В-клеточная лимфома: виды, симптомы, прогноз, стадии и лечение

Существует более 60 различных подтипов лимфомы, которые подразделяются на две основные категории: неходжкинская лимфома и лимфома Ходжкина. От того, насколько точно определен подтип заболевания зависит и результативность его дальнейшего лечения.

Неходжкинская лимфома – общая информация

Неходжкинская лимфома – это вид рака крови, которая включает все типы лимфомы, кроме лимфомы Ходжкина. Все типытакихлимфом делятся на две группы, называемые В-клеточными лимфомами или Т-клеточными лимфомами. Лимфомы возникают, когда развивающиеся В и Т лимфоциты претерпевают патологические изменения и размножаются неконтролируемым образом. Эти аномальные лимфоциты, называемые клетками лимфомы, образуют группы раковых клеток в лимфатических узлах и других частях тела. Большинство лимфом (около 85%) возникают и развиваются из В-лимфоцитов. Остальная часть возникает в Т-лимфоцитах.

Врачи, проводящие лечение лимфомы за рубежом, особое внимание уделяют точной дифференциации злокачественного процесса и определению подвида болезни.

Неходжкинская лимфома – общая информация

За последние 20 лет число людей с этим диагнозом существенно удвоилось. Таким образом, лимфома является 5 наиболее распространенным онкологическим заболеванием в мире.

Причины заболевания

Этиология развития неходжкинской лимфомы не выявлена, необходимо вести речь о факторах, повышающих угрозу ее возникновения. К подобным рискам относятся:

  • ВИЧ-инфекции;
  • вирус Эпштейна-Барр;
  • вирус гепатита С;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • заболевания генетического характера;
  • работа с опасными химикатами;
  • влияние радиации;
  • престарелый возраст, ожирение;
  • воздействие разного рода канцерогенов;
  • ревматоидный артрит.

Угроза неходжкинской лимфомы с возрастом увеличивается. У 20-24-летней молодежи диагностика выявляет патологию у трех человек из ста тысяч. У пациентов, возрастом 60-65 лет риск заболевания выше – 45 случаев на ста тысяч. НКЛ среди мужчин и женщин старше 80 лет диагностируется у 120 человек из ста тысяч.

Немного терминологии

Чтобы разобраться в многообразии опухолей лимфоидной ткани, нужно знать, какими терминами принято называть их разновидности.

Термин «лимфома» обычно применяется для всех опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, но означает он большей частью неоплазии из зрелых лимфоцитов или пролимфоцитов, то есть такая опухоль является зрелой, а по течению может быть вполне доброкачественной, много лет не давая о себе знать, кроме как увеличением лимфоузла.

Все злокачественные неоплазии из лимфобластов, развивающиеся в лимфоузлах или лимфатической ткани внутренних органов, принято называть лимфосаркомами. Этот термин очень хорошо отражает злокачественность таких опухолей, потому как известно, что саркомы всегда состоят из незрелых клеток и сопровождаются всеми признаками онкологического процесса.

Употребление слова «рак» не является правильным в отношении опухолей лимфатической системы, но зачастую используется далекими от медицины людьми, для которых это определение указывает на несомненную злокачественность процесса. «Рак лимфоузлов» – это не что иное, как высокозлокачественная лимфома или лимфосаркома. Такие терминологические тонкости доступны разве что врачам, поэтому обывателю простительно их не знать.

От истинных лимфом следует отличать метастазы рака в лимфоузлах, когда опухолевые клетки попадают туда с током лимфы от очага роста неоплазии. Как правило, такие поражения обнаруживаются в первую очередь близ того органа, в котором растет раковая опухоль. Например, при раке легкого возможно увеличение лимфоузлов вокруг трахеи и бронхов, а гистологическое исследование четко покажет наличие в них комплексов опухоли эпителиального строения, а не патологическое размножение лимфоцитов, как в случае лимфомы.

Причины развития лимфомы

Лимфомы — это сборное понятие разнородной группы злокачественных новообразований, которые развиваются из клеток-предшественников лимфоцитарного ряда. Как правило, они поражают лимфатические узлы, но и возможно вовлечение в раковый процесс внутренних органов (печень, органы нервной системы, костный мозг, паренхиматозных органов). 

Читайте также:  Инструкция, как работать с гель-лаком в домашних условиях

Причины развития лимфом неизвестны. Механизмы возникновения и развития заболевания тщательно изучаются, что позволит специалистам успешно бороться с онкопатологией. 

Выделяют ряд факторов риска возникновения лимфом:

  • наследственная предрасположенность — кровные родственники первой линии имеют высокие шансы развития злокачественного новообразования;
  • генетические нарушения — у людей с поломками генетического аппарата, что фенотипически проявляется наследственными иммунодефицитными состояниями, шансы на возникновение лимфомы в 4 раза выше;
  • аутоиммуная патология — системная красная волчанка, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит и др.;
  • хронический инфекционные процессы в организме — вирус Эпштейн-Барра, разные виды герпетической инфекции, вирус гепатита С и В;
  • приобретенные иммунодефицитные состояния — СПИД, прием препаратов, что подавляют работу иммунной системы (иммуносупресанты — цитостатики, гормоны, антиметаболиты, противовоспалительные средства).
Причины развития лимфомы

Когда клетки крови — лимфоциты, становятся злокачественными и агрессивными, развивается один из видов лимфомы. Существует 2 типа лимфоцитов — Т-лимфоциты и В-лимфоциты. На сегодня В-клеточные лимфомы поддаются успешному лечению, в то время когда справиться с Т-клеточной лимфомой сложнее. 

Главным в классификации этих опухолей является их распределение на лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. 

Сравнительные характеристики разных вариантов лимфом

Характерный признак Лимфома Ходжкина Неходжкинская лимфома
Поражение лимфатических узлов Поражается определенная группа лимфоузлов Характерно поражение нескольких групп лимфатических узлов
Распространение Имеет тенденцию к последовательному и длительному распространению Хаотичное распространение лимфомных клеток в организме
Вовлечение в патологический процесс глоточного лимфоидного кольца и мезентериальных лимфоузлов Не задевает Может поражаться как глоточное кольцо Вальдейера, так и брыжеечные лимфатические узлы
Поражение иных внутренних органов Редко присутствуют симптомы поражения внутренних органов Довольно частый признак заболевания
Стадия постановки диагноза Как правило, диагноз устанавливается на ранней стадии Диагностируется на поздних стадия онкологического процесса
Характер течения заболевания у детей Имеет благоприятный прогноз В детском возрасте носит злокачественный характер

Злокачественные лимфомы. Классификация. Клиника, диагностика, лечение

Злокачественные лимфомы — опухоли, исходным клеточным субстратом которых являются преимущественно В- и Т-лимфоидные клетки различной степени зрелости. Лимфомы характеризуются локальным опухолевым ростом, при этом в начале заболевания, а иногда в течение длительного времени костный мозг не поражается.

Гистологическая и цитологическая классификация неопластических заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей (ВОЗ, 1976)

1. Лимфосаркома модулярная:а) пролимфоцитарная;б) пролимфоцитарно-лимфобластная.2. Лимфосаркома диффузная:а) лимфоцитарная;б) лимфоплазмоцитарная;в) пролимфоцитарная;г) лимфобластная;д) иммунобластная;е) опухоль Беркитта.3. Плазмоцитома.4. Грибовидный микоз.5. Ретикулосаркома.

6. Неклассифицированные злокачественные лимфомы.

Клиника

Наиболее характерным и ранним симптомом злокачественной лимфомы является увеличение лимфатических узлов. Чаще в начале заболевания увеличиваются лимфатические узлы одной или двух групп, хотя может быть и гене-рализованная аденопатия. Лимфатические узлы рано уплотняются, образуют конгломераты, прорастают в соседние ткани и органы.

Могут возникать первичные поражения органов, где есть лимфоидная ткань.

Клинические симптомы злокачественной лимфомы зависят от локализации процесса.

Так, при поражении средостения развиваются одышка, цианоз и отек лица и шеи, при увеличении брыжеечных и забрюшинных узлов нарушается функция кишок, мочевыделительных органов, возникает кишечная непроходимость, асцит, при сдавлении общего желчного протока в воротах печени наблюдается желтуха и т. д.

Рано появляются симптомы интоксикации: слабость, лихорадка, потливость, похудание, кахексия, в процесс вовлекаются различные органы и ткани (печень, селезенка, желудок, плевра, легкие, кожа, костный мозг и др.). Картина крови характеризуется гипохромной анемией, умеренным нейтрофильным лейкоцитозом, СОЭ повышена.

Злокачественные лимфомы. Классификация. Клиника, диагностика, лечение

Поражение костного мозга наблюдается при лейкемизации процесса, чаще — при пролимфоцитарной лимфосаркоме, и протекает по типу острого пролимфоцитарного лейкоза или хронического лимфолейкоза.

Клиническая и гематологическая картина злокачественной лимфомы имеет особенности в зависимости от ее морфологического варианта.

Для Т-клеточного варианта лимфоцитарной лимфомы характерны спленомегалия, высокий лимфоцитоз, поражение кожи. При лимфоме Беркитта наблюдается поражение костей, почек, яичников, забрюшинных лимфатических узлов, легких, околоушных желез. Для грибовидного микоза характерно поражение кожи.

По распространенности процесса различают 5 стадий злокачественной лимфомы (,1976):

I—поражение одного лимфатического узла;

II — поражение нескольких лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы;

III — поражение нескольких лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;

Читайте также:  Рак желудка профилактика первичная вторичная

IV — генерализация поражения во все узлы и органы (кожу, печень, селезенку и т. д.);

V — лейкемическое поражение костного мозга, возможная лейкемизация крови.

В каждой стадии заболевания различают форму А (отсутствие интоксикации) и Б (наличие интоксикации — лихорадка, повышенная потливость, исхудание).

Сколько живут после постановки диагноза Т-клеточная лимфома?

Т-клеточная лимфома – это злокачественное заболевание, которое характеризуется появлением в крови перерожденных Т-лимфоцитов и вызывается специфическим вирусом.

Основными признаками болезни является поражение костной и мышечной ткани, внутренних органов, повышение концентрации кальция в крови.

Лимфобластная лимфома чаще всего регистрируется в Японии, Южной Америке, Африке, Северной Америке.

Выявлено, что мужчины болеют чаще. Онкологический процесс развивается преимущественно у взрослых людей.

Происхождение

Известно, что заболевание имеет определенного возбудителя – Т-клеточный вирус типа 1. После его проникновения в кровь лимфоциты человека приобретают способность к неограниченному размножению. Не исключена роль наследственных факторов и внешних канцерогенов в развитии лимфомы.

Проявления болезни

Т-клеточная лимфома может протекать в различных формах: острой, лимфоматозной, хронической, тлеющей. Общими признаками данного злокачественного процесса являются:

  • периферическая лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки;
  • поражение поверхностного эпителия – образуется кожная бляшка, папула, опухолевидное разрастание, изъязвление;
  • остеолиз – разрушение костной ткани.

Вследствие деструкции костей в крови повышается уровень кальция. Позже развивается вторичный иммунодефицит, поэтому больные погибают от инфекционных осложнений. Существует и хроническая форма, при которой количество атипических клеток в крови низкое.

Она характеризуется преимущественно поражением кожи. Лимфатические коллекторы и центральные лимфоидные органы не затронуты. Прогноз при хронической форме относительно благоприятный, так как выживаемость достигает нескольких лет.

Острая форма

При данной форме болезни симптомы нарастают очень быстро, продромальный период сокращен до 2-х недель, а продолжительность жизни после первого проявления лимфомы не превышает 6 месяцев. Статистические данные показывают, что такое течение регистрируют у 60% больных.

Сколько живут после постановки диагноза Т-клеточная лимфома?

Симптомами являются изменения кожного покрова, поражение легких, разрушение костей с гиперкальциемией. Деструкция элементов костного мозга бывает редко, поэтому картина крови нормальная.

Кожа при Т-клеточной лимфоме выглядит как при грибковом поражении, поэтому важно проводить дифференциальную диагностику. В костях можно обнаружить очаги разрушения, в которых содержатся остеокласты – клетки, рассасывающие костные балки, а раковых клеток там практически нет.

В легочной ткани выявляют очаги инфильтрации, обусловленные проникновением лейкоцитов и пневмоний, вызванной условно-патогенной микрофлорой. Инфекционные осложнения имеют такой же спектр, как и при ВИЧ-инфекции.

Небольшой процент пациентов имеет специфическое осложнение – лептоменингит. Его симптомы – это головная боль, нарушения психики и чувствительности. Данное заболевание не сопровождается повышением уровня белка в спинномозговой жидкости, что позволяет отличить его от других лимфом.

Лимфоматозная форма

Имеет сходное с вышеописанной формой клиническое течение, но в этом случае есть увеличение лимфоузлов. Наблюдается в 20% случаев.

Хроническая форма

Хроническое течение отличается сохранностью центральной нервной системы, костей и желудочно-кишечного тракта. Длительность жизни – около 2-х лет. Возможен переход хронической формы в острую.

Тлеющая форма

Относится к редким типам и составляет около 5% случаев лимфом. Раковые клетки находятся в крови в небольших количествах. Могут проявляться симптомы поражения легких и кожи. Выживаемость больных – около 5 лет.

Перспективы выздоровления и профилактика

Длительность жизни зависит от уровня кальция в крови.

При нормальных показателях прогноз относительно благоприятный – больные живут около 50 месяцев, при гиперкальциемии – 12,5 месяцев (2 недели – 1 год). Причиной летальности становятся инфекционные осложнения и нарушение свертываемости крови (ДВС-синдром).

Методов специфической профилактики лимфомы не существует. Людям, живущим в эндемических регионах, где часто встречаются случаи заболевания, необходимо быть настороженными в отношении лимфомы и своевременно обращаться за медицинской помощью.

Что такое В-клеточная лимфома, ее прогноз, симптомы и лечение

Среди раковых состояний и онкологических заболеваний большой агрессивностью выделяется В клеточная лимфома. Это вид злокачественной опухоли, которую относят к неходжкинским лимфомам. По среднестатистическим данным, неходжкинские заболевания диагностируются у восьмидесяти восьми процентов людей с раком лимфатической системы. Данный тип новообразований имеет свойство быстро распространяться по организму, пуская метастазы в ткани спинного и головного мозга, легких и плевры, в костную ткань, органы брюшной полости, желудочно-кишечный тракт, молочные железы, кости и даже кожный покров.

Бета-клетки отвечают за иммунную систему человека, но когда по каким-то причинам меняется строение данных клеток, происходит нарушение функционирования иммунитета, и он начинает работать против организма. Часто терапия крупноклеточной В-клеточной лимфомы затруднительна, поскольку на ранних стадиях патологию обнаружить тяжело, а на поздних этапах развития болезнь уже охватывает весь организм. Диагностика и лечение должны проходить как можно раньше, только в таких случаях лимфома может быть побеждена, а больной может рассчитывать на благоприятный прогноз.

Лечение лимфомы

Если у пациента подтвержден диагноз лимфома, прогноз развития болезни может носить различный характер, и зависит от многих факторов, включая стадию болезни, возраст человека и многое другое. После изучения результатов лабораторных исследований и уточнения стадии разрабатывается индивидуальная программа лечения. Существует четыре вида лечения, которые используются самостоятельно или в сочетании друг с другом:

  • химиотерапия;
  • биологическая терапия;
  • лучевая терапия;
  • трансплантация стволовых клеток.

Болезнь Ходжкина обычно лечится с помощью лучевой терапии и химиотерапии. Лечение неходжкинской лимфомы зависит от конкретного вида рака. Химиотерапия – основной метод лечения, а лучевая и биологическая терапия добавляются при необходимости как дополнительный способ лечения.

Лечение лимфомы на разных стадиях может иметь затяжные побочные эффекты, такие, как боль в костях и суставах, онемение рук и ног, снижение способности концентрировать внимание, потливость. Такие явления могут длиться более года после достижения ремиссии

Женщины могут ощущать симптомы менопаузы. Организму требуется время для того, чтобы восстановиться после интенсивной терапии. Лечащий врач поможет пациенту преодолеть реабилитационный период.

Диета

Питание при лимфоме должно корректироваться, так как многие продукты при опухолях в лимфатической системе запрещены. Диета при лимфоме исключает употребление жирного красного мяса, консервантов, продуктов с химическими добавками, копченостей, газированных напитков, алкоголя и любых вредных продуктов.

Особенно тщательно нужно отнестись к питанию при химиотерапии лимфомы. Так как лечение подразумевает прием агрессивных химических препаратов, питаться необходимо такими продуктами, в которых максимум полезного. При этом, потребление калорий должно быть такое, чтобы покрывало, но не превышало энергетические затраты организма.

Рацион после химиотерапии должен способствовать восстановлению систем и органов, на которые пришлось негативное воздействие лекарственных препаратов с химическим составом. Наиболее полезными после лечения являются:

  • свежие фрукты, овощи и зелень, особенно, богатые витамином C;
  • диетическое мясо – крольчатина, телятина, индейка, конина;
  • злаки – пшеница, рожь, овес, ячмень, рис, просо;
  • кисломолочные продукты – йогурт, кефир, ряженка, творог;
  • продукты с высоким содержанием фосфора и железа.

Питание больного должно быть легкоусвояемым, сытным и полезным. Во время лечения доктор должен дать рекомендации по поводу диеты и рассказать, каким продуктам отдать предпочтение, а от каких отказаться.

Повышение клеток-лейкоцитов

Когда лимфома поражает жидкость костного мозга, возникает лейкоз. В этой ситуации происходит повышение клеток-лейкоцитов выше 4,0 х 109/л. При этом специальное исследование выявит довольно много аномальных клеток. Подобные показатели дают возможность предполагать онкопроцесс генерализованного типа. Лечение проводится только посредством пересадки костного мозга. Это сложная и опасная процедура, так как перед трансплантацией полностью устраняется иммунитет пациента. После операции костный мозг донора может не прижиться.

Снижение гемоглобина по результатам анализа крови при лимфоме ниже 120 г/л может указывать также и на анемию. Последнее встречается намного чаще, поэтому паниковать при снижении гемоглобина не стоит. Однако если анемия сопровождается потерей аппетита и тошнотой, следует провести дополнительное обследование. При подобном протекании заболевания может фиксироваться малокровие, когда происходят серьезные изменения белковых компонентов в биологической жидкости.