Особенности мастоцитоза у детей: что важно знать родителям

Крапивница считается часто встречаемым заболеванием, которому приписывают аллергическое происхождение. По статистике, хотя бы раз ей переболел каждый третий человек на планете. Однако не все знают о ее редкой форме – пигментной. В статье мы расскажем об особенностях ее проявлений, причинах возникновения и способах лечения заболевания.

Мастоцитоз у детей и взрослых – что это?

Мастоцитоз – группа дерматологических заболеваний, на долю которых приходится не более 0,8% от числа всех кожных патологий. По статистике, чаще заболевают дети в возрасте 0,6 месяцев-2 лет и молодые люди (20-45лет).

Особенность появления – аномальное разрастание мастоцитов, начинающих накапливаться в подкожных слоях и выделять биологически активную жидкость. Речь идет о гистаминах – медиаторах тучных клеток, вызывающих бурные реакции со стороны покровов эпидермы или органов ЖКТ.

Мастоцитоз у детей и взрослых – что это?

Тучные клетки в человеческом теле – участники воспалительных процессов, защитники иммунной системы от натиска патогенной инфекции и конечно, нужны организму. Но, в силу ряда факторов начинают усиленно делиться, вызывая пролиферацию или обратный процесс – гиперплазию тканей, развитие воспалительного процесса (вплоть до онкологии) и появление у малышей пигментных пятен, крапивницы на теле. У взрослых клетки скапливаются в печени, костном мозге, лимфатической системе.

Формы мастоцитоза

Существует несколько форм мастоцитоза:

  • системная. Она обычно появляется у взрослых, и поражает ткани внутренних органов человека, но поражения кожного покрова могут быть, а могут и не быть;
  • кожная. К этой форме относится как младенческий, как и взрослый мастоцитоз. При такой форме в младенческом и подростковом возрасте поражаются только кожные покровы, на ткани внутренних органов болезнь не переходит. Очень редки случаи перехода во взрослую форму;
  • злокачественная. Она перерождает тучные клетки в злокачественную форму. Воспалений на коже может и не быть, она задевает лишь внутренние органы. Трудно поддается лечению и может привести к смерти.
  • взрослая или подростковая форма. Проявляется симптомами на коже, но и поражает внутренние органы человека, сердце, почки, желудок. Хотя такие поражения редко прогрессируют и переходят в системную форму.

Дифференциация: виды и формы

Основной принцип подразделения мастоцитоза проводится по степени распространения. В МКБ включены различные формы патологии, но на практике недуг делится на кожный и системный.

В детском возрасте преимущественно диагностируется кожный, системный может встречаться у взрослых с поражением внутренних органов и тяжелыми проявлениями. Название болезнь получила по отдельному виду лейкоцитов, содержащих гистамин и являющихся основным провокатором воспаления кожных покровов.

Дифференциация: виды и формы

Переизбыток мастоицитов приводит к развитию негативного процесса, и для некоторых медиков именно этот факт представляется основным провокатором. Причиной их активизации и появления в избыточной концентрации могут быть разные факторы, но все версии об этом находятся в стадии предположений.

Кроме кожного младенческого, есть такая же форма у подростков и взрослых, сопровождаемая незначительным поражением внутренних органов. Тучноклеточная лейкемия практически не проявляется внешне, но поражает внутренние органы, периферическую кровь и даже кости.

Клиническая картина

В соответствии с современной классификацией выделяют кожную и системную форму болезни. Кожный мастоцитоз чаще встречается у детей. Отмечено, что взрослые болеют редко. Выделим некоторые варианты течения кожного мастоцитоза:

  • Пигментная крапивница.
  • Буллёзный мастоцитоз.
  • Мастоцитома.

Обычно болезнь начинает проявляться в первые годы жизни ребёнка. Весьма обнадёживает тот факт, что кожная форма склонна к спонтанному регрессу (самоизлечению). У взрослых преимущественно определяется системный вариант течения заболевания.

Читайте также:  Осенний уход за разными типами кожи

Пигментная крапивница

Одна из наиболее распространённых форм кожного мастоцитоза — пигментная крапивница. В детском возрасте диагноз удаётся поставить, основываясь на клинических данных, не прибегая к гистологическому исследованию. Пигментная крапивница у детей может проявляться следующими симптомами:

  • Различные элементы высыпаний выявляются в первые недели жизни малыша.
  • Заподозрить заболевание позволяет обнаружение розовых, зудящих, уртикарных (волдыреобразных) пятен, папул или узлов.
  • Пигментация сыпи различной интенсивности.
  • Характерна округлая форма высыпаний размером от 0,5 до 1,5 см. Могут сливаться.
  • Первые проявления болезни — это везикулы и пузыри.
  • Положительный симптом Дарье-Унны, который заключается в том, что раздражение кожи в области сыпи провоцирует появление уртикарий или пузырьков.
  • Повышенная пигментация поражённых участков кожи сохраняется на протяжении нескольких лет. Затем постепенно бледнеет и проходит.

Пигментная крапивница у взрослых диагностируется крайне редко. Почему так происходит? Дело всё в том, что все клинические признаки болезни, как правило, исчезают в период полового созревания. В единичных случаях сыпь остаётся в более старшем возрасте.

По мнению известного доктора Комаровского, зачастую диагностика кожного мастоцитоза у детей не представляет особой сложности для опытного и квалифицированного специалиста.

Солитарная мастоцитома

Согласно медицинской статистике, солитарная мастоцитома у детей встречается в 20–40% случаев. Представляет собой одиночные высыпания, которые можно обнаружить практически сразу после рождения ребёнка. Местные симптомы заболевания:

  • Образования имеют вид отёчных папул с коричневатым или розово-красным оттенком. Возможно возникновение нескольких мастоцитом. Выглядят они как округлые бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи или как новообразование. Размеры могут колебаться в пределах от 1 до 3 см.
  • Если в области папул происходит раздражение кожи, появляются волдыри. Другими словами, отмечается положительный симптом Дарье-Унны.
  • Обнаруживается на любом участке тела. Вместе с тем наиболее излюбленная локализация является предплечье.
  • У ребёнка могут одновременно присутствовать симптомы мастоцитомы и пигментной крапивницы.
  • Заболевание подвергается спонтанной регрессии (исчезают клинические проявления) на протяжении нескольких лет.

Многие врачи рекомендуют закрывать поражённый участок кожи специальной повязкой, чтобы защитить мастоцитому от механического воздействия. Переход в злокачественную патологию не характерен.

Буллезный мастоцитоз

Если среди высыпаний преобладают пузыри, то тогда речь идёт о буллёзном мастоцитозе. При этой форме заболевания чёткая локализация патологического процесса не просматривается. Пузыри могут появляться в любом месте (диффузный характер). Они напряжены и геморрагичны. Тем не менее заживление происходит без формирования выраженных рубцов. Прогноз для пациентов с такой патологией относительно благоприятный.

Системный мастоцитоз

Что это такое системный мастоцитоз? Это заболевание, при котором наблюдается не только поражение кожи, но и других органов (например, костный мозг, желудочно-кишечный тракт, селезёнка, печень, лимфатические узлы и т. д.) вследствие проникновения и скопления тучных клеток.

Основные признаки и симптомы системного мастоцитоза:

  • Если отмечается агрессивное течение, проблемы с внутренними органами возникают достаточно быстро.
  • Недостаточность костного мозга (анемия, резкое снижение основных элементов крови).
  • Нарушение работы печени.
  • Гиперспленизм (увеличение селезёнки).
  • Возможно развитие патологических переломов.
  • Серьёзные проблемы с пищеварительным трактом.
  • Потеря массы тела.

При вялотекущем системном мастоцитозе симптомы поражения внутренних органов практически отсутствуют. В основном страдает костный мозг, печень и селезёнка, которые могут быть немного увеличены в размерах.

Можно ли рожать при мастоцитозе? Особенности курации беременности и ведения родов определяет врач в каждом индивидуальном случае отдельно, учитывая состояние женщины, страдающей той или иной формой мастоцитоза.

Терапия

Перед началом лечения пигментной крапивницы пациентам любого возраста требуется пройти несколько видов диагностических исследований. Врач проводит визуальный осмотр пораженных участков кожи, обращает внимание на особенности и состояние высыпаний — место расположения, их площадь, количество очагов, плотность и структуру пузырьков, наличие пигментных пятен. Больному назначают:

  • клинические анализы мочи и крови,
  • по показаниям — ультразвуковое изучение внутренних органов,
  • томографию костных тканей.

Главная задача при лечении пигментной крапивницы — уменьшение и полное устранение симптомов. Для достижения цели используют медикаменты, применяют рецепты народной медицины, корректируют питание.

Терапия

Лекарственные средства

Лечение мастоцитоза требует комплексного подхода. Симптоматическая терапия предполагает одновременное применение препаратов нескольких фармакологических групп:

  • антигистаминные средства (Фексадин, Фексофаст, Левоцетиризин-Тева),
  • лекарства, препятствующие выработке серотонина (Прозак, Флуоксетин),
  • антибрадикининовые препараты (Пармидин, Троксевазин),
  • глюкокортикоиды (Преднизолон, Гидрокортизон).
Читайте также:  Акридерм и его аналоги: что выбрать для лечения кожных заболеваний

Результатом лекарственной терапии становятся:

  • уменьшение зуда и отечности в проблемных местах,
  • сокращение количества мастоцитов (вплоть до их полного пропадания).
Терапия

Медицина предлагает новые способы борьбы с заболеванием — назначение ингибитора тирозинкиназы, совместное применение интерферона альфа и системных стероидов для лечения системного мастоцитоза.

Правильное питание

Чтобы эффективно лечиться, пациент должен пересмотреть свой рацион:

  • полное исключение из меню любых морепродуктов,
  • запрет на введение в пищу пряностей и острых добавок,
  • отказ от алкогольных напитков,
  • нельзя пробовать незнакомую пищу, особенно экзотические фрукты, овощи, ягоды,
  • осторожно относиться к питанию в общественных местах, отдавать предпочтение домашней еде, приготовленной с учетом рекомендаций врача.

Народная медицина

Народные средства помогут устранить неприятные симптомы (сильный кожный зуд, выраженную пигментацию и раздражение), способствуют нормализации психоэмоционального состояния больного.

Терапия
  1. Проявление симптомов пигментной крапивницы можно снизить при использовании компрессов. В качестве сырья для настоя можно выбрать плющ и кору дуба. Потребуется по десертной ложке каждого из компонентов, которые заливают литром кипятка и настаивают 2 часа. Ватный тампон, пропитанный настоем, прикладывают к высыпаниям и оставляют на 20 минут.
  2. В качестве основы для компресса можно использовать свежий натертый картофель. Его помещают в марлю, затем прикладывают к коже на 30—60 минут.
  3. Общеукрепляющими свойствами обладают травяные настои. В качестве основы часто используют крапиву. Для приготовления средства столовую ложку сухих листьев заливают стаканом кипятка, оставляют для настаивания на час, процеживают. По половине стакана лекарства можно пить 3—4 раза в день.
  4. Хорошее действие на кожу оказывают лечебные ванны с отварами на основе трав. Врачи рекомендуют череду, шалфей, ромашку, чистотел, валериану, которые можно комбинировать или использовать только один компонент. На литр кипятка потребуется 5 столовых ложек фитосбора. Травы кипятят 10—12 минут, процеживают после остывания и добавляют отвар в ванну. Продолжительность процедуры — не более 15 минут.
  5. Пациентам рекомендуют сок свежего сельдерея. В день можно выпивать 1—1,5 стакана средства, разделив его на 3 приема.

Применение любого народного средства нужно согласовать с дерматологом.

FacebookPinterestTwitterLinkedinVKemailTumblr

Диагностика системного мастоцитоза

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.

Тест состоит в следующем: при активном трении любого высыпания возникает эритема, элементы набухают.

Лабораторные и инструментальные исследования:

Диагностика системного мастоцитоза
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови (обращают внимание на аминотрансферазы);
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;
  • оценка уровня гистамина и продуктов его распада в плазме и моче;
  • оценка уровня aльфа-триптазы в плазме крови.

Если aльфа-триптаза определяется от 15 нг/мл, это говорит о вероятно системном процессе. Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов.

Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов.

Симптомы пигментной крапивницы у детей

Чтобы отличить мастоцитоз от других кожных заболеваний, необходимо обратить внимание на признаки его проявления.

Симптомы пигментной крапивницы у детей

Среди них могут быть следующие:

Симптомы пигментной крапивницы у детей
  • Появление на кожном покрове красно-коричневых пятен. На их месте со временем появляются волдыри. После того, как волдырь пройдет и исчезнет, остается коричневое гиперпигментное пятно. Пятна сначала проявляются на туловище, затем распространяются на конечности и на лицо;
  • Сильный зуд этих пятен. Груднички часто кричат и плохо спят, а более старшие детки расчесывают пятна. В редких случаях возможен зуд по всему телу;
  • У грудничков вместо пятен возможно появление узелков или бляшек желтоватого цвета;
  • Резкое повышение и снижение температуры тела ребенка;
  • Отечность и усиление покраснение волдырей в результате расчесывания.
Симптомы пигментной крапивницы у детей

Тут вы найдете аналогичную статью на тему симптомы и лечение солнечной крапивницы.

Симптомы пигментной крапивницы у детей

Важно! Усиление покраснения и отечности пятен в процессе их регулярного расчесывания — это признак, который помогает отличить мастоцитоз от других дерматологических и иных заболеваний. Такой феномен называется синдромов Дарье-Унны.

Симптомы пигментной крапивницы у детей

Читайте также:  Базовые кисти для макияжа: все кисти, которые вам нужны в одном обзоре

Осложнения

Лейкоз

Без быстрой диагностики и последующего лечения болезнь из кожной формы переходит в системную. Это может случится не только у взрослых, но и у детей, пусть и очень редко. Поэтому даже если у ребенка наблюдается доброкачественная форма мастоцитоза, его необходимо показать дерматологу для исключения развития злокачественных проявлений.

При неблагоприятных условиях заболевание может перетекать в тучноклеточный лейкоз. Это крайне агрессивная, быстро прогрессирующая форма лейкоза, приводящая к кровотечениям, разрушению костей и возникновение пептических язв в желудке.

Как и чем лечится мастоцитоз?

Медицина, к сожалению, пока не в силах остановить размножение мастоцитов или тучных клеток. Единственный вариант это сделать — пересадка костного мозга от донора ребенку. Однако, эта процедура характеризуется большим числом смертей, а также сложным и долгим реабилитационным периодом. Поэтому этого никто не делает.

Распространенная методика лечения заболевания — это симптоматическое лечение изменений кожи малыша. Для того, чтобы снять сильный зуд, который доставляет много неудобств ребенку, врач назначает малышу антигистаминные препараты. Они позволяют уменьшить выброс гистамина, что способствует уменьшению зуда.

Кроме того, существуют следующие методы лечения заболевания:

  • При обострении пигментной крапивницы могут назначаться гормональные препараты. Таковыми являются кортикостероиды.
  • В случае инфильтрации тучных клеток в органы и ткани ребенка могут быть назначены цитостатики. Возможно применение цитостатической химиотерапии. Такое лечение не способствует излечиванию полностью, однако, процесс размножения мастоцитов замедляется. Лечение цитостатиками имеет побочный эффект — заметное ухудшение иммунитета ребенка.
  • В некоторых случаях назначается ПУВА-терапия. При этом способе лечения пораженная кожа подвергается обработке ультрафиолетовыми лучами.

Народные методы

Некоторые также пытаются облегчить симптомы проявления пигментной крапивницы с помощью народных методов лечения. Особой популярностью пользуется настой из крапивы.

Для его приготовления берется:

  • 1 стакан горячей воды;
  • 1 столовая ложка сухой крапивы.

Этим раствором протирают пораженные места ребенка несколько раз в день. Такой рецепт помогает уменьшить зуд, волдыри постепенно заживают.

Также применяются ванны из трав, в ванну малыша добавляются следующие травы:

  • Чистотел;
  • Ромашка;
  • Череда;
  • Шалфей;
  • Крапива.

Важно! Не стоит применять народные средства без консультации врача-дерматолога или детского врача. Это может только ухудшить положение.

Диагностика

Диагноз «пигментная крапивница» ставится исходя из визуального осмотра пациента.

Врач-аллерголог (или дерматолог) может проверить участок кожи на присутствие тучных клеток путем его трения. Если в месте трения появляются темно-красные или коричневые высыпания, то это говорит о наличии пигментной крапивницы.

Также могут быть назначены такие тесты как:

  • биопсия кожи, чтобы определить общее количество мастоцитов;
  • анализ на гистамин в моче;
  • общий анализ крови для определения уровней триптазы (триптаза – это фермент, находящийся в тучных клетках);
  • биопсия костного мозга;
  • сканирование костей скелета (рентген) может показать области истончения костей.

Системный мастоцитоз диагностируется также путем биопсии костного мозга и кожи.

Чаще всего поражения кожи в результате пигментной крапивницы выглядят одинаково (по цвету и форме). Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.

Возможные виды рака:

  • меланома;
  • базально-клеточный рак;
  • старческий кератоз (себорейный).

Обращение к врачу при подозрении на пигментную крапивницу неизбежно.

Скорая помощь может понадобиться в случае:

  1. У больного затруднено дыхание, слышны хрипы.
  2. Появился отек горла или языка.
  3. Больной отмечает постоянное чувство слабости, есть такие симптомы как высокая температура или озноб.
  4. Есть не проходящее ощущение тошноты, рвота или понос.