Гемангиоэндотелиома печени патогенез методы лечения

Гломусная опухоль

Гломусная опухоль (Синонимы: M8711/0 Гломусная опухоль, M8712/0 Гломангиома, M8713/0 Гломангиомиома, болезнь Barre-Masson, ангионейромиома, артериальная ангиомионейрома, glomus tumor, glomangioma) — доброкачественная опухоль, исходящая из нервно-мышечно-сосудистого узла кожи (гломуса) за счет преимущественного разростания артерио-венозных анастомозов, резко болезненна возникает преимущественно на ногтевых фалангах пальцев.

Симптоматика впервые описана французским невропатологом Barre, в 1922 году на Страссбургском конгрессе психиатров , а патоморфологию впервые изучил Masson (1924).

Гломус – это находящиеся в коже конечности мелкие округлые тельца диаметром 1-3 мм, состоящие из артерио-венозного анастомоза и свободных нервных окончаний вегетативных нейронов, основной функцией которых является теморегуляция. Наблюдается в любом возрасте, женщины болеют несколько чаще чем мужчины. Множественные гломус-ангиомы могут наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Некоторые указывают на связь гломусной опухоли с травмой. Однако случаи с множественными опухолями и с разнообразной локализацией не подтверждают этого.

Клиника

Одиночная гломус-ангиома это небольшое округлое опухолевидное образование (узелок), локализующееся преимущественно в области ногтевого ложа или концевых фаланг пальцев кистей(около 90% гломус-ангиом располагаются на пальцах), реже на коже голени, бедра, характеризуются резкими, часто приступообразными болями, особенно усиливающимися при различных раздражениях (механических, температурных и др.), нередко сопровождаясь вегетативными реакциями: ощущением страха и жара, покраснением лица, шеи, «замиранием» сердца, потливостью, стенокардией и др.

Артерио-венозные анастомозы гломусного типа найдены во многих органах. Наиболее известны каротидный, аортальный, легочной, крестцовый гломусы, там залегают хеморецепторы Множественные гломусные опухоли встречаются реже в отличии от солитарных редко располагаются под ногтем, чаще на других участках кожного покрова, почти безболезненные, располагаются внутрикожно или подкожно появляются обычно в детском возрасте, чаще у мальчиков, могут сочетаться с поражениями внутренних органов. Клинически опухоль может напоминать ангиому, невриному, меланому, голубой невус, дерматофиброму, лейомиому.

Диагноз ставится на основании клинических проявлений, при множественном типе показана биопсия одного из элементов.

Патоморфология

Макроскопическиопухоль представляет собой узелок пурпурного или синевато-красного цвета диаметром 1—8 мм, мягкой консистенции, четко отграниченный, располагающийся в дерме. При расположении под ногтем, опухоль представляется в виде округлого пятна диаметром в несколько миллиметров, красновато-синего цвета.

Считают, что опухоли Барре-Массона развиваются из функциональной части артерио-венозного анастомоза гломуса — стенок канала Сукец-Гойера (Sucquet-Hojer), представленых большим количеством беспорядочно переплетающихся мелких сосудов, выстланых эндотелием имеющими узкий просвет, и окруженых к периферии несколькими рядами эпителиоидных (гломусных) клеток. Это видоизмененные гладкомышечные клетки, способные изменять опросвет анастомоза. Они имеют слабоэозинофильную цитоплазму и крупные овальные ядра, темноокрашенные гематоксилином, напоминающие эпителиальные элементы. Строма опухоли скудная, представлена аргирофильными волокнами и тонкими коллагеновыми пучками, иногда гиалинизированными.В гломус-ангиоме при импрегнации нитратом серебра выявляется богатая сеть нервных волокон.

Читайте также:  Как правильно наносить тональный крем идеальный макияж

В зависимости от преобладания тех или иных составных частей (артерий, нервных, мышечгых элементов) различают три формы гломусных опухолей: эпителиоидную, невроматозную, ангиоматозную (Masson). Множественные опухоли по гистологическому строению напоминают кавернозную ангиому. Они содержат мало эпителиоидных клеток.

Множественные гломус-ангиомы не имеют капсулы и состоят из более крупных сосудистых щелей неправильной формы. Так же, как и в солитарном узле, сосудистые щели выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов, но число гломусных клеток, располагающихся к периферии от эндотелиальных, значительно меньше, а местами они отсутствуют. Увеличения числа нервных волокон не наблюдается. Подобная структура напоминает строение кавернозной гемангиомы.

Дифференциальную диагностику следует проводить с другими ангиомами кожи, гемангиоперицитомой, реже остеоид-остеомой, подногтевым экзостозом.

Лечение и прогноз Опухоль как правило, растет медленно, не подвергается злокачественному перерождению. Опухоль удаляют хирургическим путем или коагулируют, но после электрокоагуляции она часто рецидивирует. Как метод выбора при множественном типе поражения применяют лазерное удаление. Хирургическое радикальное удаление может быть с перемещением небольшего участка кожи. Гломус-ангиома нечувствительна к лучевой терапии.

Общие черты патологии

Доброкачественные опухоли печени при небольших размерах не имеют клинических проявлений и выявляются случайно при УЗИ. Жалобы обычно появляются при больших размерах новообразований. Дифференцировать доброкачественные опухоли следует от первичного рака печени, а также от метастатического поражения. Диагностический алгоритм при этом включает в себя применение УЗИ, КТ, МРТ, исследование крови на опухолевые маркёры (АФП, СЕА, СА19-9). В сложных дифференциально-диагностических ситуациях выполняют видеолапароскопию, ангиографическое исследование, тонкоигольную пункционную биопсию.

Что собой представляет?

В основном ангиосаркома печени диагностируется у людей среднего и пожилого возраста. Новообразование относится к редкому виду злокачественных опухолей, который поражает клетки печени и приводит к масштабному разрушению тканей. При этом отмечается патологическое воздействие на желчные протоки и крупные сосуды органа. Основное место локализации — структура капсулы печени, но иногда выходит за ее пределы. Опухоль склонна к быстрому росту и метастазированию.

Ангиосаркома встречается в 30 раз реже, чем первичная форма рака печени.

Опухоль приобретает большие размеры, поэтому определяется пальпаторно. При этом больной сам устанавливает ее место локализации. Внешне имеет узловатую форму синего оттенка. Узлы склонны к соединению, что приводит к полному поражению печени. Известна редкая форма патологии — эпителиоидная гемангиоэндотелиома, которая развивается даже в детском возрасте и отличается низким уровнем злокачественности.

Этиология и патогенез

Злокачественное новообразование развивается вследствие воздействия негативных внешних и внутренних факторов. При этом с момента влияния до образования опухоли могут пройти годы. Основными причинами возникновения патологического состояния считаются:

  • систематическое воздействие на организм химикатами, канцерогенами и токсинами (мышьяк, радий, медь);
  • рентгенодиагностика с применением «Торотраста», считающегося радиоактивным веществом;
  • наследственные патологии, характеризующиеся возникновением опухолей (болезнь Реклингхаузена).

Развитие новообразования в печени начинается из капилляров, которые размещены в ее долях. Отмечается увеличение объемов органа, со смытыми границами. Развивается большое количество узловых образований с периодическим возникновением самопроизвольных кровотечений из капилляров. В первую очередь метастазы распространяются на ткани селезенки, более чем у 50% больных отмечается поражение легких. В самых тяжелых случаях в патологический процесс втягиваются костные структуры.

Читайте также:  33 лучших крема для лица на все случаи жизни

Как распознать?

Клиническая картина, которую вызывает гемангиосаркома печени, не отличается специфичностью. Изначально возникают болевые ощущения в брюшной области небольшой интенсивности, которые сопровождаются чувством тяжести в правом боку. На фоне нарушения функциональности внутренних органов ухудшается аппетит, что приводит к стремительной потере массы тела. Больные жалуются на общее недомогание, быструю утомляемость и одышку. Отмечается развитие желтухи и увеличение печени, что сопровождается скоплением экссудата в брюшине и ростом живота. Такие симптомы указывают на появление печеночной недостаточности. При активном развитии патологии отмечаются внутренние кровотечения.

На протяжении года метастазы распространяются на другие внутренние органы.

Причины развития и проявления гемангиоперицитомы

  • Причина
  • Как проявляется
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Гемангиоперицитома – одна из самых редких опухолей, которая впервые была описана в 1942 году. К 1998 году было известно о 300 случаях.

Появиться может в любом возрасте, начиная от третьего дня после рождения и заканчивая 92 годом жизни. Встречается одинаково часто как у женщин, так и у мужчин. Есть два варианта. Первый носит название младенческий.

Второй – взрослый. Причём некоторые учёные считают, что первый вариант практически полностью напоминает другую разновидность – миофиброматоз. Поэтому есть вероятность, что это только две стадии одного и того же процесса.

Гемангиоперицитома чаще всего диагностируется в области мускулатуры ног. Затем по частоте идёт забрюшинное пространство, после — голова и шея. При этом она диагностируется в 1% всех опухолей центральной нервной системы и примерно в 3% всех опухолей орбиты глаза. В самых редких случаях случается поражение кожи.

Только младенческий вариант, который наблюдается с самого рождения или появляется в первый год жизни, выявляется как подкожные узелки.

Причина

Гемангиоперицитома мягких тканей появляется по непонятным причинам. Вирус, который был обнаружен при исследовании данного образования, не был точно идентифицирован. Причинами на сегодняшний день считается наследственность либо же механические травмы. Но на сегодняшний день описан только один случай наследования.

При ранних исследованиях считалось, что опухоль рождается из модифицированных гладкомышечных клеток, которые первоначально находились в стенках сосудов. Однако затем эта теория была опровергнута. Сегодня клетки оказались недифференцированны, и откуда они появились, точно сказать никто не может.

Как проявляется

Клинически это образование, которое чаще всего не превышает 2 см, и только в самых редких случаях оно имеет больший размер. Консистенция может быть самой разной. Безболезненна, растёт очень медленно. Если опухоль начинает сдавливать нерв, тогда может возникнуть боль, которая носит тупой и продолжительный характер.

Причины развития и проявления гемангиоперицитомы

В зависимости от локализации среди симптомов могут преобладать кашель, тошнота, задержка мочи, запоры, геморрой, повышение температуры, кровоподтёки. Гемангиоперицитома головного мозга также будет давать определённые симптомы. Это, в первую очередь, головная боль, нарушение походки, проблемы с равновесием. Метастазы бывают очень редко, хотя появление инфильтратов вполне возможно.

Читайте также:  Ожог у ребенка лечение. Ожог у новорожденных детей

При макроскопическом исследовании оказывается, что образование хорошо отграничено от окружающих тканей и имеет капсулу. В самой опухоли могут появиться участки некроза, кровоизлияния, либо кисты. При иссечении опухоли во время оперативного удаления следует помнить о массивном кровотечении, так как образование буквально окутано сетью крупных сосудов.

Диагностика

Диагностировать это новообразование можно сразу несколькими способами. В первую очередь это компьютерная томография, в результате которой будет обнаружено некоторое затемнение. Второй метод – ЯМРТ, но проводится это далеко не в каждой больнице и в основном является платной услугой.

Ангиография позволяет узнать, насколько сильно пострадали сосуды, а также точно определить, какие из них питают опухоль.

Течение заболевания может быть как доброкачественным, так и злокачественным. После удаления новообразование нередко появляется снова, причём время от удаления одного образования до появления другого составляет от 17 до 78 месяцев.

Лечение

Основная терапия – полное удаление опухоли. При доброкачественном процессе удаляется только само образование, при злокачественном удаляются близлежащие ткани. Профузное кровотечение может развиться в 14% всех послеоперационных периодов.

Если перед операцией провести курс облучения, тогда опухоль заметно уменьшится в размерах. При этом после удаления продолжительность жизни пациента может увеличиться с 62 месяцев до 92. Также хорошо помогает в лечении и радиохирургия. При небольшом размере образования иногда используется гамма-нож.

Химиотерапия в лечении не так эффективна, и используется только как паллиативный метод.

Способы лечения

К сожалению, гемангиосаркома печени плохо поддается лечению. В рамках борьбы с патологией применяют:

Гемангиоэндотелиома печени потребует хирургии, лучевой или химиотерапии.

  • Хирургическое вмешательство. Наиболее эффективным способом лечения гемангиоэндотелиомы является оперативное удаление всей пораженной ткани. Метастазы, пущенные опухолью по организму, удалить невозможно, тем более что их сложно обнаружить. Поэтому даже операция не гарантирует полного выздоровления и отсутствия повторного развития опухоли в дальнейшем.
  • Лучевая терапия. Опухоль подвергают ионизирующему облучению. Применяется к первичной патологии. Повторно возникшее новообразование к облучению нечувствительно.
  • Химиотерапия. Используются специальные препараты, направленные на уничтожение злокачественных клеток. Применение этого метода негативно сказывается на общем состоянии пациента. Применяется в случае повторной, неоперабельной опухоли.

Основной причиной смерти пациента при диагностированной гемангиоэндотелиоме печени считаются метастазы, поражающие ряд органов.

Способы лечения

Народные средства

Средства народной медицины способствуют улучшению общего состояния человека, особенно после химиотерапии, устранению боли. Их можно применять параллельно с консервативным лечением, но прежде нужно проконсультироваться с врачом. Хорошо себя зарекомендовали следующие средства:

  • АСД-2. Препарат был изобретен еще в СССР по заказу правительства для применения в армии. Сейчас используется только в ветеринарии, дает хорошие результаты в лечении любого вида рака и многих других заболеваний.
  • Солевые повязки. Простую ткань смачивают гипертоническим раствором соли, прикладывают к области печени и фиксируют бинтом или любой простой тканью без применения полиэтиленового слоя, чтобы не было парникового эффекта. Средство хорошо себя зарекомендовало во времена ВОВ.