Косолапость: симптомы, причины, диагностика и лечение

Заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150х109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге — это тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Рассмотрим причины заболевания, а также способы, которыми проводится его лечение у маленьких детей.

Патогенез

Долгое время ученые не могли установить, каков механизм развития тромбоцитопенической пурпуры у детей. В течение многих десятилетий сохранялись различные теории, которые объясняли патогенез данного геморрагического заболевания. В последнее время (в связи с появлением новых лабораторных аппаратов и усовершенствованием методов диагностики) появляются новые знания о механизме возникновения тромбоцитопенической пурпуры у детей.

Патогенез

Во время патологического процесса в детском организме появляется большое количество специфических белковых молекул. Они называются антитромбоцитарными антителами. Эти вещества начинают взаимодействовать с особыми антигенными составляющими клеточных мембран кровяных пластинок (тромбоцитов).

В норме данные клетки крови выполняют ряд очень важных физиологических функций. Они необходимы для обеспечения нормальной вязкости, а также для кровотока.

Патогенез

Результаты последних научных исследований подтверждают то, что структура тромбоцитов при данном геморрагическом заболевании претерпевает ряд изменений. В них появляется выраженный гранулярный аппарат, а также существенно повышается уровень альфа-серотонина. Изменение общего количества тромбоцитов влияет на появление стойких изменений, начинающих происходить в сосудистой стенке. В ответ на данное состояние увеличивается количество тромбоцитарного фактора роста.

Патогенез

Все эти нарушения приводят к гибели эндотелиоцитов — клеток, выстилающих изнутри кровеносные сосуды и придающих им специфическую «гладкость», необходимую для бесперебойного кровотока. В результате таких патологических отклонений у ребенка начинают появляться первые признаки геморрагического синдрома, который существенно ухудшает его самочувствие.

После перенесенных бактериальных или вирусных инфекций антитромбоцитарные антитела обычно появляются спустя ½ -1 месяц. По своей принадлежности они относятся к классу иммуноглобулинов G. Этим обусловлено также стойкое сохранение появившихся антител в крови в дальнейшем. В некоторых случаях они могут сохраняться у ребенка в течение всей жизни. Гибель «отработанных» иммунных комплексов происходит в селезенке.

Патогенез

Последние результаты проведенных научных исследований позволили уточнить, почему у ребенка, страдающего аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, долгое время остаются симптомы повышенной кровоточивости. Это во многом обусловлено снижением уровня серотонина. В норме данное вещество участвует в образовании кровеносного сгустка.

Читайте также:  Рубец после удаления бородавки как избавиться

Классификация

По характеру течения болезнь делится на два вида:

  • острая — протекает от одного до шести месяцев, как правило, заканчивается выздоровлением;
  • хроническая (рецидивирующая) — длится более шести месяцев, за обострениями следуют ремиссии (клинические или клинико-лабораторные). Если периоды между ремиссиями практически отсутствуют, то говорят о хроническом рецидивирующем или непрерывном рецидивирующем течении.

В зависимости от механизма развития тромбоцитопеническая пурпура бывает нескольких типов:

  1. Аутоиммунная — является следствием другого заболевания, протекающего с нарушением иммунной системы (системная красная волчанка, аутоиммунная гемолитическая анемия и др.).
  2. Трансиммунная (неонатальная) — развивается у новорождённых, причиной является попадание материнских антитромбоцитарных антител в организм плода при беременности.
  3. Изоиммунная — развивается после переливаний крови.
  4. Гетероиммунная — возникает при изменении антигенной структуры тромбоцитов под влиянием различных факторов (вирусы, антигены и др.).
  5. Идиопатическая — причина этой формы остаётся неизвестной.
  6. Симптоматическая — носит неиммунный характер и встречается при различных заболеваниях (анемиях, инфекциях, лейкозах).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, связанное со снижением количества тромбоцитов в крови. Оно может быть как самостоятельным, так и сопутствовать ряду других заболеваний.  Тромбоцитопеническая идиопатическая пурпура является детским заболеванием, проявляющаяся преимущественно в возрасте до 14 лет. Чаще наблюдается у девочек.

Механизм развития заболевания заключается в следующем. Под воздействием какой-нибудь инфекции или лекарственных средств происходит изменение нормальных свойств тромбоцитов. Иммунная система организма принимает их за чужеродные клетки и вырабатывает антитела, которые их блокируют. Такие тромбоциты улавливаются клетками селезенки и в ней разрушаются. Развивается тромбоцитопения.

По характеру сыпи преобладают синяки и петехии. При тромбоцитопенической идиопатической пурпуре у детей синяки могут возникать даже от незначительных ударов, в большинстве случаев появляются на голенях. Петехии могут быть как единичными, так и множественными, появляются на ногах.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Также симптомами заболевания являются кровоизлияния и кровотечения. Чаще всего кровотечениям подвержены десны и слизистая оболочка носа. У девочек в пубертатном периоде тромбоцитопеническая пурпура может привести к обильным маточным кровотечениям.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей может закончиться полным выздоровлением или принять хроническую форму. Хроническая форма заболевания характеризуется повторяющимися периодами кровотечений. Основное лечение хронической формы – удаление селезенки. При острой форме заболевания назначают препараты, направленные на уничтожение антител, блокирующих тромбоциты, а также лекарства, останавливающие кровотечения. При тяжелой форме протекания болезни  и обильных кровотечениях показано переливание крови.

Читайте также:  Голубой невус: причины образования и виды лечения

Основной мерой профилактики обострений при хронической форме тромбоцитопенической пурпуры у детей является устранение очагов инфекции (кариес, тонзиллит и т.д.). После перенесенной болезни ребенок должен в течение пяти лет наблюдаться у гематолога.

Рентгенодиагностика различных форм косолапости

На сегодняшний день самым информативным инструментальным методом обследования детей с врождённой косолапостью является рентгенодиагностика, позволяющая определиться с правильной тактикой при выборе лечения. Для объективной оценки костно-суставного аппарата применяют методику рентгенографии с установкой стоп в предельных функциональных положениях.

Информативность рентгенодиагностики существенно возрастает при сравнении результатов обследования в динамике.

Профилактика патологии

Динамическое наблюдение за маленьким пациентом с острой тромбоцитопенической пурпурой ведут в течение пяти лет. Хроническая форма патологии подразумевает подобное наблюдение до перевода ребенка во взрослую поликлинику по возрасту. При резко выраженной кровоточивости ребенку ограничивают режим движения – во избежание травматизации запрещены даже подвижные игры на улице.

Не сопровождающаяся кровоточивостью иммунная тромбоцитопения у детей терапии не требует. Если ребенок активен, для профилактики ему поочередно следует проводить курс фитотерапии и прием ангиопротекторных средств (траумель, дицинон, аскорутин). Для фитотерапии применяют:

  • водяной перец;
  • зайцегуб;
  • землянику;
  • зверобой;
  • крапиву;
  • пастушью сумку;
  • тысячелистник.
Профилактика патологии

Решение о применении ангиопротекторов и трав в целях профилактики должен принимать специалист. Компоненты фитосбора зависят от сочетанных заболеваний ребенка. Кроме того, необходимо:

  • исключить прием аспирина, антикоагулянтов, антиагрегантов, нитрофуранов;
  • отказаться от физиотерапии с использованием УВЧ и УФО;
  • в течение трех-пяти лет воздержаться от переезда в регион с другими климатическими условиями;
  • при незначительной кровоточивости и уровне тромбоцитов менее 100 тыс./мкл отказаться от внутримышечных вливаний;
  • осуществлять плановые врачебные осмотры для выявления хронических инфекций и их излечения;
  • осуществлять профилактику вирусных заболеваний;
  • проводить профилактические прививки только во время ремиссии.

Классификация болезни

Учитывая механизм возникновения тромбоцитопении, пурпура классифицируется следующим образом:

1. Тромбоцитопенические синдромы врожденного наследственного характера: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости, синдром Вискотта–Олдрича, синдром Хегглина,синдром Бернара–Сулье.

2. Тромбоцитопения врожденная, но не наследственная. Возникает в результате внутриутробных инфекционных поражений плода, например, краснухи или ветряной оспы. Встречается иммунная тромбоцитопения у матери с антител через плаценту. Аллоиммунная пурпура формируется у новорожденных, когда тромбоциты детей наследуют антигены, которых нет у матери.

Читайте также:  Воспаление ногтевого валика на ноге лечение мазь. Паронихия

3. Тромбоцитопения приобретенная. Заболевание может быть представлено в нескольких формах: иммунной, когда преобладают аутоиммунная идиопатическая пурпура и инфекционная клиника болезни (вич-инфекции, микоплазмы, малярии и др.); тромботической пурпурой; гиперспленизмом; ДВС-синдромом (синдромом потребления); синдромом массивных трансфузий; тромбоцитопенией беременных.

Лечение пурпуры как корректировка геморрагического васкулита

Если присутствует аллергическая пурпура, лечение направлено, в первую очередь, на избавление от симптоматики. Терапия геморрагии делится на несколько этапов:

  1. Снижение признаков клинических проявлений.
  2. Поддержание полученного лечебного эффекта.
  3. Профилактика.

Одновременно происходит лечение от сопутствующих недугов – болезней почек, суставов, ЖКТ.

Если у больного подтверждена геморрагическая пурпура, лечение включает в себя госпитализацию, чтобы избежать серьезных осложнений. В этом случае есть риск возникновения почечной недостаточности.

Лечение пурпуры как корректировка геморрагического васкулита

Признаки:

  • Выше нормы показатель белка в моче.
  • Боли в животе.
  • Ухудшение зрения.
  • Поражение ЦНС.
  • Нарушение работы почек.

У больного строгий постельный режим, запрещена двигательная активность. Через 7 дней, когда перестанут появляться новые кожные высыпания, его переведут на менее строгий режим.

Для диагностирования и лечения нужно обратиться к терапевту или педиатру, а он уже направит к узким специалистам, в зависимости от появившейся симптоматики. Лечение проводят ревматологи, гастроэнтерологи, неврологи.

Принципы лечения

Вне зависимости от причин, вызвавших внутрисосудистое разрушение эритроцитов, принципы лечения патологии схожи.

Врачебная инструкция по ведению пациентов включает:

  1. Ликвидация фактора, вызывающего гибель красных кровяных телец.
  2. Дезинтоксикационные мероприятия (форсированный диурез, промывание желудка, очищение кишечника, гемодиализ и др.).
  3. Коррекция жизненных показателей и терапия острых осложнений.
  4. При развитии печеночной, почечной недостаточности – их лечение.
  5. Симптоматическая терапия.

Наследственные гемолитические анемии плохо поддаются лечению. Пациенты находятся на пожизненном диспансерном учёте, их наблюдает врач гематолог. Основными методами терапии остаются переливание крови, стимуляция эритропоэза и своевременное устранение возникших осложнений.

Острый гемолиз – угрожающее состояние, имеющие крайне негативные последствия для для здоровья и жизни. При его формировании важно обратиться за медицинской помощью как можно раньше, ведь цена промедления может быть слишком высока. Понимание механизмов развития и знание клинических особенностей внутрисосудистого разрушения клеток позволит вовремя распознать патологию и начать интенсивную терапию как можно раньше.