Кожная Т-клеточная лимфома: виды, симптомы, лечение

Лимфома — это рак, включающий в себя 35 подтипов. Лимфома – это онкологическое заболевание, влияющее на клетки, которые играют важнейшую роль в иммунной системе организма. Первоначально данное онкозаболевание поражает клетки лимфатической системы.

Разновидности лимфомы Ходжкина

ЛХ разделяют на два подтипа

Разновидности лимфомы Ходжкина
  • Классическая л-ма Ходжкина ;
  • Л-ма нодулярного типа лимфоидного преобладания .
Разновидности лимфомы Ходжкина

Данная классификация была принята Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Определение подтипа л-мы играет решающую роль при выборе курса лечения.

Разновидности лимфомы Ходжкина

Классическая ЛХ

Разновидности лимфомы Ходжкина

Данный тип ЛХ является наиболее распространенным– около 95% всех больных лимфомой Ходжкина. Классическая ЛХ, в свою очередь, делится на четыре подтипа, представленных в таблице ниже.

Разновидности лимфомы Ходжкина
Подтип Характеристики

Нодулярный склероз

  • Составляет около 60-70% всех случаев ЛХ;
  • Чаще всего диагностируется в возрасте 15-34 лет;
  • Большой процент пациентов полностью излечиваются;
  • После успешного лечения могут сохраняться некоторые изменения, например, такие как небольшие участки безвредной рубцовой ткани (остаточный фиброз);

Смешанно-клеточный вариант ЛХ

  • Является вторым по частоте встречаемости подтипом, составляет около 25% всех случаев ЛХ;
  • Наиболее часто диагностируется у детей младше 14 лет и у взрослых в возрасте 55-74 лет;
  • Обычно встречается у пациентов с нарушениями иммунной системы (например, ВИЧ-инфицированных);
  • Хотя заболевание протекает достаточно агрессивно, вероятность выздоровления высокая;

ЛХ с истощением лимфоидной ткани

  • Составляет около 4% всех случаев ЛХ;
  • Как правило, прогноз, относительно прочих типов ЛХ, неблагоприятен;
  • Иногда неправильно диагностируется как НХЛ;

Вариант классической ЛХ с большим количеством лимфоцитов

  • Похож на подтип с нодулярным лимфоидным преобладанием, однако имеет больше общих черт с классической ЛХ.
Разновидности лимфомы Ходжкина

Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием

Разновидности лимфомы Ходжкина

ЛХНЛП — довольно редкий подтип ЛХ. Данной патологией страдают около 5% всех пациентов, в основном, молодого возраста.

Разновидности лимфомы Ходжкина

ЛХНЛП определяется наличием ряда определенных факторов

Разновидности лимфомы Ходжкина
  • ЛХНЛП-клетки являются лимфоцитарными ​​и гистолитическими клетками, чем и отличаются от классических клеток Рида-Штернберга, которые сигнализируют о наличии классической ЛХ;
  • Не всегда проявляются клинические симптомы;
  • ЛХНЛП развивается и прогрессирует медленно (так называемое, вялое течение заболевания), что значительно увеличивает продолжительность жизни пациента;
  • Существует 3% риска трансформации ЛХНЛП в неходжкинскую л-му; Лечение ЛХНЛП, как правило, отличается от стандартной приоритетной терапии классической ЛХ.
Читайте также:  Алопеция у ребенка: от чего появляется и как лечить

Причины развития лимфомы кожи

На сегодняшний день достоверных и доказанных предпосылок возникновения опухоли этого типа не существует. Известно лишь, что началозаболеванию дает мутация лимфоцитов, которая является следствием сбоя в работе иммунной системы. Рассматриваются разные обстоятельства запуска этого процесса: вирусная природа, наследственный фактор и влияние на организм негативных компонентов окружающей среды.

Предположительно, причинами появления и развития кожной лимфомы могут быть:

Причины развития лимфомы кожи
  • цитомегаловирус;
  • ретровирусы;
  • простой герпес 8 типа;
  • вирус Эпштейна_Барр;
  • длительное регулярное воздействие промышленной и бытовой химии, пестицидов, инсектицидов, загрязненного воздуха и воды, а также других веществ-потенциальных канцерогенов.

Не исключается и генетическая природа возникновения этого кожного заболевания, поэтому особенно внимательными к симптоматике, описанной ранее, следует быть пациентам, у которых в семейном анамнезе присутствует кожная, а также любой другой тип лимфомы.

Симптомы кожной Т-клеточной лимфомы и ее подтипов — грибовидного микоза и синдрома Сезари

У подавляющего большинства пациентов с КТКЛ проявляются только кожные симптомы, без серьезных осложнений. Однако у примерно 10% из тех, у кого лимфома находится на поздней стадии, возникают серьезные осложнения.

На ранней стадии кожные лимфомы обычно пассивны, и у некоторых пациентов они не развиваются до поздних стадий, в то время как другие отличаются быстрым ростом и активно «заражают» лимфатические узлы и внутренние органы. Признаки и симптомы варьируются в зависимости от типа лимфомы. Грибовидный микоз и синдром Сезари — самые распространенные подтипы Т-клеточной кожной лимфомы, поэтому далее — описание симптомов этих заболеваний.

Классический грибовидный микоз развивается в следующие 3 этапа:

  1. Неспецифический дерматит. Появление пятен на нижней части туловища и ягодиц; минимальный зуд или его отсутствие.
  2. Интенсивно зудящие бляшки, увеличение лимфатических узлов.
  3. Опухоль со склонностью к образованию язвы.
Читайте также:  Воспаление ногтевого валика на ноге лечение мазь. Паронихия

Симптомы грибовидного микоза:

  • отечная кожа;
  • лимфаденопатия;
  • ладонный и/или подошвенный гиперкератоз;
  • алопеция;
  • дистрофия ногтей;
  • выворот века;
  • гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки).

При кожных лимфомах различного типа часто страдают ткани глаз и слизистые оболочки.

Начинает грибовидный микоз обычно с появления бляшек на коже. Бляшки могут быть плоскими и чешуйчатыми или выглядеть как сыпь; бляшки большей толщины обычно начинают чесаться, иногда такую форму заболевания ошибочно принимают за псориаз или дерматит. Последняя стадия — шишки с язвами или без.

Грибовидный микоз трудно диагностировать на ранних стадиях, так как симптомы и данные биопсии кожи аналогичны другим кожным заболеваниям.

Симптомы синдрома Сезари:

  • обширные, необъемные, красные, зудящие высыпания, как правило, охватывающие более 80% тела;
  • образование опухоли и пятен красного цвета;
  • выпадение волос, ресниц;
  • воспаление век;
  • похудение;
  • расстройства пищеварения.

Стадии лимфом

Стадии лимфомы определяют общее состояние больного и влияют на прогноз выживаемости. Имеются 4 стадии рака лимфоузлов:

Лимфома 1 стадии – опухоль обнаружена:

  • в одном лимфатическом узле одного органа;
  • лимфатическом глоточном кольце;
  • вилочковой железе;
  • селезенке.

Стадию подразделяют на стадии: I и IE.

Вторая стадия лимфомы разделена на стадии II и IIE:

  1. Стадия II: Онкоклетки обнаружены в двух ЛУ и более с любой, но одной стороны диафрагмы (тонкой мышцы между легкими, она способствует дыханию и отделяет грудную клетку от брюшины).
  2. Стадия IIE: Клетки рака обнаруживают в одной или более группах ЛУ под или над диафрагмой, а также вне ЛУ в ближайшем органе или мышцах тела. На 2 стадии прогноз будет благоприятным при отсутствии факторов риска:
  • опухоль в грудине достигла 10 см;
  • опухоль в ЛУ и в органе;
  • эритроциты в крови оседают с большой скоростью;
  • поражены онкоклетками 3 ЛУ и более;
  • наличие симптомов: жара, ночных приливов, потери веса.
Читайте также:  «Немного» о ВАЖНОМ! Уход за волосами и многое другое.

Лимфома 3 стадии – разделена на три стадии: III, IIIE, IIIS и IIIE, S. Поражены ЛУ по обе стороны диафрагмы, поражен орган или/и селезенка.

  1. Стадия III: Опухоль распространилась на группы лимфатических узлов под и над диафрагмой, дислоцируется вверху брюшной полости.
  2. Стадия IIIE: Рак распространился на группы лимфатических узлов под и над диафрагмой. Кроме того, патологические клетки обнаруживаются вне лимфатических узлов в ближайшем органе или участке тела, в ЛУ, расположенных вдоль аорты в тазу.
  3. Стадия IIIS: Клетки рака обнаружены в группах ЛУ под и над диафрагмой и в селезенке.
  4. Стадия IIIE, S: Патологические клетки обнаружены в группах лимфатических узлов под и над диафрагмой, вне лимфатических узлов в ближайшем органе или участке тела и в селезенке.

На 3 стадии прогноз благоприятный при отсутствии факторов риска:

  • мужской пол;
  • возраст старше 45 лет;
  • снижен уровень альбумина или гемоглобина в крови;
  • повышен уровень лейкоцитов в крови (15000 или выше);
  • снижен уровень лимфоцитов (ниже 600 или меньше 8% от числа лейкоцитов).

Перспектива на выздоровление при адекватном лечении отмечена у 10-15%, продолжительность жизни 5 и более лет — у 80-85% пациентов.

Лимфома 4 стадии характерна следующими признаками:

  • онкоопухоль распространена за пределами лимфатических узлов и поразила один или несколько органов; злокачественные клетки находятся в лимфоузлах вблизи этих органов;
  • патология обнаружена вне лимфатических узлов в одном органе и распространяется за пределы этого органа;
  • клетки рака обнаружены в отдаленных органах: цереброспинальной жидкости, легком, костном мозге, печени.

На 4 стадии пятилетняя выживаемость отмечена у 60% пациентов.