны знать, что данное заболевание может развиваться с разной степенью активности. Всего специалисты выделяют 3 степени:

  1. I степень – первично-хроническая, при которой поражаются только кожа и мышцы. При ней у ребенка:
  • температура тела не повышается
  • кожа приобретает в некоторых участках (в том числе на веках) лиловый оттенок
  • плохо разгибаются суставы
  • мышцы слабеют только в том случае, если ребенок их начинает напрягать
  • меняется голос – он становится гнусавым
  • может развиться миокардит, проблемы с сосудами
  1. II степень – подострая, при которой все органы поражаются в течение 7 месяцев активного развития недуга. При этой форме дерматомиозита у ребенка:
  • субфебрильная температура тела
  • поражение мышц и кожных покровов более сильное, чем при I степени
  • ребенок теряет двигательную активность
  • начинают воспаляться все внутренние органы, особенно страдают сердце и сосуды
  1. III степень – острая, при которой заболевание активно развивается всего за 1,5 месяца. При этой форме дерматомиозита у ребенка:
  • фебрильная температура тела (очень высокая)
  • очень сильно деформируются кожные покровы и мышцы (все это сопровождается сильной болью)
  • анализы крови и мочи все время плохие
  • внутренние органы сильно воспалены
Читайте также:  Гранулема кожи. Рассмотрим причины возникновения и лечение

Какую бы степень заболевания вам не диагностировали, ее обязательно необходимо лечить срочно. Правильно подобранное лечение поможет вашему ребенку жить полноценно в дальнейшем.

Диагностика дерматомиозита у детей

Основными диагностическими критериями являются лиловая параорбитальная эритема, иногда с отеком («дерматомиозитные очки»), поражение кожи над разгибательными поверхностями суставов, нередко приводящее к атрофическим рубчикам, симметричное поражение скелетных мышц, преимущественно проксимальных групп (слабость, боли, отеки, гипотрофия), а также глоточных и гортанных мышц. Дополнительными критериями болезни служат:

  • температурная кривая неправильного типа, недомогание, анорексия, потеря массы тела, пойкилодермия, распространенные отеки кожи и подкожной клетчатки, сосудистый стаз, некрозы;
  • поражение слизистых оболочек;
  • сухожильно-мышечные контрактуры, артралгии;
  • миокардит, поражение периферической и центральной нервной системы и др.

Важное значение в оценке активности болезни имеют повышение показателей лактатдегидрогеназы, креатинофосфокиназы, аминотрансфераз, альдолазы, гиперкреатинурия, увеличенная СОЭ, диспротеинемия. Диагноз дерматомиозит подтверждается данными ЭМГ и морфологического исследования кожи и мышц.

Как диагностируют дерматомиозит у ребенка?

Следует проводить дифференциальный диагноз дерматомиозита и других диффузных заболеваний соединительной ткани. Эритема на лице в сочетании с лихорадкой, поражением суставов и различными висцеритами требует исключить прежде всего системную красную волчанку, при которой кожные изменения имеют более яркий оттенок, в то время как характерна лиловая эритема. Волчаночный миозит более быстро поддается кортикостероидной терапии. Системной красной волчанке свойственны такие изменения, как панцитопения, наличие LE-клеток и АНФ в крови, в то время как активному дерматомиозиту — высокий уровень ферментов сыворотки крови, гиперкреатинурия.

Иногда ранние клинические симптомы и признаки (артралгии, полиартрит, поражение сердца в сочетании с лихорадкой) служат основанием для первичного диагноза ревматизма или ревматоидного артрита. Однако лиловая эритема и поражение скелетных мышц (слабость, отеки, боли) помогают правильно распознать заболевание.

Дифференциальный диагноз дерматомиозита

Наиболее сложен дифференциальный диагноз дерматомиозита и склеродермии без типичных кожных изменений. Следует помнить, что кальцинаты при ССД локализуются в основном в области пальцев рук и периартикулярно, а при дерматомиозите — преимущественно в мышцах; при ССД дисфагия обусловлена нарушением перистальтики, главным образом в нижних отделах пищевода, а при этом заболевании она является следствием вовлечения в процесс мышц глотки и верхнего отдела пищевода; учитываются и другие особенности каждой из этих болезней.

Распространенный сосудистый стаз, язвенные процессы и некрозы мягких тканей с последующим рубцеванием, а также наличие мышечной симптоматики нередко затрудняют дифференциальную диагностику дерматомиозита и узелкового периартериита. Однако преимущественно проксимальная локализация сосудистых изменений, данные реовазографии, наличие некрозов и язвенных процессов, преобладание болевого синдрома, протекающего по типу каузалгического, над слабостью, отсутствие симптомов поражения дыхательных и глоточных мышц дают возможность отграничить это заболевание от дерматомиозита.

Диагностические критерии дерматомиозита

Высокая температура, головокружение, тошнота, рвота, глазодвигательные нарушения, слабость и ригидность затылочных мышц, быстро присоединяющиеся симптомы миогенного бульбарного паралича при остром дерматомиозите дают основание заподозрить острое инфекционное воспаление мозга и его оболочек — энцефалит, менингит, менингоэнцефалит. При этом для дифференциальной диагностики, помимо клинико-лабораторных данных, большое значение имеют исследования спинномозговой жидкости, обычно не обнаруживающие отклонений в случаях дерматомиозита, а также результаты электромиографии и морфологических исследований биоптатов мышц. Однако следует помнить, что болезнь может протекать с клинической картиной энцефалита и даже менингоэнцефалита, в основе которых лежит диффузный васкулит мозга как проявление основного процесса.

Читайте также:  Артрит при склеродермии причины лечение профилактика

Заместительная почечная терапия при волчаночном нефрите

В настоящее время только у 10-15% больных волчаночным нефритом развивается терминальная почечная недостаточность. При её развитии необходима заместительная почечная терапия — диализ и трансплантация почки.

Примерно у 30-35% пациентов с волчаночным нефритом, достигших терминальной почечной недостаточности, отмечают ремиссию системной красной волчанки. Однако особенностью терминальной стадии волчаночного нефрита, в отличие от хронического гломерулонефрита, является сохраняющаяся в ряде случаев высокая активность волчаночного процесса, представленная экстраренальными симптомами (или изолированными лабораторными нарушениями, в целом сохраняющимися примерно у 30% больных, которым проводят гемодиализ), несмотря на развитие нефросклероза, что диктует необходимость продолжать иммуносупрессивную терапию на фоне гемодиализа.

Выживаемость пациентов с волчаночным нефритом, которым проводят диализ, сопоставима с выживаемостью больных с другими заболеваниями и варьирует от 70 до 90% (5-летняя выживаемость). Вид диализной терапии (гемодиализ или ПД) на выживаемость не влияет.

Трансплантацию почки производят больным с развёрнутой клинической картиной уремии, обязательно при отсутствии признаков активности системной красной волчанки. Результаты трансплантации сравнимы с таковыми в других группах больных.

Особенности протекания дерматомиозита у детей

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела;
  • миалгии;
  • снижение мышечной силы;
  • артралгии;
  • общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

Особенности протекания дерматомиозита у детей

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

В детском возрасте дерматомиозит имеет некоторые особенности:

  • Первые симптомы болезни будут более выраженными.

  • Температура тела у ребенка может повышаться до 39 °C, усиливается утомляемость.

  • Ребенок быстро теряет в весе.

  • Кожные проявления такие же, что и у взрослых людей, но высыпания более интенсивные.

  • На ногтях и на веках ребенка формируются петехии.

  • Ребенок жалуется на боль в теле, в животе, спине, шее, руках и ногах. Нарастает мышечная слабость.

  • Суставы отекают, развиваются контрактуры. Ребенку сложно разогнуть колени и локти.

  • Кальциноз чаще всего сопровождает именно детскую форму дерматомиозита.

Прогноз и профилактика

Профилактический курс состоит во вторичной профилактике, нет эффективных методов предотвращения патологии.

К таким методам относят: регулярный прием поддерживающих дозировок лекарств, прием витаминных комплексов, постоянное наблюдение у дерматолога, ревматолога, периодические анализы для контроля состояния организма, санации хронических очагов инфекции, реабилитация при помощи лфк.

Дерматомиозит имеет двоякий прогноз, выживаемость составляет 50-80% при качественной многоуровневой схеме терапии, при поддерживающем лечении долгосрочный благоприятный исход. При отсутствии какого-либо лечения неизбежна инвалидизация и смерть пациента.

Статья проверена редакцией