Болезнь Аддисона у детей – надпочечниковая недостаточность

Болезнь Аддисона — это нарушение, влияющее на работу надпочечников. Надпочечники — это железы, расположенные непосредственно над почками. Они вырабатывают гормоны, влияющие на настроение, рост, обмен веществ, функцию ткани и реакцию организма на стресс.

Лучшие Педиатры в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Педиатры в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Войковская Волоколамская Добрынинская Достоевская Жулебино Измайловская Калужская Каширская Киевская Китай-город Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кутузовская Ломоносовский проспект Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Орехово Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Сретенский бульвар Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Третьяковская Тульская Тургеневская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чеховская Чистые пруды Чкаловская Щелковская Щукинская Юго-западная Южная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Бибирево Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Дорогомилово Замоскворечье Измайлово Коньково Красносельский Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Лосиноостровский Мещанский Митино Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Новогиреево Новокосино Перово Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Северное Чертаново Солнцево Таганский Тверской Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Хамовники Ховрино Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Якиманка Ярославский Ясенево

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Читайте также:  Может ли показать рак горла узи щитовидной железы

Педиатры в Москве

Причины

Надпочечники вырабатывают несколько типов гормонов, а любое внешнее воздействие может нарушить их сложнейшую работу, приводя к краху слаженной деятельности всей эндокринной системы, а следом — работы всего организма.

Прежде всего, туберкулез, а также стрессы, плохое питание, курение, алкоголь, наследственные патологии — эти и многие другие факторы риска могут привести к сниженной выработке гормонов надпочечников, и особенно кортизола и альдостерона.

Работая с удвоенной силой, надпочечники компенсируют эту недостаточность, но в ситуации, когда гормонов требуется очень много (стресс, болезнь, интоксикация и др.) их сил уже не хватает, недостаточность более не компенсируется, начинается развитие синдрома Аддисона.

Особенности патологии

Хроническая недостаточность надпочечников (бронзовая болезнь, болезнь Аддисона) – редкая патология эндокринной системы.

Она характеризуется недостаточной продукцией гормонов (минералкортикоидов и глюкокортикоидов) корой надпочечников. Связано это с двусторонним поражением этих парных эндокринных желез.

При дефиците указанных гормонов развивается мышечная слабость, наблюдается задержка роста и полового развития, замедляются анаболические процессы в мышечной и костной тканях, снижается иммунитет, растет вероятность развития сердечной недостаточности.

Особенности патологии

Патологию обычно диагностируют у лиц в возрасте от 20 до 40 лет. Женщины более предрасположены к подобному заболеванию, и у них оно протекает гораздо тяжелее, чем у мужчин.

Бронзовая болезнь характеризуется быстрым течением: начальная стадия за непродолжительный период переходит в хроническую форму.

Симптомы

Надпочечниковая недостаточность сопровождается расстройством всех видов обмена веществ, поэтому симптомы болезни Аддисона очень разнообразные и многочисленные. Хроническая недостаточность развивается медленно, признаки проявляются слабо.

Спустя некоторое время после начального периода развития заболевания проявляются характерные симптомы:

  • Анорексия;
  • Резкая потеря веса;
  • Астения;
  • Головокружение;
  • Тошнота;
  • Рвотные позывы;
  • Диарея.

Одновременно у детей наблюдаются вторичные признаки болезни Аддисона:

  • Изменение кожных покровов;
  • Ребенок может значительно увеличить количество употребляемой соли в пище;
  • У детей снижается уровень глюкозы в крови;
  • У девочек подросткового возраста возможно нарушение менструального цикла или его приостановление.

Заболеванию свойственны симптомы расстройства сердечно-сосудистой системы:

  • Снижается сила и частота сердечных сокращений;
  • Нарушается ритм сердечных сокращений;
  • Снижается артериальное давление.
Симптомы

У детей наблюдается отставание в росте сердца, что вызывает сердечно-сосудистую недостаточность. Признаки недостаточного кровообращения – отечность нижних конечностей, а также бледность и холодность кожных покровов.

Иногда у больных наблюдается нарушение глотания. Случаются судорожные приступы, как результат нарушения обмена кальция. Ребенок, страдающий болезнью Аддисона, плохо переносит воздействие солнечного излучения.

Читайте также:  Анализа крови на гормоны ттг свободный т4

В большинстве случаев присутствует отставание в развитии ребенка, вызванное слабой выработкой надпочечниками половых гормонов.

О степени тяжести и серьезности поражения надпочечников сигнализируют такие симптомы:

  • Мышечная адинамия (уменьшение или абсолютное прекращение двигательных функций из-за мышечной слабости);
  • Артериальная гипотензия (снижение уровня артериального давления больше чем на 20% от нормы).

В качестве осложнения у больных иногда развивается аддисонический криз, возникающий на фоне психических или физических травм, операций или инфекционных заболеваний. Клинические симптомы патологии обостряются: прогрессирует снижение давления, усиливается мышечная слабость, ребенок резко теряет массу тела, постоянно присутствует рвота, боль в животе, понос, затруднение мочеиспускания.

При стертых или атипичных формах болезни Аддисона симптомы могут иметь слабо выраженный характер или вовсе отсутствуют. Единственная возможность поставить диагноз в таком случае – лабораторное исследование.

Причины развития и факторы риска

Причиной развития болезни Аддисона является повреждение надпочечников или нарушение их работы вследствие другого заболевания. Такое состояние называют недостаточностью надпочечников. Существует 2 типа недостаточности надпочечников:

Первичная недостаточность надпочечников: Возникает вследствие повреждения надпочечников аутоиммунным заболеванием (состоянием, при котором организм подвергается атаке со стороны собственной иммунной системы). К другим возможным причинам первичной недостаточности надпочечников относятся:

  • Туберкулез (или другая инфекция) надпочечников
  • Рак надпочечников
  • Кровотечение надпочечников

Вторичная недостаточность надпочечников: Возникает, когда надпочечники прекращают вырабатывать гормоны вследствие другого заболевания. К примеру, одной из возможных причин болезни Аддисона могут быть проблемы с работой гипофиза или внезапное прекращение приема кортикостероидов (преднизона). Иногда кортикостероиды назначаются для лечения таких заболеваний, как астма, всевозможные аллергии, артрит, рак и нарушения работы иммунной системы.

Дифференциальная диагностика болезни Аддисона

Гиперпигментация может наблюдаться при бронхогенной карциноме, интоксикациях солями тяжелых металлов (например, железом, серебром), хронических дерматозах, гемохроматозе. Синдром Пейтца-Егерса характеризуется пигментацией слизистых щек и прямой кишки. Часто наблюдается сочетание гиперпигментации и витилиго, что может свидетельствовать о болезни Аддисона, хотя встречается и при других заболеваниях.

Слабость, развивающаяся при болезни Аддисона, уменьшается после отдыха в отличие от нейропсихиатрической слабости, которая сильнее по утрам по сравнению с физическими нагрузками. Можно дифференцировать большинство миопатий по их распространению, отсутствию пигментации и характерным лабораторным признакам.

У пациентов с надпочечниковой недостаточностью натощак развивается гипогликемия вследствие снижения глюконеогенеза. В отличие от них у пациентов с гипогликемией, вызванной гиперсекрецией инсулина, приступы могут наблюдаться в любое время, у них часто повышен аппетит с повышением массы тела, а также имеется нормальная функция надпочечников. Необходимо дифференцировать низкий уровень Na у пациентов с болезнью Аддисона от такового у пациентов с заболеваниями сердца и печени (особенно принимающих диуретики), гипонатриемии при синдроме нарушения секреции АДГ, сольтеряющем нефрите.

Читайте также:  Диета для пожилых людей при сахарном диабете

Аддисонова болезнь – хронический гиперкортицизм

Аддисонова болезнь – эндокринная болезнь, связанная с двусторонним поражением коры надпочечников и резким уменьшением выработки ее гормонов, главным образом, глюкокортикостероидов, нередко характеризующаяся гиперпигментацией кожи (меланодермия) и слизистых оболочек, в том числе полости рта, а также исхуданием, снижением артериального давления, вялостью, нарушением водно-солевого обмена.

Акортицизм (выключение продукции гормонов коры надпочечников) или гипоадренокортицизм (уменьшение их выработки) – причина Аддисоновой болезни.

Первичный гипокортицизм возникает в связи с туберкулезным, опухолевым, некротическим, амилоидным, геморрагическим или аутоиммунным поражением надпочечников.

Вторичный гипокортицизм – вторичный дефицит гормонов коры надпочечников развивается при поражении гипоталамо-гипофизарной системы с дефицитом продукции АКТГ.

Аддисонова болезнь иногда бывает наследственной. Чаще всего она развивается у лиц, страдающих туберкулезом легких с гематогенной генерализацией и возможными проявлениями в области головы и шеи, в том числе в форме поражения десен вторичным амилоидозом (характерен для больных с хроническими деструктивными формами туберкулеза).

Одним из самых известных больных гиперкортицизмом являлся президент Соединенных Штатов Джон Кеннеди.

Кожа у большинства больных хроническим гипокортицизмом имеет буроватый («загорелый») оттенок (гиперпигментация кожи), на слизистых оболочках, в том числе полости рта – пятнистый, реже диффузный меланоз, что связано с гиперпродукцией АКТГ и меланостимулирующего гормона гипофизом при первичной, надпочечниковой форме гипокортицизма.

Также находят бурую атрофию миокарда, печени и сужение просвета аорты и крупных артерий (следствия кахексии и низкого артериального давления). Лимфатические узлы, селезенка и тимус, как правило, увеличиваются (генерализованная гиперплазия лимфоидной ткани вследствие недостатка глюкокортикостероидов).

Смерть больных Аддисоновой болезнью наступает от острой надпочечниковой недостаточности (сосудистого коллапса), кахексии (супраренальный) или сердечно-сосудистой недостаточности, а также больной может умереть от основного (фонового для Аддисоновой болезни) заболевания (туберкулеза, опухоли и т.д.).

Важно отметить, что хронический гипокортицизм может быть скрытым и протекать латентно, без каких-либо клинических проявлений и даже с сохраненным базальным уровнем продукции гормонов коры надпочечников. Кроме того, при гипоталамо-гипофизарной форме Аддисоновой болезни, при дефиците АКТГ и меланостимулирующего гормона, гиперпигментация кожи не развивается.