Врожденная дисфункция коры надпочечников: диагностика и лечение

Опухоль надпочечников (адренокортикальная карцинома) – это редкое заболевание, при котором во внешних тканях надпочечника образуются злокачественные (раковые) клетки.

Оределение понятия «надпочечники»

Одним из важнейших органов организма человека являются надпочечники. Они представляют собой эндокринные железы, расположенные около верхних полюсов обеих почек, и принимают участие во многих жизненно важных процессах. Это обмен веществ, выработка гормонов адреналина и норадреналина. Также они отвечают за стимулирование реакций на стрессовые условия. Состоят надпочечники из двух структур. Это мозговое и корковое вещества, которые регулируются нервной системой. Поэтому заболевание надпочечников, симптомы которого отражаются на работе других органов, очень опасно для жизни человека.

Функции и причины

Строение надпочечников обуславливает спектр их функций в организме. Мозговой и корковый слой, из которого состоит каждый надпочечник, совершенно различны по строению, представляя собой морфологически и функционально самостоятельные эндокринные железы. Основная масса органа – 90% – приходится на долю коры, оставляя для мозгового слоя лишь 10% удельного веса.

  • Самая верхняя зона коры надпочечников – клубочковая – синтезирует альдостерон.
  • Следующая за ней пучковая производит глюкокортикоидные гормоны.
  • Самая глубокая часть коры – сетчатая – отвечает за синтез андрогенов.

Поступая в кровь, гормоны коры надпочечников определяют преимущественно три важнейшие функции:

  • поддержание нормального уровня внутренней осмолярности (концентрации электролитов) и задержку натрия в организме – за счет выработки альдостерона;
  • адаптацию организма к различным стрессовым ситуациям, включая психогенный стресс, инфекционные заболевания, травмы и другие воздействия – посредством выработки гидрокортизона;
  • регуляцию половой функции посредством андрогенов, особенно важную для женщин, для которых надпочечники – их единственный источник.

В то время как корковое вещество большей частью заботится о внутреннем гомеостазе организма, мозговая часть призвана защищать нас от стресса.

Выделяя в кровь три вида гормонов группы катехоламинов – адреналин, дофамин и норадреналин, эта крошечная часть нашего организма обеспечивает правильную реакцию на стресс в случае любой угрожающей нам опасности, помогая сохранить жизнь.

При возникновении стрессовой ситуации мозг мгновенно посылает в надпочечники сигнал SOS, после чего в кровь вбрасываются гормоны стресса, замедляющие второстепенные по значимости процессы и усиливающие прилив крови к жизненно важным органам.

В случае заболеваний надпочечников продукция того или иного гормона нарушается, что приводит к дисфункции регулируемых ими процессов. Чаще всего причиной того, что надпочечники перестают справляться с нагрузкой, является многолетний затяжной стресс.

Функции и причины

Это интересно

Несмотря на широкую распространенность термина “стресс”, каждый человек трактует это понятие по-своему. В международной медицинской практике можно встретить такие определения стресса как “мозговой реакции на любые требования”, “попытки организма защитить себя” или “реакции на ситуации”, которые бывают как мгновенными так и долгосрочными, например, в контексте семейных отношений.

Неправильное и плохое питание так же способно повлиять на функцию этого органа внутренней секреции. Не получая с пищей необходимые для синтеза гормонов вещества, мы не только способствуем возникновению проблем с желудочно-кишечным трактом и печенью, но и можем ухудшить работу надпочечников.

К причинным факторам болезней надпочечников относят:

  • инфекционные болезни;
  • аутоиммунные заболевания;
  • туберкулез, сифилис;
  • послеоперационный период;
  • ионизирующее облучение;
  • инсулиновую терапию;
  • резкую отмену гормональной терапии;
  • онкологические заболевания;
  • ВИЧ-инфекцию.

Истощение функции надпочечников может носить врожденный характер или быть следствием генетической предрасположенности.

Кроме общих для обоих полов ситуаций, в женском организме надпочечники испытывают дополнительную колоссальную нагрузку в периоды:

  • беременности и родов, когда увеличивается потребность в гормонах;
  • во время наступления менопаузы (особенно при резком климаксе), когда надпочечники вынуждены синтезировать эстрогены самостоятельно, без участи яичников.

Основные правила лечения

Для восстановления нормального функционирования надпочечников следует в первую очередь пересмотреть свой образ жизни, сделать его более активным, увеличить время пребывания на свежем воздухе, заняться спортом, а также внести качественные изменения в рацион питания.

Витамины, а также минеральные вещества, которые необходимы для нормальной работы всего организма, поддержат надпочечники, стабилизируют процесс выделения гормонов, обеспечат скорейшее выздоровление.

Немаловажным моментом в лечении нарушений работы надпочечников является избегание стрессовых ситуаций, положительный настрой и уравновешенность психики. Здоровье организма напрямую зависит от состояние и уровня стабильности нервной системы.

Читайте также:  В каких продуктах содержатся фитоэстрогены, влияния на организм

Применение гормонозамещающей терапии позволяет стабилизировать процесс выделения гормонов надпочечниками, для этих целей применяются гормональные препараты, которые назначаются эндокринологом после всестороннего обследования. Применение народных средств также позволяет улучшить состояние больного и подкорректировать работу надпочечников.

В наиболее критических ситуациях, когда применение гормональных препаратов не принесло видимых результатов, врачом-эндокринологом назначается операция – удаление надпочечников.

Для наиболее правильного решения о методе лечения необходимо заключение врача об общем состоянии больного и особенностях развития выявленного заболевания.

Ожирение у мужчин, повышение артериального давления, увеличение размера молочных желез – все эти симптомы являются признаками заболевания надпочечников. Аденома надпочечника у мужчин: причины заболения, диагностика и лечение.

О строении и функциях надпочечников читайте в этой теме.

Причины нарушения работы органов

Причин, по которым у пациента могут развиваться нарушения функций надпочечников, довольно много. В их число входят следующие:

  • Нарушение работы головного мозга, сказывающееся на продуцирование гормонов в органах. Это может приводить к гипофункции (недостаточному количеству гормонов) или к гиперфункции надпочечников (чрезмерному продуцированию).
  • Врожденные патологии, вызванные наследственностью или внутриутробными нарушениями формирования и развития плода.
  • Наличие доброкачественного или злокачественного новообразования. От его локализации зависит то, уровень какого гормона будет нарушен.
  • Нарушения кровообращения в самих парных органах.
  • Следствия воспалительных заболеваний.

Любые проблемы с функционированием приводят к развитию заболеваний, влияющих на состояние всего человеческого организма.

Сопутствующие симптомы

Симптоматика зависит от причины нарушения работы органа

Если у человека возникает нарушение работы надпочечников, симптомы указывают на развитие следующих заболеваний:

Причины нарушения работы органов
  • Синдром Иценко-Кушинга. При такой патологии больной страдает от ожирения верхней части корпуса, артериальной гипертензии, атрофии мышц и других признаков повышенной выработки гормонов надпочечниками.
  • Болезнь Аддисона развивается при снижении активности надпочечников. Хроническая недостаточность гормонов приводит к состоянию постоянной физической и психологической усталости, окрашиванию кожи в очень специфический и легко узнаваемый золотистый или коричневатый оттенок кожи, пониженному аппетиту, утрате веса, сопровождающемуся тошнотой и рвотой.
  • Феохромоцитома. Это опухоль надпочечников, сопровождающаяся значительным выбросом в кровь адреналина. Она проявляется трудно поддающейся лечению артериальной гипертензией, усиленным сердцебиением, слабостью, похудением, повышенным потоотделением, головными болями, тошнотой и рвотой.

Вне зависимости от причин заболевания, проявления нарушений работы надпочечников опасны для человека и требуют быстрой диагностики и правильного, грамотного лечения.

Патологии надпочечников способны вызывать и другие заболевания, которые сопровождаются следующими симптомами:

  • Изменения массы тела.
  • Снижение памяти.
  • Учащенное мочеиспускание.
  • Постоянное чувство голода.
  • Изменение окраски кожного покрова или чрезмерная его бледность. При некоторых заболеваниях на коже появляется выраженный румянец.
  • Отечность.
  • Озноб.
  • Головные боли.
  • Головокружение.
  • Слабость.
  • Потливость.
  • Изменение показателей артериального давления.
  • Раздражительность.
  • Депрессивные состояния.

Эти симптомы могут появляться в разных сочетаниях в зависимости от того, какого гормона не хватает или он находится в избытке.

Опухоли надпочечников: диагностика в Израиле

Визуализирующие исследования и анализы крови и мочи в Израиле способствуют обнаружению рака надпочечников и постановке точного диагноза.

Выбор диагностических процедур и анализов зависит от признаков и симптомов патологии. К способам диагностики онкологии надпочечников относятся:

  • Физический осмотр и изучение истории болезней. Врач осматривает тело пациента на наличие признаков заболевания, включая уплотнения и любые другие необычные симптомы. Кроме того, специалист изучает историю болезней и все привычки пациента, связанные со здоровьем.
  • Суточный анализ мочи. Мочу для этого анализа собирают в течение 24 часов. Специалисты проверяют уровень кортизола или 17-кетостероидов. Повышенные уровни этих веществ свидетельствуют о патологии коры надпочечников.
  • Малая дексаметазоновая проба. Для проведения этого анализа пациент принимает одну или несколько малых доз дексаметазона и сдает образцы крови или мочи в течение трех дней. Врачи замеряют уровень кортизола в образцах. Данный метод позволяет узнать, в каком объеме вырабатывается кортизол – нормальном или избыточном.
  • Большая дексаметазоновая проба. Для проведения этого анализа пациент принимает одну или несколько высоких доз дексаметазона и сдает образцы крови или мочи в течение трех дней. По результатам данного анализа можно проверить, не вырабатывают ли надпочечники слишком много кортизола – и не виноват ли в этом гипофиз.
  • Биохимический анализ крови. Это процедура, которая состоит в заборе образца крови для проверки уровней определенных веществ, включая калий и натрий. Эти вещества вырабатываются разными внутренними органами и тканями. Необычный (повышенный или пониженный по сравнению с нормой) уровень определенного вещества может свидетельствовать о развитии заболевания.
  • КТ (КАТ). В ходе этой процедуры врач делает несколько подробных снимков внутренних органов, запечатлевая анатомию пациента с разных углов. Изображения генерируются компьютером, подключенным к рентгенографу. Чтобы органы и ткани четче проступили на снимках, пациенту колют или предлагают выпить специальный краситель. Эта процедура также называется компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография). Это процедура, в ходе которой врач делает подробные снимки внутренних органов с помощью компьютера, магнита и радиоволн. Иногда данный метод также называют ядерно-магнитной резонансной томографией (ЯМРТ). Для выявления адренокортикальной карциномы пациенту назначают МРТ брюшной полости.
  • Ангиография надпочечников. Эта процедура позволяет проверить состояние артерий и кровоток в области надпочечников. Врач вводит в надпочечниковые артерии контрастное красящее вещество. По мере продвижения красителя по сосудам врач делает рентгеновские снимки и проверяет, не закупорены ли артерии.
  • Венография надпочечников. Эта процедура позволяет проверить состояние вен и кровоток в области надпочечников. Врач вводит в надпочечниковую вену контрастное красящее вещество. По мере продвижения красителя по сосудам врач делает рентгеновские снимки и проверяет, не закупорены ли вены. Иногда внутрь вены вводят катетер (очень тонкую трубку) и производят забор образца крови. Кровь проверяют на уровни гормонов.
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). Эта процедура позволяет обнаружить злокачественные опухолевые клетки. Пациенту делают низкодозную инъекцию радиоактивной глюкозы (сахара). Вращаясь вокруг тела пациента, томограф делает снимки областей, задействовавших глюкозу. Злокачественные опухолевые клетки ярче проступают на изображениях, так как они ведут себя активнее и поглощают больше глюкозы, чем здоровые клетки.
  • MIGB-сканирование. В вену пациента вводят очень низкую дозу радиоактивного материала под названием «MIBG». Это вещество проникает в клетки надпочечников, после чего врач замеряет уровень радиации. Данный метод позволяет отличить адренокортикальную карциному от феохромоцитомы.
  • Биопсия. Это извлечение клеток или тканей для последующего изучения под микроскопом. Патолог проверяет извлеченный биоматериал на признаки рака. Образец берут с помощью тонкой (тонкоигольная аспирационная биопсия, или ТАБ) или толстой иглы (кор-биопсия).
Опухоли надпочечников: диагностика в Израиле

Профессор Офер Миримский Онколог, стаж 29 лет Записаться на прием

Президент общества онкологов и радиотерапевтов Израиля

Читайте также:  Диабет 2 типа: норма сахара в крови, таблица показателей у диабетика

Определенные факторы оказывают влияние на прогноз (вероятность выздоровления) и выбор методов лечения.

Как болят надпочечники: симптомы

Чтобы получить детальное представление о том, как болят надпочечники и о симптомах, которые сопутствуют прогрессированию заболеваний, стоит обратиться к природе гормонального сбоя, произошедшего в организме пациента.

Проявления заболеваний желез, расположенных над почками, имеют свои характерные особенности, которые определяются недостатком или избытком продуцирования в организме конкретного гормона.

Например, при дефиците выработки альдостерона вместе с уриной из организма выходит натрий, что, в свою очередь, становится причиной снижения кровяного давления.

Когда кортизол начинает продуцироваться в тех количествах, которые выходят за пределы нормы, развивается серьезное заболевание – надпочечниковая недостаточность. При тяжелых клинических случаях оно способно угрожать жизни больного.

Своевременное распознавание симптомов болезней надпочечников является главным условием для действенного лечения и позитивного прогноза.

Заболевания желез протекают как с нарушениями гормональных функций, так и без них.

Недостаток гормонов, вызывающих боль и прочие симптомы, провоцируется надпочечниковой недостаточностью первичного или вторичного типа, острой или хронической формы.

Гормоны надпочечников

Избыток гормонов возникает, как правило, по другим причинам, среди которых:

  • различные опухоли мозговой зоны;
  • новообразования пучковой, клубочковой и сетчатой зон;
  • опухоли смешанного типа;
  • дисфункции и гипертрофия коры надпочечников.

В других случаях патологии желез протекают без выраженных проблем со стороны эндокринной системы за счет образования опухолей, не обладающих гормональной активностью.

Лечение

Лечение воспаления надпочечников может проводиться несколькими методами:

  • медикаментозная терапия;
  • оперативное вмешательство.

На начальной стадии воспалительного процесса в надпочечниках в основном применяется консервативное лечение в амбулаторных условиях. К помощи хирургического вмешательства прибегают в том случае, если лекарственная терапия неэффективна.

Медикаментозное лечение включает прием препаратов, действие которых направлено на нормализацию уровня гормонов и купирование воспаления.

Кроме этого, подбираются медикаменты, которые помогают уменьшить проявления заболевания со стороны сердечно-сосудистой и центральной нервной системы.

Лечение

Благодаря им удается повысить показатели давления и нормализовать психоэмоциональное состояние пациента.

К оперативному лечению прибегают лишь в том случае, если медикаментозная терапия не дала положительного результата, и состояние больного сильно ухудшилось.

Читайте также:  Сахарный диабет симптомы. Питание при сахарном диабете

Для спасения жизни пациента врачами может приниматься решение о полном либо частичном удалении пораженного надпочечника.

Хирургическое вмешательство может проводиться следующими способами:

  1. Полостная операция считается достаточно сложной, поскольку предполагает рассечение брюшной полости, и проводится под общим наркозом. После вмешательства появляется боль в области швов и требуется дренирование раны, поэтому в течение недели больной находится в больнице.
  2. Лапароскопическая операция. При таком способе оперативного лечения врач получает доступ в полость брюшины с помощью эндоскопической аппаратуры. Удаление надпочечников проводится через небольшие проколы на животе, после чего брюшина ушивается.

Лечение воспалительного процесса в железах может проводиться с помощью фитосредств, которые рекомендуется принимать в качестве дополнения к медикаментам и диете.

Пациенты пьют отвары лекарственных трав, с помощью которых удается нормализовать давление, восстановить белковый и углеводный обмен.

При отсутствии каких-либо противопоказаний разрешается принимать средства на основе календулы, полевого хвоща, овсяных стеблей, лопуха и корня одуванчика.

Средства народной медицины необходимо использовать лишь в комплексе с основным лечением и под наблюдением врача.

Лечение

Ускорить выздоровление пациента можно с помощью таких физиопроцедур, как УВЧ, ЭВТ и индуктотермия.

Они помогают устранить болевой синдром, ускоряют процесс регенерации клеток и снижают активность распространения инфекции при скоплении гнойного экссудата.

В период лечения и восстановления рекомендуется придерживаться специальной диеты, которая предполагает отказ от жирных и соленых блюд.

Кроме этого, под запрет попадает черный чай, кофе и бобовые. В рацион пациента рекомендуется включить рыбу, морепродукты, гречневую кашу, овсянку и яблоки.

Лечение и профилактика

Проблемы с надпочечниками можно предупредить, если знать главные профилактические рекомендации:

  • необходимо свести к минимуму количество стрессовых ситуаций;
  • улучшить микроклимат в семье и ближайшем окружении;
  • отдать предпочтение правильному питанию, занятиям спортом;
  • вовремя лечить любые патологии, которым подвергается организм;
  • периодическая сдача анализов и прохождение медосмотров — залог своевременного обнаружения нарушения работы органов и систем.

Не нужно игнорировать симптомы заболеваний надпочечников, они могут указывать на довольно серьезные отклонения, наладить которые можно просто и быстро. Не стоит увлекаться самолечением, состояние своего здоровья лучше доверить опытному врачу. Ведь только доктор способен отыскать истинную причину болезни и излечить от нее безопасно для организма.

Профилактика заболеваний надпочечников заключается в предотвращении нарушений и заболеваний, которые вызывают повреждение надпочечников. В 80% случаев болезни надпочечников развиваются на фоне стресса или депрессий, поэтому очень важно избегать стрессовых ситуаций. Помимо этого, не стоит забывать о правильном питании и здоровом образе жизни, заботиться о своем здоровье, периодически сдавать лабораторные анализы.

Патологии надпочечников проще лечить на начальных этапах их развития, поэтому при первых симптомах или длительных недомоганиях не стоить заниматься самолечением или игнорировать первые признаки. Только своевременное и качественное лечение подарит успех в лечении.

Метод хирургического лечения

Обычно врожденная дисфункция коры надпочечников наследуется по типу аутосомно-рецессивному. При этом совершенно не важно, какую форму имеет данное заболевание.

Одним из этапов проведения правильного лечения у девочек является пластическая операция. Чаще всего проводится хирургическое вмешательство по формированию правильной формы малых половых губ, резекции клитора и вскрытии урогенитального синуса. Проведение такой операции является обязательным, так как она способствует восстановлению всех правильных физиологических функций организма девочки, а также имеет и социально-психологическое значение. Таким образом малыш не чувствует свою неполноценность, поэтому его можно отдать в детский садик или спортивную секцию. Однако учтите, что проводить операцию нужно как минимум через один год после момента начала лечения гормональными препаратами.

Очень важно изучить все аспекты такого заболевания, как врожденная дисфункция коры надпочечников. МКБ 10 – это международная классификация болезней, в которой данный недуг имеет код

Какой врач обследует женщин и мужчин, ребенка

Из-за многообразия функций надпочечников (образование кортикостероидов, половых гормонов, катехоламинов) подозрение об эндокринной патологии может возникать у врачей разного профиля:

  • терапевта, кардиолога;
  • нефролога;
  • гинеколога или уролога, андролога;
  • психиатра (немотивированная агрессия, депрессия, панические атаки).

У детей первые симптомы определяет педиатр. Во всех случаях пациенту показан осмотр эндокринологу, который назначит дальнейшее обследование, получает его результаты, определяет диагноз и назначает терапию. Часть заболеваний лечится только оперативным путем, поэтому в дальнейшем больной может быть направлен к хирургу, который обладает опытом удаления надпочечников или к онкологу.