Болезнь Иценко Кушинга – диагностика

Болезнь Кушинга – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, развивающееся в результате нарушения регуляции надпочечниковой системы, при котором гипофиз, т.е. эндокринная железа в головном мозге, начинает вырабатывать слишком большое количество адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Причины

Причины и этиология развития заболевания у детей:

  • Длительный прием медикаментов, которые содержат глюкокортикоидные гормоны;
  • Чрезмерная выработка кортизола в коре надпочечников;
  • Причины 15-19% случаев синдрома – первоначальная травма коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
  • Причины заболевания кроются в АКТГ-эктопированном синдроме – вздутии секретирующего кортикотропного гормона;
  • Редко встречающаяся этиология – наследственность;
  • Характерные причины развития болезни – электролитные расстройства.

Общие сведения

Человек, страдающий данным патологическим состоянием, имеет гипертонию. Его кожа приобретает мраморную окраску, лицо принимает лунообразную форму. Кроме того, в определенных зонах начинается отложение жира, на животе и бедрах появляются полосы красного оттенка, похожие на растяжки. У женщин наблюдается сбой менструального цикла.

По статистике, женское население в возрастной группе от 20 до 40 лет страдает болезнью Иценко-Кушинга в 5-10 раз чаще, чем мужское. На время полового созревания также приходится определенный процент. В некоторых случаях заболевание может проявляться у людей возрасте 50+, а также у детей.

Общие сведения

Впервые симптоматика получила описание в 1924 году. Болезнь упомянул невропатолог из Одессы Николай Иценко. Позже, в 1932 году, это было сделано нейрохирургом канадского происхождения Харви Кушингом. Первый ученый выдвинул теория о связи заболевания с нарушениями функций гипоталамуса. Второй же утверждал, что во всем виновна опухоль гипофиза.

Причины болезни Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом.

Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома.

В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями. У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.

Возвращаем утраченное здоровье

Терапия недуга легкой формы ограничивается:

  • облучением области гипофиза и гипоталамуса;
  • приемом медикаментов, устраняющих неприятные проявления.

При заболевании средней тяжести, кроме лучевой терапии, используют:

  • лекарства, подавляющие секрецию гипофизарного АКТГ;
  • блокаторы функции коры надпочечников.

В тяжелых случаях может быть рекомендовано хирургическое лечение болезни Иценко-Кушинга — одностороннее удаление надпочечника. Если ситуация слишком сложная, назначают двухстороннее удаление. После такого вмешательства придется смириться с пожизненной необходимостью приема гормональных препаратов. Эта операция может спровоцировать рост опухоли гипофиза и активизацию образования пигментных пятен. Подобные явления, называемые синдромом Нельсона, устраняют путем облучения гипоталамо-гипофизарного участка мозга или удаления аденомы гипофиза.

  • За что отвечает гипофиз?
  • Эндокринолог: что лечит этот врач у женщин?
  • Андростендион повышен у женщин: причины, последствия
  • Железы внутренней секреции человека

Недуг, исследованный Х. Кушингом и Н. Иценко, приводит к сбоям в работе всего организма и развитию серьезных патологий, угрожающих инвалидностью и даже летальным исходом. Чтобы не расплатиться за беспечность качеством жизни, при первых признаках такой болезни нужно обращаться к эндокринологу и противодействовать ее разрушительным последствиям.

Лечение

Помощь всем пациентам с диагностированной болезнью или синдромом Иценко-Кушинга имеет комплексный характер, чтобы эффективно воздействовать на сложный механизм патологии. Поэтому в любом случае лечебные мероприятия должны проводиться в три этапа:

  1. Первым делом определяется возможность одномоментного устранения источника повышенного уровня гормонов. Лечение болезни Иценко-Кушинга должно быть радикальным – чем раньше удалён патологический очаг, тем меньше будут последствия.
  2. Второй этап включает в себя различную заместительную терапию, которая назначается в случае невозможности быстрого удаления источника. Специфические медикаменты позволяют подавить выделение гормонов надпочечниками, уменьшая интенсивность симптомов.
  3. Третий этап подразумевает подбор эффективных симптоматических препаратов, воздействующих на отдельные механизмы заболевания. Обычно эти лекарства не влияют на течение основной патологии, но позволяют улучшить качество жизни пациента.
Лечение

При синдроме или болезни Иценко-Кушинга лечение не всегда позволяет больным быстро избавиться от неприятных проявлений – нередко терапия занимает несколько месяцев или лет.

Радикальное

В зависимости от доступности патологического очага, выбирается наиболее безопасный и эффективный способ его разрушения. В современной практике для этого применяются три основных метода лечения:

  • Самым простым вариантом является назначение препарата, подавляющего образование стероидных гормонов. Нередко этот способ с удалением одного надпочечника, чтобы добиться быстрой нормализации состояния пациента. Обычно он применяется относительно больных, у которых неизвестна локализация патологического первичного очага.
  • Следующими по радикальности находятся лучевые методы терапии, позволяющие воздействовать гамма-излучением на опухоль, секретирующую гормоны надпочечников или АКТГ. Обычно она применяется при внутричерепных опухолях, которые невозможно устранить хирургическим путём.
  • Самым радикальным методом является оперативное удаление, которое обычно проводится при расположении аденомы в надпочечниках. При этом железа полностью удаляется вместе с опухолью.
Лечение

Выбор оптимального способа лечения основывается на нескольких факторах – состоянии пациента, а также локализации и доступности очага.

Читайте также:  Лекарства диабетику: препараты от сахарного диабета

Симптоматическое

Помимо основной помощи, таким пациентам требуется назначение и сложной схемы терапии, позволяющей скорректировать все нарушения обмена. Организм со временем привыкает к патологическим изменениям, поэтому ему нужно помочь избавиться от них:

  • Для нормализации белкового обмена и восстановления утерянной мышечной массы назначаются препараты аминокислот и анаболические стероиды.
  • Чтобы скомпенсировать углеводный обмен, и снизить уровень глюкозы в крови применяются пероральные сахароснижающие средства в сочетании с инъекциями инсулина.
  • Для контроля уровня холестерина применяются статины.
  • Нормализовать уровень артериального давления помогают комбинации гипотензивных лекарств, одним из которых обязательно должен быть диуретик (мочегонное средство).
  • Коррекция нарушений минерального обмена имеет заместительный характер – назначаются препараты калия, магния и кальция.
  • Дополнительно используются медикаменты, улучшающие периферическое кровообращение, а также средства, нормализующие энергетические процессы в миокарде.
Лечение

Несмотря на самое успешное лечение основного заболевания, некоторые симптоматические препараты пациенту предстоит использовать всю оставшуюся жизнь. Тяжёлые нарушения обмена не проходят бесследно для организма, поэтому медикаментозная коррекция их последствий требуется для улучшения общего прогноза.

Может пригодиться:

  1. Хруст в суставах: причины и лечение
  2. Почему немеют руки во время сна?
  3. Симптомы и лечение костного туберкулеза
  4. Что такое психосоматика? Болезни шеи и суставов
  5. Симптомы и лечение адгезивного капсулита плеча

Симптоматика и диагностика

Обнаружение у человека болезни Кушинга, как правило, не представляет для специалиста особой трудности. Самым явным симптомом ее является неравномерное ожирение. Отложение жировой клетчатки происходит чаще всего в верхней части туловища, ноги и руки при этом остаются худыми. Лицо больного опухает и становится багрово-красным. Нередко на нем появляются многочисленные угревидные высыпания. На задней стороне шеи и плеч возникает заметное жировое отложение, именуемое «горбом буйвола». От остальных форм ожирения болезнь и синдром Кушинга отличает истончившаяся, практически прозрачная кожа на тыльной стороне ладоней больного.

Существует множество других признаков, по которым врачи легко распознают у человека болезнь Кушинга, симптомы ее можно условно разделить на несколько групп.

Изменения кожи:

  • появление пятен на лице, груди и плечах;
  • тонкость и хрупкость кожи, вызванные разрушением белков и ломкостью мелких сосудов;
  • потемнение кожи шеи;
  • появление красно-фиолетовых растяжек на руках, ногах, бедрах, животе и ягодицах;
  • образование отеков на ногах;
  • повышенное потоотделение;
  • повышенная волосистость на лице и теле у женщин, вызванная увеличением в организме мужских гормонов;
  • длительность заживания различных царапин, порезов, ушибов и укусов насекомых.
Характерный вид пациентов с синдромом Кушинга

Эмоциональные изменения:

  • депрессия;
  • раздражительность;
  • беспокойство;
  • приступы панической тревоги.

Изменения сексуального характера:

  • у женщин: нестабильность менструального цикла или отсутствие менструации, а также избыточная волосистость;
  • у мужчин: потеря сексуального влечения, развитие импотенции и даже бесплодия;
  • увеличение сексуального желания и повышение сексуальной активности за счет чрезмерного производства андрогенов.
Читайте также:  Творожный паровой пудинг рецепт при заболевании поджелудочной железы

Общие симптомы:

  • высокое кровяное давление;
  • головная боль;
  • повышение уровня глюкозы в крови;
  • частые позывы к мочеиспусканию и постоянное чувство жажды.

Синдром и болезнь Кушинга являются довольно редкими и очень серьезными нарушениями. Некоторые симптомы этих недугов могут наблюдаться и у больных, страдающих похожими заболеваниями. Именно поэтому важно уметь дифференцировать синдром Кушинга и остальные патологии, характеризующиеся сходными с ним симптомами.

В процессе диагностики врач-терапевт производит начальное обследование человека с подозрением на синдром Кушинга. Более детальный осмотр осуществляется эндокринологом – специалистом, занимающимся выявлением и лечением гормональных нарушений. При установке окончательного диагноза врач основывается на истории заболевания человека, его внешнем осмотре, лабораторных тестах, а также инструментальных исследованиях.

Для выявления синдрома Кушинга используется ряд тестов:

  • Анализ крови, направленный на определение уровня кортизола. Проводится несколько раз в день. Уровень гормона у здорового человека снижается с наступлением темного времени суток. При синдроме Кушинга показатель содержания кортизола в организме остается неизменно высоким.
  • Анализ мочи, направленный на определение уровня кортизола. Сбор образцов производится на протяжении суток. При синдроме Кушинга уровень гормона остается повышенным в течение всех 24 часов.
  • Дексаметазоновый угнетающий тест. Человек принимает низкие дозы дексаметазона, способствующие снижению производства кортизола, каждые 6 часов на протяжении 2 суток подряд. Неизменно высокий уровень этого гормона свидетельствует о развитии у человека синдрома Кушинга.

Возможные последствия и осложнения

Это серьезнейшее патологическое изменение, которое вовлекает в процесс почти все системы и органы. Иногда нельзя с точностью сказать об ожидаемых последствиях.

В случае тяжкого и прогрессирующего характера болезни, отсутствия рационального лечения, может наблюдаться летальный исход.

Центральными осложнениями при представленной патологии являются:

  1. Сердечная недостаточность.
  2. Язвы желудка.
  3. Остеопороз.
  4. Избыточная масса тела.
  5. Снижение иммунной системы.
  6. Психические расстройства.

Большую роль в развитии исхода и осложнений играет факторы. У детей существуют осложнения, которые почти не проявляются у взрослых. Само течение болезни у них более тяжкое и исход, хуже.

Самая главная роль уделяется срочному лечению. Если начать терапию сразу, процесс не сможет охватить много систем организма и не будет развито изобилие осложнений.

Не последнее значение отводится определению опухолевого образования, его размеров и локализации, отсюда следует оптимальный тип лечения. Чтобы лечение было эффективным, необходимо следовать наставлениям лечащего врача.