Синдром Стивенса-Джонсона фото у детей и взрослых: симптомы

Диагноз основывается на клинической картине и подтверждается данными гистологического исследования, при котором обнаруживается некроз эпидермиса на полную его толщину с отторжением от дермы. С помощью электронной микроскопии выявляется щель между эпидермисом и lamina densa.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Кожи и соединительной ткани болезни
  • Кожные болезни
  • Дерматиты
  • Дерматит лекарственный
  • Некролиз эпидермальный токсический

Частота поражения и этиология появления

По международной классификации болезней (МКБ-10) многоформная экссудативная эритема кодируется классом L51. Синдром Стивенса относят к тяжелым проявлением МЭЭ и потому его называют еще «злокачественная экссудативная эритема». Болезнь включена в группу буллезных дерматитов, основным признаком которых является появления везикул на коже и слизистых.

Зачастую заболеваемость отмечается в диапазоне от 20 до 40 лет. Однако также возможно быстрое появление многоформной экссудативной эритемы у детей. Первичные признаки ребенок может ощутить в возрасте до 3 лет. В 2 раза активнее многоформная экссудативная эритема протекает у мужчин.

Развитие синдрома идет по образцу быстро развивающегося аллергического ответа, под влиянием ряда агентов. Выделяют следующие синдрома Стивенса-Джонсона причины:

  1. Фармакологические средства: при введении препарата в дозировке соответствующей возрасту и состоянию организма.
  2. Инфекция: действие вирусов, бактерий, грибков, протозойных возбудителей, микоплазм, риккетсий. У детей чаще отмечаются признаки болезни после вирусного инфицирования.
  3. Злокачественные новообразования.
  4. Идиопатическое проявление: отмечается в 25–50%.

У взрослых синдром чаще проявляется при введении лекарств или при злокачественных опухолях.

Видео по теме:

Диагностика с индрома Стивенса-Джонсона/Лайелла

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине. При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальная диагностика

Синдром Стивенса–Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.

эксфолиативная эритродермия фиксированная токсидермия Термический ожог Скарлатина синдром стафилококковой ошпаренной кожи Синдром Лайелла реакция «трансплантат против хозяина многоформная экссудативная эритема Вульгарная пузырчатка

Полиморфная экссудативная эритема

Многоформная (полиморфная, мультиформная) экссудативная эритема – хроническое заболевание, сопровождающееся появлением специфической сыпи. Основным отличием от других форм патологии считается образование на коже и слизистых оболочках одновременно разнообразных элементов:

  • плотных узлов;
  • красных пятен;
  • волдырей синюшнего цвета;
  • пузырей, наполненных мутным водянистым содержимым;
  • шелушения;
  • язв и корочек.

Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра

Для нее характерны частые рецидивы, сезонность, а также острое течение с симптомами общей интоксикации. Обострение происходит осенью и весной.

Места локализации

У трети пациентов очаги расположены не только на теле, но и в полости рта. Редко поражаются слизистые оболочки половых органов. Преимущественно высыпания локализованы на следующих участках:

  • тыльная сторона стоп и кистей;
  • подошвы;
  • ладошки;
  • разгибательные поверхности локтей;
  • предплечья;
  • колени.

В период рецидивов сыпь возобновляется в тех же местах и на здоровой коже.

Синдром Стивенса-Джонсона

Тяжелая степень болезни сопровождается синдромом Стивенса-Джонсона.

Читайте также: 

Системная аллергическая реакция отражается на коже, оболочках внутренних органов, слизистых.

Сыпь быстро распространяется на здоровые участки, покрывая обширную площадь тела. Чаще подобное наблюдается у мужчин от 20 до 30 лет.

Выраженная интоксикация и высокая температура до 40 °С приводит к помутнению сознания, неадекватному поведению, угнетению, резкому понижению артериального давления.

Воспалительный процесс затрагивает конъюнктиву глаз. Это приводит к осложнениям, вплоть до потери зрения. На фоне ослабления иммунитета развивается пневмония, менингит, энцефалит, что в некоторых случаях заканчивается летальным исходом.

Многоформная экссудативная эритема у детей

У детей патология диагностируется в раннем возрасте – 2–5 лет. В большинстве случаев это следствие аллергической реакции на бытовую химию, сигаретный дым, продукты или лекарства.

При изучении анамнеза проверяют, не было ли аллергии у близких родственников. Чаще наблюдаются реакции замедленного типа (не сразу после контакта с вредным веществом), что затрудняет определение раздражителя. Заболевание может протекать с сезонными рецидивами или круглогодично.

Перед появлением сыпи резко поднимается температура до 37–38,5 °С, ощущаются головные, суставные и мышечные боли. Папулы и пузыри выскакивают сразу на конечностях, предплечьях и в районе рта. Пятна на теле розового цвета увеличиваются и принимают синюшний оттенок.

При тяжелом поражении слизистой ребенок из-за сильной боли отказывается от еды. Голодание приводит к еще большему истощению организма. Отягощающим фактором считается наличие во рту кариеса и разрушенных зубов.

Заболевание может остаться на всю жизнь, периодически напоминая о себе рецидивами. Но иногда оно исчезает спонтанно к 14–16 годам.

Многоформная экссудативная эритема в полости рта

У 5% пациентов сыпь локализована исключительно на слизистых оболочках ротовой полости:

  • на губах;
  • на небе;
  • внутренней поверхности щек;
  • в глотке.

Внимание, контент может оказаться неприятным для просмотра

Вначале возникает легкое покраснение, но уже через 1–2 дня образуются пузыри. По истечении 2–3 суток они лопаются, оставляя болезненные эрозии. Элементы имеют склонность к слиянию и распространению на всю полость рта. Они покрыты налетом серого или желтого цвета. Если попытаться его удалить, то ранки начинают кровоточить, заживают медленно.

Обширные эритемы доставляют массу неудобств, мешают человеку разговаривать, есть даже жидкую пищу. На губах появляются кровянистые корочки и трещинки, препятствуя открытию рта. Инфекционный процесс затрудняет гигиену зубов, повышается слюноотделение, развивается гингивит (воспаление десен).

Однако сыпь может состоять всего из нескольких небольших очагов. Процесс разрешения на слизистых оболочках дольше, чем на теле – в среднем 1–2 месяца.

Чтобы не допустить истощения организма от невозможности полноценно питаться, вначале снимают болевой синдром. Перед едой высыпания обрабатываются 0,5% раствором новокаина, Лидохлор гелем, или анестезирующей эмульсией с персиковым маслом.

Для дезинфекции рта и снятия отека назначают полоскания отваром ромашки, обработку высыпаний облепиховым маслом, слабым раствором перекиси водорода или Ротоканом.

Диагностика с индрома Стивенса-Джонсона/Лайелла

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине. При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальная диагностика

Синдром Стивенса–Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.

Синдром Стивенса-Джонсона причины возникновения

Общие причины возникновения заболевания

Развитие ССД обычно имеет предшественника в виде аллергии немедленного характера. Можно отметить 4 разновидности факторов, оказывающих влияние на старт развития болезни.

  • Агенты инфекционного типа, поражающие органы и усугубляющие общее течение болезни;
  • Прием определенных групп лекарственных препаратов, которые провоцируют наличие этого заболевания у детей;
  • Злокачественные явления – опухоли и новообразования доброкачественного типа, обладающие особой природой;
  • Причины, которые не могут быть установлены в связи с недостаточным количеством медицинских сведений.
Читайте также:  “Почему трескаются и слоятся ногти, и что с этим делать?”

У деток явление возникает как последствие вирусных болезней, в то время сыпь у взрослых имеет другую природу и явную обусловленность применением медицинских средств или наличием злокачественных опухолей и явлений. Что касается маленьких деток, то в качестве провоцирующих факторов выступает большое количество явлений.

  • Герпес;
  • гепатит;
  • корь;
  • грипп;
  • ветрянка;
  • бактерии;
  • грибки.

Если рассматривать влияние медикаментов на детский организм, можно отвести роль антибиотикам и нестероидным средствам, направленным против воспалительного процесса. Если рассматривать оказание влияния злокачественными опухолями, можно выделить лидерство карциномы. Если из приведенных факторов ни один не имеет отношения к течению заболевания, речь ведется об ССД.

Детализация информации

Первые сведения о синдромы были освещены в 1992 году, с течением времени заболевание стало описанным более детально и оснащено названием в честь фамилий авторов, которые глубинно изучили и познали его природу. Недуг протекает крайне тяжело и представляет собой другое название – злокачественная экссудативная эритема. Недуг имеет отношение к дерматитам буллезного типа – наряду с СКВ, пузырчаткой. Главное клиническое течение заключается в том, что на коже и слизистых оболочках появляются пузыри.

Методы лечения

Самостоятельно бороться с синдромом Лайелла нельзя, вся необходимые мероприятия могут осуществляться только в условиях стационара, в палатах интенсивной терапии или в ожоговых центрах. Больного необходимо предварительно полностью раздеть и уложить на специальную кровать, которая способна производить обдув тела больного при помощи струй, выпускающих стерильный воздух. Первая цель терапии – снять болевые ощущения, устранить повышенную чувствительность кожи, остановить процесс развития токсикологической реакции. Для этого проводится:

  1. Каскадная плазмофильтрация (очищение крови). Если нет технической возможности ее выполнить, применяется гемосорбация. Чем раньше будут выполнены эти процедуры, тем благоприятнее прогноз. Если они проводятся в течение первых двух суток от начала заболевания, возникает возможность быстрого выздоровления.
  2. Массивная системная терапия препаратами из группы кортикостероидов. Схемы приема разрабатываются в каждом конкретном случае с учетом возраста и веса больного.
  3. Введение внутривенных иммуноглобулинов. Применение таких средств позволяет снижать частоту бактериальных осложнений и предотвращать развитие патологического процесса.
  4. Гипербарическая оксигенация. Эта процедура способствует увеличению кислородной емкости крови.

Каждые 72 часа больного должны осматривать врачи, чья специализация предполагает лечение заболеваний, связанных с поражением слизистых оболочек.

Для предотвращения обезвоживания больного постоянно нужно выпаивать. Ему можно давать теплую воду, в которой предварительно были растворены порошковые средства, способные восстановить регидратацию («Регидрон», «Оралит»).

Местная терапия

Обработка кожного покрова осуществляется по принципу терапии ожогов. На эрозивные поверхности накладываются стерильные повязки, предварительно они обрабатываются кремами и мазями, в составе которых есть гормоны и антибиотики («Метилпреднизолон», «Контрикал», «Преднизолон»).

Важно понимать, что заболевание нельзя лечить народными средствами. Любая подобная инициатива способна закончиться появлением осложнений. Самое распространенное из них – присоединение бактериального компонента. Оно значительно ухудшает состояние больного.

Высока частота встречаемости пневмонии, пиодермии и сепсиса. Практически всегда течение заболевания сопровождается ухудшениями сердечной деятельности, появлением дыхательной недостаточности. В тяжелых случаях возможна остановка работы почек и, как следствие, летальный исход от отравления токсинами. Обезвоживание приводит к увеличению густоты крови. Это явление способствует образованию тромбов в легочной и в сердечной системе. И это тоже мгновенная смерть.

Нарушение целостности слизистой внутренних органов сопряжено с риском появления обширных внутренних кровотечений. При поражении конъюнктивы глаз становится возможным развитие слепоты. После терапии она пропадает, но у пациента надолго остается фотофобия.

Элементы сыпи на слизистых

– болезненные эритемы красного, розового, бурого или багрово-красного цвета, которые могут быть как равномерными, так и неравномерными (в центре – синюшными с розовым (красным) ободком по периферии), имеющие тенденцию к слиянию с такими же пятнами с развитием эритродермии. Форма пятен округлая или неправильная, границы ровные или нерезкие, при витропрессии (надавливании стеклом) пятна, как правило, исчезают полностью.

На поверхности пятен нередко образуются вялые пузыри, быстро вскрывающиеся с образованием эрозий. Симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем кожи (эритем) вблизи пузырей) – положительный. В этом случае эпидермис сморщивается (симптом «смоченного белья») и сползает (симптом «сползания эпидермиса»), обнажая болезненную кровоточащую эрозивную поверхность.

Читайте также:  Как лечить псориаз в домашних условиях или народными методами

– вялые пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, часто более 1 см в диаметре, расположенные на фоне воспалённой кожи, легко вскрывающиеся с образованием эрозий, нередко обширных, мокнущих (отделяющих серозный экссудат), легко кровоточащих или покрытых корками. Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем кожи вблизи пузырей) – положительный.

Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – положительный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – положительный.

Симптом периферического роста эрозий – положительный. – корки медово-желтого или бурого цвета, при удалении которых обнажаются эрозии; – болезненные эрозии (на месте вскрывшихся пузырей и/или на месте отслоившегося эпидермиса) размерами более 1 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне воспалённой или неизменённой кожи, обильно отделяющие серозный экссудат, склонные к кровоточивости при их малейшей травматизации.

– воспалительные эритемы ярко-красного цвета, имеющие равномерную окраску и исчезающие при витропрессии, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию, образованию пузырей и эрозий на своей поверхности; – пузыри на поверхности воспалённой слизистой с напряжённой или дряблой покрышкой, размерами более 0,5 см, с серозным или серозно-геморрагическим содержимым.

Пузыри настолько быстро вскрываются с образованием эрозий, что их почти не удается увидеть. – болезненные эрозии размерами более 0,5 см, располагающиеся на фоне воспалённой слизистой, отделяющие обильный серозный экссудат. Разрешение эрозий происходит или бесследно или с образованием рубцовых изменений слизистой.

– образование плёнчатых налётов палевого цвета на поверхности эрозий; – нормо- (а-)трофические рубцы перламутрово-белого цвета или цвета нормальной слизистой на месте эрозий, очень часто – образование спаек (синехий) между веками и конъюнктивой; – редко корки бурого цвета (как правило, на губах) на поверхности эрозий.

ногти или не изменены, или все выпадают (тотальный онихолиз), возможно дуффузное поредение волос на голове или тотальная алопеция (полное выпадение волос на волосистой части головы и на лице (бровей, ресниц, бороды)).

Лечение

Лечение, оказание помощи при развитии синдрома Стивенса-Джонсона должно проводиться как можно быстрее для предупреждения значительного усугубления патологического процесса, что позволяет сохранить больному жизнь.

Первая помощь состоит в пополнении организма пострадавшего жидкостью, которую он постоянно теряет в процессе активизации патологических процессов в коже.

О диагностике и лечении синдрома Стивенса-Джонсона расскажет видео ниже:

Терапевтическим способом

Поскольку данное состояние характеризуется быстрым усугублением патологических процессов в коже, оказание помощи терапевтическим способом не имеет выраженной эффективности. Наиболее действенным признан прием определенных лекарственных препаратов для снятия болезненности и устранения основной симптоматики болезни.

В качестве важного терапевтического средства при данном состоянии можно считать постельный режим и составление диеты, основанной на жидкой и пюреобразной пище.

Лечение

Медикаментозным способом

Наиболее важен на стадии активизации проявления синдрома Стивенса-Джонсона прием глюкокортикостероидов. Также к медицинским препаратам с выраженным действием следует отнести:

  • отмена принимаемых ранее лекарственных средств для устранения возможности обострения текущего состояния;
  • проведение инфузий для предупреждения серьезного обезвоживания организма;
  • дезинфекция кожных покровов с помощью средств, подсушивающих пораженные места;
  • прием антибактериальных препаратов;
  • антигистаминные средства, снимающие жжение кожи и ее зуд;
  • дезинфекция слизистых оболочек с помощью мази либо перекиси водорода.

Оперативность оказания медикаментозной помощи определяет ее эффективность и получение выраженных результатов при лечении.

Другие методы

  • Оперативное вмешательство не рекомендовано при выявлении синдрома Стивенса-Джонсона.
  • Народные методы также оказываются бессильными при активном процессе поражения кожных покровов.