«Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей»

По данным НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН (НИИ ДО), РМС занимает около 38 % сарком мягких тканей у детей, реже встречаются ангиогенные злокачественные опухоли (около 22 %) и синовиальные (19 %). Остальные виды новообразований мягких тканей, такие, как лейомиосаркома, фибросаркома, липосаркома и др., диагностируются значительно реже.

Еще документы:

Рекомендация Коллегии Евразийской экономической комиссии от N 16 «О развитии сотрудничества государств — членов Евразийского экономического союза в сфере плодоводства» «Рекомендации по организации и проведению профессионально-общественной аккредитации основных профессиональных образовательных программ, основных программ профессионального обучения, дополнительных профессиональных программ» (утв. АНО НАРК ) «Клинические рекомендации «Тубулопатии у детей» (утв. Минздравом России) «Клинические рекомендации «Плоскоклеточный рак вульвы» (утв. Минздравом России)

Клиника и диагностика мышечной саркомы из скелетной мускулатуры

Общие клинические проявления рабдомиосаркомы похожи на таковые при любом злокачественном новообразовании. Больные жалуются на общую слабость, плохой аппетит, резкую потерю веса, у них могут быть выявлены увеличенные лимфоузлы. Если опухоль локализована в мускулах конечностей, спины, шеи, то она достаточно легко выявляется. Образование малоподвижное, вначале безболезненное. Затем на коже могут появляться язвы, опухоль становится болезненной при пальпации или даже без нее. Если мышечная саркома локализована в орбите, может быть заметно выпячивание глаза, пациенты жалуются на нарушение зрения (сужение поля зрения, двоение в глазах, потемнение и т.д.). Симптомами рабдомиосаркомы мочеполовой системы могут быть циститы, частое болезненное мочеиспускание, кровь в моче, отечность половых органов. Опухоли в брюшной полости проявляются болями в животе, запорами и поносами.

Поверхностные опухоли, расположенные на шее, туловище, конечностях можно выявить даже при визуальном осмотре. Для уточнения диагноза проводят биопсию и гистологическое исследование тканей. Глубоко расположенные опухоли, а также рабдомиосаркому органов малого таза, брюшной полости, орбиты диагностируют с помощью других методов. Чаще всего используют рентген, УЗИ, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию. Для выявления метастазов делают рентген легких, радиоизотопное исследование скелета.

Распределение основных типов сарком по преобладанию в их составе клеток определенной формы

Опухоли, состоящие из округлых клеток:

  • нейробластома;
  • саркома Юинга/PNET;
  • мезенхимальная хондросаркома;
  • эмбриональная и альвеолярная рабдомиосаркома;
  • десмопластичная круглоклеточная саркома;
  • круглоклеточная липосаркома;
  • малигнизированная рабдоидная опухоль.

Опухоли, состоящие из веретенообразных клеток:

  • фибросаркома;
  • веретеноклеточная рабдомиосаркома;
  • лейомиосаркома;
  • злокачественные опухоли периферических нервных стволов;
  • веретеноклеточная ангиосаркома;
  • монофазная веретеноклеточная синовиальная саркома.

Опухоли, состоящие из эпителиоидных клеток:

  • эпителиоидноклеточная синовиальная саркома;
  • эпителиоидноклеточная ангиосаркома;
  • эпителиоидноклеточные злокачественные опухоли нервного ствола;
  • склерозирующая эпителиоидноклеточная фибросаркома;
  • злокачественная фиброзная гистиоцитома;
  • эпителиоидноклеточная лейомиосаркома.

Симптомы и диагностика лейомиосаркомы кожи

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

На начальных стадиях заболевания пациенты предъявляют жалобы на наличие опухолевидного образования, обычно локализующегося на разгибательной поверхности нижних или верхних конечностей. Более половины лейомиосарком кожи располагаются на ногах, при этом бедра поражаются чаще голеней. Примерно в 25% случаев новообразования выявляются в области шеи или головы. Наружные половые органы поражаются крайне редко. Лейомиосаркома кожи представляет собой одиночный узел или бляшку плотноэластической консистенции с четкими контурами, в отдельных случаях встречаются множественные поражения.

Около трети пациентов, страдающих лейомиосаркомой кожи, отмечают болезненность или повышенную чувствительность в зоне неоплазии. Распространенность болевого синдрома увеличивается по мере прогрессирования процесса, в терминальной стадии возможны интенсивные боли. При прогрессировании локальная симптоматика дополняется общими симптомами онкологического заболевания. Наблюдаются слабость, повышенная утомляемость и потеря массы тела. Лейомиосаркомы кожи метастазируют редко. При локализации опухолей в подкожной клетчатке вторичные очаги выявляются у 30-60% пациентов. Обычно поражаются кости и легкие, лимфогенное метастазирование нехарактерно.

Читайте также:  Мази вытягивающие гной из закрытой раны – 7 лучших средств

Из-за незначительной распространенности лейомиосаркомы кожи диагноз, как правило, не удается установить на основании клинической симптоматики. Основную роль в диагностике заболевания играют данные гистологического исследования. Дифференциальную диагностику лейомиосарком кожи дерматоонкологи чаще проводят с фиброзной гистиоцитомой, подкожных лейомиосарком – с гемангиопериоцитомой. Иногда новообразование приходится дифференцировать с саркомой, карциномой, фибросаркомой, дерматофибросарокомой, ангиосаркомой, лейомиомой, ангиоретикулезом Капоши и другими опухолями. При неоднозначной гистологической картине проводят иммуногистохимическое исследование, о наличии лейомиосаркомы кожи свидетельствуют экспрессия десмина и мышечно-специфического антигена. При подозрении на гематогенное метастазирование назначают рентгенографию грудной клетки и сцинтиграфию костей скелета.

Диагностика лейомиосаркомы в Израиле

С целью выявления лейомиосарком различной локализации используются следующие диагностические методики:

анализы крови – исследование направлено не только на определение основных показателей крови, но и на выявление онкомаркеров, свидетельствующих о развитии опухолевого процесса;

УЗИ — проводится с целью выявления лейомиосарком матки, органов мочевыводящей системы, органов брюшной полости;

рентгенография – необходима для проведения дифференциальной диагностики между лейомиосаркомой и другими патологическими процессами;

биопсия – позволяет получить образцы опухолевой ткани. Тканевой материал подвергается лабораторному исследованию с целью установления диагноза и определения степени злокачественности новообразования;

сцинтиграфия – дает возможность выявлять очаги метастазирования лейомиосаркомы в костную ткань;

МРТ, КТ, ПЭТ – эти современные исследования проводятся с целью выявления очагов роста лейомиосаркомы, определения степени вовлеченности в патологический процесс органов и тканей, а также получения информации для выполнения оперативного вмешательства.

Диагностика

Первый этап обследования — сбор жалоб, анамнеза и физикальный осмотр пациента. Важное клиническое значение имеют данные о давности обнаружения опухоли пациентом и темпе ее роста. Если скорость роста рабдомиосаркомы увеличилась, обязательно уточняют предрасполагающие факторы (травма, пункция или биопсия новообразования). После опроса врач ощупывает новообразование и мягкие ткани вокруг него, а также регионарные лимфатические узлы.

Читайте также:  Уроки макияжа глаз для начинающих на каждый день: руководство с фото

Для визуализации опухоли используются следующие методы инструментальной диагностики:

  • рентгенография — прицельные «мягкие» рентгенограммы позволяют определить тень опухоли, гомогенность (однородность) и характер контуров новообразования;
  • УЗ-исследование мягких тканей — простой и доступный метод выявления как первичного очага и его характера, так и метастатического поражения лимфатических узлов;
  • рентгеновская компьютерная томография — метод дает возможность получить четкое изображение не только злокачественного новообразования, но и оценить его взаимоотношение с окружающими тканями;
  • магнитно-резонансная томография — исследование помогает получить наиболее четкую картину мягких тканей и сосудисто-нервных пучков в зоне поражения.

Обязательным является гистологическое подтверждение диагноза. Для этого могут использоваться различные методы забора материала: пункция опухоли для цитологического исследования, прицельная трепанбиопсия под УЗИ-контролем, ножевая биопсия. Наименьшей информативностью среди них обладает простая пункция, т.к. цитологический метод не во всех случаях позволяет определить злокачественную природу и степень дифференцировки опухолевого образования.

Для выявления отдаленных метастазов используются методы УЗИ-диагностики (органы брюшной полости и забрюшинного пространства, лимфоузлы), рентгенографии (органы грудной клетки, кости скелета) и томографии (органы грудной и брюшной полости, костная система).