Склеродермия — что это такое и как лечить

Патогенез

Изменения во всех органах и коже связаны с безудержным избыточным фиброзообразованием и облитерирующей микроангиопатии — именно они формируют картину заболевания и особенности течения. Под воздействием вирусов и различных факторов развивается воспалительная фиброзирующая реакция соединительной ткани и появляется неконтролируемая активность фибробластов. Избыточное коллагенообразование влечет генерализованный фиброз — уплотнение кожи, висцерофиброзы сердца, легких, ЖКТ, почек.

Высвобождение медиаторов воспаления вызывает деструкцию эндотелия сосудов и повышение проницаемости их стенки. Утолщение и склероз стенки сосудов вызывают сужение мелких сосудов (иногда развивается полная облитерация). Сужение мелких и средних сосудов проявляется синдромом Рейно, трофическими изменениями в кончиках пальцев и в почках.

Классификация

Очаговая склеродермия не имеет единой системы классификации. Нередко обращаются к разделению процесса по клиническим формам:

• Бляшечной;
• Линейной;
• По типу белых пятен;
• Идиопатической;
• Гемиатрофикй лица Парри–Ромберга.

Бляшечная форма имеет подтипы:

• Индуративно-атрофические;
• Поверхностные «сиреневые»;
• Узловатые;
• Глубокие.

Для линейного вида характерно деление на типы:

• «Удар саблей»;
• Летнообразный;
• Полосовидный.

Склеродермия классифицируется по степеням тяжести и периодам обострения и ремиссии.

Диагностика

Диагностирование нейродермита у взрослых пациентов проводит врач-дерматолог. В первую очередь, он проводит осмотр и определяет дальнейший курс лечения.

Стоит знать, что болезнь нейродермит требует комплексного подхода. Поэтому, могут потребоваться консультации других врачей: гастроэнтеролога, эндокринолога, невролога и т.д.

Нейродермит у детей на начальной стадии может вылечить врач – педиатр. Однако в более тяжелых случаях может потребоваться консультация аллерголога, дерматолога, гастроэнтеролога и пр.

На первичном приеме следует подробно описать врачу свою историю болезни (анамнез): имеется ли атопический дерматит или аллергия у кого-либо из родственников, возможны ли психосоматические или диетические провоцирующие факторы и пр.

Полученные сведения помогут врачу составить представление о клинической картине заболевания, а затем назначить необходимые исследования и препараты для лечения экземы.

Диагностика нейродермита проводится, как правило, при помощи кожных проб. В зависимости способа проведения теста, результат фиксируется в минутах или нескольких днях. Подробнее об этом методе исследования вы можете узнать в этой статье.

Суть прик-теста заключается в том, что врач вводит в кожу жидкость, содержащую аллергены, через небольшие царапины или же прикрепляет пластыри на область между лопаток.

Второй информативный метод – лабораторные исследования крови для определения уровня Иммуноглобулина E (IgE). Результаты данного исследования покажут, есть ли в крови иммунные вещества (иммуноглобулины), которые вызывают воспалительную реакцию кожи. При нейродермите и аллергии содержание Иммуноглобулина E (IgE) в крови значительно повышается.

Терапия склеродермии

Как лечить склеродермию зависит от формы заболевания, степени распространения патологического процесса и глубины поражения органов и систем.

Лечение системной склеродермии

Основные терапевтические методы включают прием следующих медикаментов:

1. Антифиброзные сосудистые препараты, действие которых направлено на предотвращение спазма кровеносных сосудов. Наиболее эффективными средствами сосудистого расширения считаются блокаторы кальциевых каналов. К ним относятся: дигидропиридины (амлодипин, нифедипин, никардипин), фенилалкиламины (галлопамил, верапамил) и производные пиперазина (флунаризин, циннаризин).
2. Антиагреганты, препятствующих тромбообразованию. Такие препараты как ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, дипиридамол усиливают результативность сосудорасширяющих лекарств.
3. Антифиброзное лечение. Врачи при склеродермии часто назначают больному пеницилламин, который угнетает образование коллагена. Таким образом, происходит блокировка чрезмерного формирования соединительной ткани.
4. Противовоспалительная терапия диклофенаком, кетопрофеном, ибупрофеном, нимесулидом в стандартных дозировках устраняются нарушения работы опорно-двигательного аппарата.
5. Симптоматическое лечение, которое направлено на устранение отдельных симптомов заболевания. Так, при воспалении нижнего отдела пищевода врачи рекомендуют придерживаться правил дробного питания и принимать курс прокинетиков в виде меклозина, домперидона или ондансетрона. Поражения тонкого кишечника требуют применения антибактериальных средств (амоксициллин, эритромицин и метронидазол). Проявления легочного фиброза купируются невысокими дозами преднизолона.

Лечение локализованной склеродермии

Терапия ограниченных форм склеродермии носит индивидуальный характер. Цель такого лечения – это остановка прогресса склерозирующего воспаления кожных покровов.

До сегодняшнего дня применение высоких доз пеницилламина остается спорным вопросом. Основные принципы терапии включают:

• противовоспалительные препараты с помощью местных глюкокортикоидов;
• иммуносупрессия (угнетение защитных способностей организма) метотрексатом;
• при линейных формах целесообразно применять системное лечение уже на ранних этапах заболевания.

Краткое описание

Системная склеродермия (СС) — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов. Статистические данные. Частота возникновения — 0,6–19 случаев на 1 млн населения в год. Высокий риск заболеваемости имеют шахтёры, возможно, вследствие длительной экспозиции силикатной пыли. Преобладающий возраст — 30–60 лет. Преобладающий пол — женский (3:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• M34 Системный склероз

Преимущественное поражение кожи

Прогрессирующий системный склероз кожи встречается у большинства больных. Изначально в патологический процесс вовлекается кожа лица и кистей рук. Перерождение нормальных тканей в фиброзные очаги с последующей атрофией сопровождается отёком. Кожа лица уплотняется, не собирается в кожную складку, теряет эластичность, образуются морщины.

В клинической практике совокупность симптомов склеродермии на лице называют “маскообразное лицо”. Одновременно с этим симптомом появляются “сосискообразные” пальцы (склеродактилия), что связано с отеком пальцев с уплотнённой кожей. Придатки кожи также подвергаются действию системной склеродермии, ногти деформируются, а волосы в местах склероза выпадают. Атрофические изменения постепенно приводят к формированию трофических язв и некрозов.

Склеродермия у женщин и детей

Женщины подвержены заболеванию намного больше мужчин, при этом у них гораздо чаще развивается очаговая склеродермия половых органов (в предклимактерический период и в возрасте менопаузы). Немаловажную роль в развитии болезни у женщин имеют предшествующие эндокринологические расстройства. Заболевание негативно сказывается на гормональном фоне, вызывая ранний климакс и другие расстройства половых функций.

У детей пик заболеваемости приходится на 5–8 лет, диагностируют преимущественно очаговую форму заболевания, системную — редко. Провоцирующими факторами могут быть острые детские инфекции, стрессы, введение сывороток и вакцин, переохлаждение. Отличия течения у детей:

• синдром Рейно бывает реже;
• рано поражаются суставы;
• склероз внутренних органов прогрессирует медленно.

Осложнения связаны с наложением вторичной инфекции, почечным кризом, сердечно-лёгочной недостаточностью. Прогноз крайне неблагоприятный при дебюте склеродермы в раннем возрасте.

Общие сведения

Первое упоминание болезни относится к 2020 году. Термин «склеродермия», который дословно переводится как «твердая кожа», появился в 2020 году. Характерное для синдрома Рейно описание окраски кожных покровов и температуры пальцев было сделано в 2020 году. Распространенность патологии в европейских странах составляет порядка 250 случаев на 1 млн. населения. Дебют возможен в любом возрасте, но чаще всего патология диагностируется в возрастном диапазоне 30-60 лет. 75% от общего числа взрослых заболевших – пациентки женского пола в возрасте 55-60 лет. Описаны случаи развития склеродермии у новорожденных.