Нарушения гемостаза у новорожденных детей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

Пограничные состояния новорожденных

Новорожденность — период адаптации ребенка к внешним условиям, который в среднем длится до трех-четырех недель, у недоношенных детей до пяти-шести недель. Для новорожденных характерны различные пограничные состояния, возникающие во время родов или после них, которые затем проходят. К основным таким состояниям относятся: транзиторные состояния кожи новорожденных (токсическая эритема), неврологическая дисфункция, гипервентиляция и особенности процесса дыхания раннего периода новорожденности, сгущение крови, гормональный криз, нарушение функции почек, диспепсия, убыль веса от рождения, физиологическая желтуха.

Нарушение гемостаза у новорожденных

В структуре нарушений гемостаза в постнатальном периоде ведущее место занимают тромбоцитопении (трансиммунная и изоиммунная формы), наследственные коагулопатии и тромбоцитопатии, особенности возникновения и диагностика которых изложены выше.

Геморрагическая болезнь новорожденных

Заболевание связано с глубоким нарушением синтеза К-витаминзависимых факторов свертывания крови и выявляется на 2-5-й день жизни, проявляясь генерализованной кровоточивостью.

    Причины геморрагической болезни новорожденных:
  • применение матерью в III триместре беременности анти-коагулянтов непрямого действия, противосудорожных препаратов, антибиотиков
  • ранняя перевязка пуповины
  • позднее прикладывание к груди
  • синдром мальабсорбции, сопровождающийся снижением образования липопротеидов в кишечнике и нарушением соответственно транспорта витамина К

При лабораторной диагностике выявляют:

а) нормохромную нормоцитарную анемию (уровень гемоглобина менее 180 г/л в первые сутки, менее 145-155 г/л в первый месяц жизни)

б) уменьшение ПТИ до 10% и менее (в норме у новорожденных 30-5 5%)

в) другие показатели первичного и вторичного гемостаза обычно не изменены.

Особенности ДВС-синдрома у новорожденных

ДВС — наиболее тяжелая и частая форма нарушения гемостаза у новорожденных. Физиологический фон, а также повышенная нагрузка на систему гемостаза, обусловленная травматизацией в родах, прекращением плацентарного и включением легочного кровообращения, физиологическим гемолизом, воздействием размножающейся микрофлоры, — все это создает предпосылки для развития ДВС-синдрома.

    Причины ДВС-синдрома у новорожденных:
  • Анте- и интранатальные факторы: ранняя отслойка плаценты, длительная асфиксия плода, токсикозы беременности, пренатальные инфекции и другие
  • Асфиксия и ацидоз — факторы, провоцирующие и усугубляющие ДВС-синдром
  • Инфекции, особенно вызванные грамотрицательной флорой
  • Тяжелый резус-конфликт и конфликт по АВО-системе
  • Синдром дыхательных расстройств (болезнь гиалиновых мембран)
  • Недоношенность

К сожалению, лабораторная диагностика ДВС-синдрома у новорожденных трудна, так как общая гипокоагуляция вследствие физиологического дефицита прокоагулянтов маскирует ДВС-синдром. Тромбоцитопения потребления — наиболее постоянный признак. У доношенных новорожденных при ДВС-синдроме патогномонично снижение уровня факторов VIII и V, содержание которых нормально при неосложненном течении постнатального периода.

Это может быть полезным для Вас:

Патогенез

Основной причиной, обуславливающий развитие адреногенитального синдрома, является дефект гена, отвечающего за производства фермента 21-гидроксилазы. Он является ключевым в процессе образования гормона кортизола.

Вместо CYO21-B у больных обнаруживается CYP21-A – псевдоген, не способный выполнять функции обычного гена в коротком плече шестой аутосомы.

Патогенез

Оба гена имеют относительно одинаковую структуру. Этим обусловлена возможная их замена во время деления клеток. Характерен этот процесс и в пубертатный период при повышенной гормональной нагрузке или при развитии тяжелого заболевания, получения высокой дозы облучения.

Читайте также:  Атопический дерматит (атопическая экзема)

Из-за дефицита фермента 21-гидроксилазы в коре надпочечников и яичниках нарушается синтез 17-гидроксипрогестерона и прогестерона, а также их трансформация в 11-деоксикортизол и дезоксикортикостерон.

Оба процесса ведут к снижению синтеза кортизола. Чтобы компенсировать дефицит, в гипофизе увеличивается производство гормона АКТГ. Его действие стимулирует работу коры надпочечников с целью увеличения синтеза кортикостероидов. В то же время увеличивается производство андрогенов.

Патогенез

Нарушения в ДНК провоцируют также дефект синтеза других ферментов, например, 20-лиазы, 22-десмолазы и т.д.

Заболевание носит наследственный характер. Передача производится аутосомно-рецессивным путем.

В патогенезе возможны следующие закономерности:

Патогенез
  • Если оба родители являются владельцами нарушенного гена, существует вероятность 25%, что ребенок будет болен или станет носителем;
  • Если хотя бы один родитель здоров, ребенок родится здоровым, но, вероятно, будет носителем;
  • В случае, когда один родитель – носитель, а второй болен, вероятность, что малыш заболеет – 75%;
  • Если оба родители больны, вероятность, что ребенок унаследует болезнь – 100%.

В редких случаях мутация возможна у ребенка под влиянием негативных факторов, действующих в момент формирования половых клеток. В этом случае у здоровых родителей, которые не являются носителями патогена, малыш будет болен.

Лечение дерматита у грудничка: основные принципы

На сегодняшний день для лечения заболевания в детском возрасте применяют комплексный подход, который включает в себя следующие меры: исключение контакта с аллергеном, а также фармакотерапию.

Для лечения дерматита у ребенка грудного возраста, чаще всего применяют лекарственные средства из следующих фармакологических групп:

  • антигистаминные препараты. В возрасте до года можно принимать Фенистил, Тавегил, Фенкорал. Самым безопасным препаратом считается Фенистил – его можно принимать, начиная с 1 месяца (для удобства он выпускается в каплях), а также в виде геля — Фенистил-гель;.
  • энтеросорбенты. Препараты из этой группы применяют для того, чтоб быстрее вывести токсины и продукты их распада из организма, тем самым уменьшив интенсивность воспаления и аллергической реакции. У грудничков применяют Полисорб, Смекту;
  • глюкокортикоиды. При тяжелом течении назначают препараты из данной группы, однако они имеют очень много побочных эффектов, поэтому должны применяться только под контролем врача. Применяют препараты, содержащие Преднизолон и Гидрокортизон, однако делают это только по абсолютным показаниям;
  • эмоленты. Применяют для смягчения и устранения сухости кожи. Наибольшей популярностью пользуются Пантенол и Бепантен – применять их можно с первых месяцев жизни ребенка. противовоспалительные крема и мази. Снимают симптомы заболевания, уменьшают интенсивность воспаления, оказывают заживляющее действие. Детям в возрасте до года рекомендованы Метилурацил, Арника.
Лечение дерматита у грудничка: основные принципы

Также рекомендуют немедикаментозное лечение, например, высокой эффективностью обладают физиотерапевтические процедуры: УФ-облучение, магнитотерапия, гипербарическая оксигенация, а также рефлексотерапия.

При себорейном дерматите назначают специализированные средства по уходу за кожей, которые восстанавливают нормальную микрофлору кожи и улучшают обменные процессы в эпидермисе. Применяют шампуни и гели с дегтем и кетоконазолом.

Читайте также:  Как выбрать и пользоваться пилкой для удаления кутикулы

Что такое токсическая эритема у новорожденного? Насколько безопасно данное состояние? Что стоит предпринять родителям?

Чтобы не допустить развития токсической эритемы у новорожденного или же снизить болевые симптомы, необходимо соблюдать и выполнять следующие мероприятия:

  1. Поддерживать кожу ребенка в чистоте и не допускать запреваний.
  2. Следить за сменой белья для сна и бодрствования. Обязательно одежда для сна должна быть из натуральных «дышащих» материалов.
  3. Не растирать кожу насухо полотенцем, а, наоборот, оставлять ее немного влажной или натирать детским маслом.
  4. Купать кроху в отварах из различных трав, которые оказывают антисептическое и успокаивающее воздействие.
  5. Не допускать провоцирования аллергии у новорожденного. Для этого кормящей маме следует исключить из своего рациона все продукты аллергенного характера.

Кожа новорожденного требует мягкого, но регулярного и тщательного ухода. В паховых складочках и в подмышечных впадинках еще осталась первородная смазка, которую вам хочется немедленно удалить. Не усердствуйте, чтобы не повредить нежную кожицу. Вся смазка смоется, как только вы начнете купать малютку.

У девочек в складках между большими и малыми половыми губами могут образоваться белые наложения, состоящие из спущенного эпителия. Они легко удаляются ватным тампоном, смоченным стерильным растительным маслом или рыбьим жиром.

На состояние кожи оказывает влияние одежда малютки: под пеленками, распашонками, подгузниками возникает более влажная и теплая среда, увеличивается активность микроорганизмов, возникает раздражение.

Тугое пеленание и тесная одежда усиливают трение между кожей и одеждой, особенно если кожа влажная. Многократное в течение суток воздействие мочи и кала способствует нарушению нормального состояния кожи, особенно в паховых и ягодичных областях, на внутренней поверхности бедер и на гениталиях. Появляется покраснение кожи, затем мелкие пузырьки, которые вскрываются, образуя мокнущую поверхность.

Как правильно ухаживать за кожей новорожденного с первых дней жизни? Очень важно поддержание чистоты, частая смена подгузников и пеленок, воздушные ванны. Это главные факторы, предупреждающие развитие кожных болезней. После каждого мочеиспускания малыша надо насухо обтереть, а после действия кишечника подмыть теплой водой и, промокнув салфеткой, смазать складочки стерильным вазелиновым, растительным или специальным детским маслом (рыбьим жиром) или присыпать детской присыпкой (тонким слоем), которая поглощает влагу и снижает трение.

Возникновению пеленочного дерматита способствует круглосуточное содержание младенца в одноразовых подгузниках. Получается своеобразный компресс, усиливающий раздражающее действие мочи и кала на нежную кожу ребенка. Если, несмотря на хороший уход, избежать пеленочного дерматита не удалось, принимайте меры к его устранению.

После подмывания малютки тщательно высушивайте все складочки и потаенные места нежными промокающими движениями. Дайте ему возможность побарахтаться голышом. Воздух оказывает хорошее лечебное действие, подсушивая мокнущие участки и улучшая кожное дыхание. Для подсушивания кожи можно воспользоваться феном, держа его на безопасном расстоянии, чтобы не допустить ожога нежной кожицы.

Внимание: имея дело с мальчиком, следует соблюдать осторожность; выкладывайте малыша на животик, так как на поток теплого воздуха он может ответить «фонтаном», а попавшая на электроприбор струя способна вызвать короткое замыкание.

По совету педиатров при уходе за кожей новорожденного можно использовать некоторые народные средства.

Читайте также:  Как избавиться от атопического хейлита: симптоматика и лечение

Помогут снять зуд и раздражение ванночки с отваром трав (ромашка, череда, чистотел, дубовая кора). Одну столовую ложку травы залить стаканом кипятка, дать настояться и влить полученный отвар в тазик с теплой водой.

Смягчают кожу и уменьшают раздражение ванночки с крахмалом; 3 столовые ложки крахмала размешать в холодной воде, заварить и полученный «клейстер» добавить в ванночку для купания.

Хорошее подсушивающее и дезинфицирующее действие оказывает окись цинка, которая входит в состав детских присыпок и различных мазей (паста цинковая, паста Лассара, мазь «Деситин»).

Профилактика

Развитие физиологической эритемы избежать невозможно, т. к. это нормальная реакция новорожденного организма. Поэтому при ее появлении паниковать не стоит.

Для профилактики токсической формы эритемы необходимо делать упор на предупреждение генерализованных реакций и инфицирования кожи. Для этого:

  1. Нужно строго следить за гигиеной ребенка, купать его в теплой воде, возможно с легким раствором калия перманганата.
  2. Обязательно сушить кожу после купания, обмакивая, а не обтирая новорожденного, чтобы избежать ранения нежного кожного покрова.
  3. Использовать только чистое, выглаженное белье из натуральных материалов.
  4. При стирке вещей малыша необходимо использовать исключительно гипоаллергенные средства.
  5. Избегать перегревания ребенка, предупреждать опрелости и потнички.
  6. При поражениях кожи использовать присыпку с окисью цинка.

Физиологическая и токсическая эритема – это два, как правило, доброкачественных процесса. Многие дети переносят данные состояния без каких-либо последствий для себя. Поэтому беспокойным мамам не стоит нервничать и переживать. Главное, ответственно подходить к заботе о своем малыше, вовремя приходит на плановые осмотры к педиатру и при любых настораживающих изменениях обращаться за помощью к специалистам.

ЖК сыворотки крови и желчи,(наличие кожного зуда)

­ в крови и отсутствие в желчи ЖК, кожный зуд

Отсутствие в крови и желчи ЖК, ­ промежуточных продуктов их синтеза в крови, отсутствие кожного зуда

Нарушение экскреции ЖК

Нарушение синтеза ЖК

Особенности фенотипа, патология ЦНС и почек, повышение длинноцепочечных (³ С22) жирных кислот.

нет

Нарушение синтеза жК, вследствие ферментопатии

Пероксисомальная недостаточность

1. ПСВХ

1 типа (болезнь Байлера)

11 типа(синдром Байлера)

семейный внутрипеченочный холестаз

–синдром (дефицит 7-α-гидроксилазы)

D4 -3-оксистероид-5-b-редуктазы

3-b-гидрокси —

-С27- стероид дегидрогеназы/изомеразы

нарушения пероксисом

(синдром Цельвейгера)

нарушения пероксисом

ГГТ-гамма глутаминтрансферраза, ЖК – желчные кислоты, ПСВХ – прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз, ТГХК – тетрагидрохолевая кислота.

Синдром внутрипеченочного холестаза с высоким уровнем ГГТ сыворотки крови включает широкий спектр заболеваний и вызывает наибольшие диагностические трудности. Дифференциальную диагностику между заболеваниями данной группы следует начинать с оценки общего состояния больного и сочетанных изменений со стороны других органов или систем (таблица 3)

Таблица 3.

Дифференциальная диагностика между заболеваниями, проявляющимися внутрипеченочным холестазом с высоким ГГТ у новорожденных детей.

Нарушение общего состояния

Патологические изменения со стороны других органов.

нет

Метаболические нарушения:

    Дефицит a-1 –антитрипсина

Заболевания с преимущественным поражением внутрипеченочных ЖП:

    Синдром Алажиля
    Несиндромальная форма гипоплазии желчных протоков
    Перинатальный склерозирующий холангит
    Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз 111 типа (деф. МDR3 гена)

Инфекционные заболевания

Эндокринные нарушения

    Гипопитуитаризм, Гипотиреоз

Метаболические нарушения

    Галактоземия

· Тирозинемия· Фруктоземия