Самые распространенные и редкие виды саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей – это самая большая группа злокачественных соединительнотканных новообразований. Опухоли поражают жировую, мышечную, соединительную ткань, сухожилия, связки, поэтому для них характерна разнообразная симптоматика, локализация и методы лечения.

Монофазная синовиальная саркома: степени злокачественности

Монофазную синовиальную саркому в отличие от синовиальной саркомы забрюшинного пространства сложно диагностировать на ранних этапах прогрессирования, из-за большой схожести с тканями человеческого организма. Для определения тактики и выбора лечения очень важным является определение степени злокачественности саркомы. Во всем мире существует 2 системы оценивания — система NCI (Национальный онкологический институт США) и система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). По NCI системе оценивают гистологический подтип, количество клеток в поле зрения и выраженность очагов некроза. В Европе более популярна система FNCLCC – это трехступенчатая система, которая оценивает митотический индекс степень дифференцировки (различия) и количество некрозов. Согласно ей, различают:

  • 1-ую степень злокачественности – опухоли этой группы высокодифференцированны и редко метастазируют. Прогноз благоприятный;
  • 2-ую степень злокачественности – умеренно дифференцированные;
  • 3-тью степень злокачественности – низкодифференцированные клетки — такие опухоли быстро метастазируют, но хорошо отвечают на химиотерапию. Прогноз неблагоприятный.

Согласно системе FNCLCC и NCI, монофазная синовиальная саркома относится к третьей степени злокачественности.

В Юсуповской больнице с момента ее открытия работает онкологический центр, занимающийся не только традиционными методами лечения, но и разработкой программ по реабилитации пациентов после курса химиотерапии и в послеоперационном периоде. В стационаре уход за пациентами осуществляет высококвалифицированный средний и младший медицинский персонал, который знает все тонкости работы с онкологическими больными. Онкологи и химиотерапевты постоянно улучшают свои навыки диагностики и лечения опухолей, путем участия в международных конференциях и совместной работе с западными коллегами.   Благодаря кропотливой работе, клиника получила разрешение на участие в клинических исследованиях и использовании уникальных препаратов, ранее недоступных для простого обывателя.

Классификация опухолей придатков кожи

Общепринятая классификация опухолей придатков кожи основана на происхождении и клеточном составе новообразований. Так, например, выделяют опухоли с эккриновым и апокриновым происхождением (порома, спир­аденома, цилиндрома, спираденоцилиндрома, сирингома и др.); опухоли с происхождением из волосяного фолликула (трихобластома, или трихоэпителиома, фиброэпителиома Пинкуса, пиломатрикома и др.); опухоли с происхождением из сальной железы (аденома сальной железы, стеатоцистома, или себоцистома, карцинома сальной железы и др.). Могут быть опухоли комбинированного происхождения (в одном новообразовании две и более линии дифференцировки клеток эккриновой и апокриновой желез, сальной железы, фолликулярного канала) [1, 2].

Опухоли придатков кожи могут возникать в любом месте тела, однако у некоторых новообразований есть излюбленные места локализации:

зона волосистой части головы: цилиндрома, сирингоцистаденома, сальножелезистый невус;

периорбитальная зона: апокриновая и эккриновая гидроцистома, сирингома, сальножелезистая карцинома;

центральная зона лица: трихофолликулома, трихо­эпителиома, трихолеммома, фиброфолликулома;

зона туловища: спираденома, эруптивные веллюсные кисты, болезнь Педжета на соске;

зона конечностей: эккринная порома, злокачественная эккринная порома и др.

Новообразования придатков кожи могут быть ассоциированы с наследственными синдромами: синдромом Каудена (множественные трихолеммомы и карциномы легких, щитовидной железы), синдромом Гарднера (множественные эпидермоидные кисты, остеомы, полипоз кишечника), синдромом Мюира — Торре (аденомы, эпителиомы и карциномы сальных желез или множественные керато­акантомы и висцеральные карциномы), синдромом Брука — Шпиглера (цилиндромы, спираденомы и трихоэпителиомы, злокачественные новообразования слюнной железы) [3].

Подробности

Причины возникновения

Однозначные причины проявления заболевания назвать сложно, они до настоящего времени не выявлены. Существует ряд предположений, что появление сирингомы связано с заболеваниями женских половых гормонов, так как большая часть пациентов — это женщины. Иногда происходит возникновение милиумов. Также есть клинические данные, показывающие наследственную связь заболевания. Бывали случаи, когда эта опухоль проявлялась у нескольких поколений. Болезнь может быть связана с хромосомными и генетическими аномалиями. Статистические данные показывают, что стать причиной возникновения данного заболевания и спровоцировать его появление могут некоторые болезни, при которых происходит повышение активности работы потовых желез. Провокатором может служить:

  • Сахарный диабет. Зачастую при этом заболевании пациенты имеют сирингомы.
  • Наследственность.
  • Гормональные сбои.
  • Синдром Дауна, в данном случае, нарушения на уровне хромосом, что пагубно сказывается на самих потовых железах.
  • Синдром Марфана. При этом заболевании происходит поражение ткани потовых желез, что является толчком к росту числа сирингом.
  • Синдром Элерса-Данлоса.
Читайте также:  Основные признаки и методы лечения порфирии

Симптоматика

Началом болезни можно считать появление на коже одного или нескольких мелких узелков. Они имеют плотную структуру и выделяются на коже светлыми, иногда почти белыми, бежевыми или желтоватыми, пятнышками. Чаще всего подвержены их появлению остаются нижние веки и кожа лица. Хотя, могут возникать и на груди, иногда, на животе и в районе половых органов, но чаще встречаются на лице или под глазами. Самые распространённые месторасположения:

  • нижние веки;
  • лицо;
  • шея;
  • грудь;
  • живот;
  • подмышки;
  • пупок;
  • пальцы рук;
  • половые органы.
Подробности

Рост их протекает очень медленно, а иногда и вовсе отсутствует, они редко превышают 5 мм в диаметре, но и до этого размера растут годами. Пациент может даже не заметить сразу их появление, так как никаких сопровождающих неприятных проявлений не происходит. После достижения сирингомой определённого размера, рост её прекращается. При этом она не вызывает ни зуда, ни каких-либо болезненных ощущений. Однако сама по себе сирингома не пройдёт.

Округлая или овальная форма достигается к зрелому возрасту сирингомы. При этом, она имеет блестящую поверхность, которая немного выступает над поверхностью кожи. Внутри находится полупрозрачное вещество, на ощупь остаётся плотной и гладкой. По размерам такая папула достигает от 1 до 5 мм. При появлении сразу нескольких сирингом, рост их протекает раздельно, и они не сливаются между собой. При долгосрочном росте сирингомы, её цвет может начать меняться от светло-жёлтого или белого к розовому, в некоторых случаях, переходящего в багровый. Такие изменения могут происходить и при травмировании узелков.

Если сирингомы образуются на волосистой части головы, вокруг них могут появиться очаговые алопеции, то есть небольшие участки без волос. А прогрессирование болезни проявляется только появлением новых узелков.

Существует два типа заболевания. 1. Периорбитальная — такая форма сирингомы выражается, в основном, у женщин пожилого возраста. Она проявляется на коже нижнего века в виде множества небольших папул. 2. Диссеминированная — эта форма проявляет себя у девочек после десяти лет и молодых женщин. При этом появляется множество узелков, которые располагаются по всему телу.

Для точной диагностики врач-дерматолог или дерматоонколог, берёт один нарост на биопсию, это нужно, чтобы понимать, какое это образование, так как возможны и другие болезни сальных желез. Помимо этого, учитываются и внешние факторы: отсутствие болезненных ощущений, длительное протекание и медленный рост, выраженная локализация. Но точное лечение строится только после гистологического заключения, которое позволяет отличить сирингому от, похожей внешне, доброкачественной опухоли хондроидной сирингомы, встречающейся только у мужчин.

Саркомы сосудов

Саркомы сосудов подразделяются на несколько видов, основными из которых являются:

  • Ангиосаркома. Ее формируют кровеносные сосуды и саркоматозные клетки. Такая саркома быстро развивается, распространяет метастазы, провоцирует профузные кровотечения. Опухоль плотная и болезненная, на ранней стадии напоминающая гемангиому.
  • Эндотелиома. Опухоль формируется на внутренних стенках сосудов. При разрастании опухоли ее клетки наслаиваются друг на друга и перекрывают просвет сосуда.
  • Перителиома. Новообразование развивается на наружной стенке сосуда, при этом клетки опухоли окружают сосудистый просвет. Новообразование бывает единичное и множественное, представленное несколькими узлами. Кожа над такой опухолью становится синей.

Доктора онкологических клиник за границей проводят хирургическое лечение таких сарком, дополняя послеоперационный период химиотерапией и радиотерапией.

Саркома Капоши также является опухолью сосудистого происхождения. Она поражает преимущественно мужчин пожилого возраста, локализуясь на ногах. Такая опухоль хорошо поддается лечению, поэтому раннее обращение в клинику обеспечивает благоприятные прогнозы.

Листовидная опухоль молочной железы: диагностика, стадии заболевания, причины, лечение

Листовидная опухоль молочной железы – это эпителиальное образование в молочной железе, которое потенциально опасно тем, что может перерасти в рак.

В маммологии листовидную опухоль называют еще листовидной фиброаденомой, филлоидной фиброаденомой, гигантской миксоматозной фиброаденомой или интраканаликулярной фиброаденомой.

Как и прочие фиброаденомы, то есть двухкомпонентные образования, для листовидной опухоли характерно соединение соединительнотканного и эпителиального компонентов, причем первый значительно преобладает над вторым.

Читайте также:  Как выглядит псориаз – лечение чешуйчатого лишая

Листовидная опухоль встречается не так уж часто – среди фиброаденом она занимает 1-2%.

Стадии заболевания

В международной гистологической классификации листовидная опухоль относится к фибро-эпителиальным образованиям и делится на три стадии в зависимости от развития опухоли:

  • доброкачественную;
  • промежуточную (пограничную);
  • злокачественную.

Листовидная опухоль бывает представлена как множественными узлами, так и одиночным образованием. Она также может располагаться как на одной, так и на обеих молочных железах. Филлоидные опухоли растут быстро и внезапно, а размеры листовидной фиброаденомы варьируются от маленьких узелков диаметром в несколько миллиметров до больших двадцатисантиметровых узлов.

Причины образования листовидной опухоли молочной железы

До сих пор точно неизвестны причины развития листовидной фиброаденомы молочной железы. В первую очередь ее появление связывают с изменение работы гормональной системы: недостатком прогестерона или переизбытком эстрогена.

Именно поэтому филлоидные фиброаденомы чаще всего проявляются во время гормонально активных периодов в жизни женщины: реже в 11-20 лет, и гораздо чаще – в 40-50 лет. Очень редко, в совершенно исключительных случаях, листовидные опухоли диагностируются у мужчин.

Листовидную фиброаденому могут спровоцировать следующие факторы:

Листовидная опухоль молочной железы: диагностика, стадии заболевания, причины, лечение
  • аборт;
  • беременность;
  • лактация;
  • экстрагенитальные эндокринопатии;
  • фиброзно-кистозная мастопатия;
  • опухоли гипофиза и надпочечников;
  • сахарный диабет;
  • узлы в щитовидной железе;
  • болезни печени;
  • ожирение.

Симптомы листовидной опухоли молочной железы

Типичная листовидная опухоль протекает в две фазы. Первая фаза: Сначала идет длительный период медленного развития опухоли, который может продолжаться в течение десятилетий. Вторая фаза: Фаза резкого и быстрого роста.

Обычно филлоидные фиброаденомы достигают размеров 5-9 сантиметров в диаметре, однако были зарегистрированы случаи, когда опухоль достигала веса 6,8 килограмм и 45 сантиметров.

Однако размеры листовидной опухоли ни о чем не говорят – нередко гигантские фиброаденомы имеют доброкачественный характер, а очень маленькие узелки приобретают злокачественное течение.

Локализация опухоли

Обычно листовидная опухоль располагается в центральной или верхней части молочной железы, а при особенно больших размерах может начать занимать даже всю грудь. Злокачественная листовидная опухоль опасна тем, что она пускает метастазы в печень, легкие и кости. При этом лимфатические узлы метастазами не поражаются.

Лечение листовидной опухоли молочной железы

Из-за быстрого развития, непредсказуемости течения и существующей вероятности озлок

ачествления, листовидную опухоль можно лечить только хирургическим путем, дабы избежать негативных последствий. При первых двух стадиях листовидной опухоли (доброкачественной и промежуточной), выполняют секторальное частичное иссечение молочной железы.

Более серьезные методы, вроде радикального иссечения, а также радикальной и подкожной мастэктомии, оправданы только в том случае, если опухоль достигла слишком больших размеров или уже развилась в злокачественное образование.

После подобных радикальных операций выполняют реконструктивную маммопластику эндопротезами или собственными тканями.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Популярные статьи сайта из раздела «Сны и магия»

Когда снятся вещие сны?

.

Смешанная опухоль

Особую группу доброкачественных новообразований составляют опухоли слюнных желез — так называемые смешанные опухоли. Такое название эти опухоли получили в результате наличия в них тканей как эпителиальной, так и соединительной природы. Обычно в составе смешанной опухоли обнаруживается жировая, миксоматозная, хрящевая, мышечная, железистая и даже костная ткань.

Наиболее часто смешанные опухоли поражают околоушные слюнные железы, хотя иногда встречаются и в других отделах челюстно-лицевой области, но только там, где имеются железистые элементы (подчелюстная слюнная железа, область неба, щек и др.).

Причину возникновения смешанных опухолей усматривают в задержке эмбриональных клеток, развитие и рост которых вдруг происходят под влиянием неизвестных в настоящее время причин. Некоторые авторы это мнение отвергают. Другие полагают, что все тканевые разновидности, составляющие строму смешанной опухоли, являются продуктом видоизменения эпителия слюнной или слизистой железы.

Характерной особенностью смешанной опухоли является то, что она иногда длительное время (годы и даже десятилетия) не проявляет признаков роста. Однако в какой-то период вдруг начинается бурный рост опухоли, которая приобретает черты злокачественной (прорастание своей оболочки и окружающих тканей, метастазирование клеток опухоли). В зависимости от преобладания соединительнотканных или эпителиальных элементов опухоль развивается как саркома или рак.

Популярные статьи сайта из раздела «Сны и магия»

Для смешанной опухоли характерно также иногда наличие нескольких зачатков (число их может доходить до нескольких десятков). Этим иногда объясняется рост опухоли после тщательного удаления ее вместе с оболочкой. Вряд ли правильно, учитывая это, называть такие случаи «рецидивом». Очевидно, травма «дремлющих» зачатков при удалении смешанной опухоли является толчком к их росту и развитию.

Читайте также:  4 опасных мифа о псориазе ногтей и как поставить верный диагноз

Клинически смешанная опухоль в 80-90% случаев обнаруживается в области околоушных слюнных желез (рис. 123).

Опухоль, сохранившая черты доброкачественной, определяется как плотное, с четкими контурами, безболезненное и легкосмещаемое новообразование. Чаще у больных обнаруживается смешанная опухоль диаметром от 1 до 3-4 см. Однако смешанная опухоль может быть значительно больших Размеров, достигая величины кулака и даже детской головы.

Рост смешанной опухоли обычно не вызывает болевых ощущений, поэтому больные чаще обращаются к врачу в связи с появлением асимметрии лица. Однако смешанная опухоль может разиться и области твердого и мягкого неба, когда даже при небольшой величине может вызвать затруднения при разговоре и приеме пищи (рис. 124).

В отличие от атеромы смешанная опухоль не связана с кожей, а по сравнению с липомой имеет более четкие контуры. Достоверные сведения о характере опухоли могут быть получены после пункционной биопсии. Учитывая возможность озлокачествления смешанной опухоли, в случаях, когда подвижность ее отсутствует, что указывает на наличие инфильтративного роста, пункцию необходимо произвести после 2-3 сеансов лучевой терапии.

Лечение хирургическое. При отсутствии подозрений на малигнизацию опухоль удаляют без предварительной лучевой терапии, обычно с частичной резекцией околоушной или удалением подчелюстной слюнной железы в зависимости от локализации опухоли. Послеоперационное лечение определяется в зависимости от результатов гистологического исследования. Однако некоторые онкологи считают проведение лучевой терапии в пред- и послеоперационном периоде обязательным.

При озлокачествлении смешанной опухоли объем оперативного вмешательства расширяется. При поражении околоушной слюнной железы производят экстирпацию всей железы, при вовлечении в процесс твердого неба — резекцию (полную или частичную) верхней челюсти. Больные, у которых обнаружена смешанная опухоль, должны быть проконсультированы у онколога и находятся на специальном учете.

Аденокарцинома потовой железы века

Клинические картины различных опухолей накладываются друг на друга, и зачастую клиниче­ски выставляется ошибочный диагноз. Более того, гисто­логическое подтверждение этих опухолей также может быть затруднено, поскольку они бывают очень похожи на другие первичные злокачественные опухоли и мета­статическую аденокарциному века.

Муцинозная аденокарцинома потовой железы разви­вается из эпидермальных клеток эккринных потовых же­лез, для нее характерно содержание большого количества муцина.

Эккринная аденокарцинома потовой железы (также называемая «инфильтрирующая перстне­видноклеточная карцинома»)—нечасто встречающий­ся вариант аденокарциномы, развивающейся из потовых желез, гистологически напоминающий карциному мо­лочной железы .

Апокринная аденокарцинома может развиваться в областях кожи с наиболее плотным расположением апокринных желез, например, в периа- нальной и подмышечной зонах и в наружном слуховом проходе (серные железы). На веке она развивается из апо­кринных желез Moll .

Все типы злокачественных опухолей потовых желез ма­нифестируют в виде медленно растущего маленького узелка, и, если не достигнут контроль опухоли, развива­ется местный рецидив, и появляются метастазы в реги­онарных лимфатических узлах.

Аденокарцинома потовой железы века

Муцинозная аденокарцинома потовой железы развива­ется в области головы и шеи в 75% случаев и в 40% случа­ев —в периорбитальной зоне. Она чаще встречается у муж­чин, соотношение мужчин/женщин составляет 2:1.

Возраст пациентов варьирует от 8 до 84 лет, но опухоль чаще разви­вается у престарелых пациентов, средний возраст на момент постановки диагноза—63 года .

Хотя большая часть информации получена на основании описаний клиниче­ских случаев, Wright и Font описали серию наблюдений из 21 случая и выделили наиболее заметные клинические и гистологические признаки муцинозной аденокарцино­мы потовой железы.

Опухоль чаще поражает нижнее веко и манифестирует в виде выступающего над поверхностью кожи узелка, от розового до синюшного цвета, солидного или кистозного. Опухоль может напоминать кисту, базаль­ноклеточную карциному или кератоакантому.

В области век апокринная аденокарцинома развивает­ся из апокринных желез Moll вблизи основания ресниц. Она аналогична другим опухолям потовых желез и при­датков кожи, за исключением того, что для нее более ха­рактерна локализация у самого края века, соответственно расположению железы Moll, и опухоль может симулиро­вать халязион и изъязвляться.