Амилоидоз почек: что это такое, диагностика и лечение

К этой болезни более предрасположены гладкошерстные породы кошек, в т.ч. широко распространённые и популярные: сиамцы, ориенталы, бирманские кошки, абиссинцы. Общность симптомов с другими болезнями и комплексный характер поражения организма — всё это делает амилоидоз печени у кошек крайне сложным для диагностики. Поэтому даже у человеческих лекарей амилоидоз — проклятие и притча во языцех.

О болезни

Амилоидоз почек –  нарушение естественной работы органа, вызванное сбоем в белковом обмене почек. В целом, амилоидоз – это заболевание всей системы организма. Оно характеризуется накоплением в паренхиме почки патологического фибриллярного белка гликопротеида, что приводит к уменьшению функционирующей почечной ткани. В результате скапливается патогенный белок – амилоид, что приводит к неспособности органа правильно фильтровать белок и к дальнейшему его разрушению.

О болезни
О болезни

О болезни
О болезни

Амилоидоз почек, являясь частью общего амилоидоза, также может следствием возникновения подобных проблем в сердце, кишечнике, мозге и печени, а также зачастую являться следствием другой хронической болезни. Вопрос диагностики и лечения этого заболевания является крайне важным, так как оно, во-первых, сложно диагностируемое, во-вторых, приводит к летальному исходу, ибо может привести к хронической почечной недостаточности. Данная болезнь может быть как обусловленной генетически, так и вторичной, то есть возникшей в результате воспалительных процессов, таких как туберкулез, остеомиелит, актиномикоз, ревматоидный артрит, онкология.

О болезни
О болезни

Симптомы

В зависимости от того, в каком органе начался процесс накопления амилоида, наблюдают определенные признаки.

Симптомы
  • Визуально заметны для окружающих изменения при амилоидозе кожи. На ней образуются выступающие «восковые» бляшки, расположенные на шее, лице, в областях паха и подмышек. Кожные наросты не чешутся, при надавливании на них происходит подкожное кровоизлияние.
  • Другая форма — амилоидоз, поражающий печень. Он сопровождается увеличением органа. Пациент ощущает боль в зоне правого подреберья, у него значительно увеличивается живот, который имеет отечный вид, на нем проявляются вены. Из-за застоя желчи в протоках печени белки глаз желтеют, иногда такой цвет приобретает кожа, которая также сильно чешется.
  • Почечный амилоидоз и патология селезенки у большинства больных протекает бессимптомно. Из-за изменений структуры органов имеется большой риск их разрыва, который может произойти от удара.
  • Поражения желудочно-кишечного тракта сопровождаются кровотечением, слабостью, повышенной потливостью, бледностью, обмороками. У пациента возникают боли, вздутия из-за прогрессирующей непроходимости кишечника.
  • Развитие амилоидоза сердца характеризуется появлением сердечной недостаточности, нарушением ритма, отеками конечностей, стенокардией.
  • Если белок откладывается в мышечной ткани, она увеличивается, уплотняется, человек чувствует мышечную слабость. Наблюдаются артритные изменения суставов, присутствует их «парная» патология — страдают колени, запястья, плечевая область.
  • Если болезнь затронула легкое, пациент будет кашлять, тяжело дышать, его голос станет хриплым.
  • Если патология поразила нервную систему, пациент ощущает боль в разных участках тела, его двигательная способность будет нарушена, наблюдаются параличи, недержание кала или мочи.

Амилоидоз печени у кошек — симптомы

Амилоидоз может развиваться быстро, либо протекает медленно, без выраженных клинических проявлений, долгое время будучи успешно компенсирован организмом. Во втором случае болезнь может так и остаться не выявленной, тем более если смерть животного не была сочтена безвременной или была списана на сопутствующие болезни.

Читайте также:  Вирус гепатита с сколько живет на воздухе

Острый амилоидоз печени у кошек проявляется потерей аппетита, рвотой, постоянной жаждой, тёмным цветом мочи, гемоглобинурией, учащённым мочеиспусканием, обезвоживанием. Слизистые рта приобретают бледно-желтушный оттенок, желтеют белки глаз. Возможны отёки суставов, иногда переходящие в гнойное асептическое воспаление.

Животное резко угнетено, вплоть до летаргии. Суставы становятся болезненными, иногда возникают нелокализованные, блуждающие боли. В отличие от собак, у кошек амилоидоз вызывает признаки менингита крайне редко. При пальпации живота отмечается значительное увеличение и уплотнение печени, жидкость в брюшной полости (асцит или геморрагический выпот).

При выраженной симптоматике прогноз неблагоприятный: лечение может продлить жизнь кошки на срок до 2 лет. Непосредственной причиной гибели, как правило, является либо острая почечная недостаточность, либо массивная кровопотеря при разрыве печени с последующим классическим шоком.

Диагностические критерии

Очень часто диагностика патологии затруднена, поскольку большинство симптомов не являются специфическими. Заподозрить наличие инфильтративного поражения сердца может специалист во время проведения аускультации, когда определяется систолический шум и приглушенность сердечных тонов. Для уточнения отклонений со стороны сердечно-сосудистой системы пациенту назначают пройти следующий комплекс исследований:

  • Рентген грудной клетки (увеличение параметров сердца, возможны признаки скопления экссудата).
  • ЭКГ (изменения возбудимости миокарда и проводимости волокон).
  • Эхо-кг (определяются структурные и функциональные нарушения сердечных структур).
  • Клинический анализ крови (снижение уровня эритроцитов, снижение количества лейкоцитов, СОЕ ускоренное).
  • Клинический анализ мочи (протеинурия, гипопротеинурия).

Наиболее чувствительным аппаратным методом в выявлении патологии является МРТ сердца

Диагностические критерии

Для уточнения диагноза больному следует пройти специфические методы диагностики:

  • Биопсию сердечных тканей (определение белковых структур путем гистологического исследования).
  • Сцинтиграфию миокарда (оценка функционального состояния органа при помощи контрастного вещества).
  • Магнитно-резонансную томографию сердца (исследование, позволяющее визуализировать расположение сердечных срезов в различных плоскостях при помощи радиомагнитных волн).

Диагностирование заболевания у лиц пожилого возраста затруднено, поскольку специалисты связывают нарушения сердечной деятельности с возрастными изменениями. Как правило, диагноз ошибочно принимают за атеросклероз коронарных артерий. При данной форме значительный диагностический результат может принести проведение Эхо-кг с допплером.

Почему возникает амилоидоз почек

Исследователям пока не удалось выяснить, почему развивается первичная форма патологии.

Вторичный амилоидоз почек формируется на фоне тяжёлых хронических заболеваний:

  • инфекционных — туберкулёза, малярии, сифилиса;
  • гнойно-деструктивных процессов — эмпиемы (гнойного поражения) плевры, остеомиелита (гнойно-воспалительного заболевания костей), септического эндокардита;
  • системных поражений суставов — псориатического артрита, ревматоидного артрита, болезни Бехтерева;
  • патологии кишечника — неспецифического язвенного колита, болезни Крона;
  • опухолей почек и других органов;
  • болезни Альцгеймера;
  • сахарного диабета.
Почему возникает амилоидоз почек

Гемодиализный амилоидоз возникает, если пациент принимает эту процедуру больше пяти лет.

Амилоидоз почек часто наступает у пожилых пациентов на фоне продолжительного применения гемодиализа

Развитие наследственного амилоидоза вызвано мутацией одного из генов на 18-й хромосоме. В результате мутации происходит изменение структуры белка транстиретина: он приобретает свойства аллергена и провоцирует аутоиммунные реакции.

Основные причины возникновения и симптомы нарушения

Причины первичного заболевания пока не до конца изучены.

А вот вторичный возникает из-за гнойно-воспалительных процессов и инфекционных поражений. Реже встречаются случаи амилоидоза, вызванного опухолевыми процессами:

Основные причины возникновения и симптомы нарушения
  • рак почек;
  • лейкоз;
  • рак легких.
Читайте также:  Диффузные изменения паренхимы поджелудочной железы код по мкб 10

Наследственное заболевание проявляется в виде средиземноморской болезни, португальского нейропатического амилоидоза, датского либо финского типа болезни. Нарушения иммунитета клеток и генетическая предрасположенность — вероятные факторы, провоцирующие болезни.

Вторичный тип болезни развивается на фоне таких нарушений:

  • атеросклероза;
  • язвенного колита;
  • псориаза;
  • болезни Крона;
  • саркоидоза;
  • болезни Бехтерева.
Основные причины возникновения и симптомы нарушения

Симптоматика заболевания может быть разной. В зависимости от пораженного органа различают следующие группы симптомов:

  • желудочно-кишечный тракт:
  1. Нарушение функции глотания.
  2. Запоры.
  3. Диарея.
  4. Опухоли в пищеварительной системе.
  5. Увеличение языка.

Также могут отмечаться: отрыжка, и проблемы с глотанием сухой пищи, изжога, тошнота, тяжесть после приема пищи.

Основные причины возникновения и симптомы нарушения
  • если поражен кишечник, могут возникать болезненные ощущения в животе, изменения стула, непроходимость кишечника;
  • при поражении печени отмечается увеличение размеров самого органа и его уплотнение, боль, сосредоточенная в правом подреберье, появление симптомов желтухи, кровоизлияния, тошнота. Может появиться синдром портальной гипертензии;
  • поджелудочная железа:
  1. Приступы тошноты.
  2. Рвота.
  3. Боль в левом подреберье.
  4. Хронический панкреатин.
  • сердце:
  1. сердечная недостаточность;
  2. нарушение ритма сердца;
  3. поражения миокарда.
Основные причины возникновения и симптомы нарушения
  • со стороны нервной системы могут отмечаться:
  1. Полинефропатия, которая характеризуется покалыванием, жжением в конечностях и снижением чувствительности пальцев.
  2. Вегетососудистые заболевания.
  3. Импотенция.
  4. Нарушения мочеиспускания (недержание мочи и кала).
  5. Ортостатическая гипотензия.
  • при поражении хрящей и сухожилий могут появиться и сопутствующие заболевания:
  1. Симметричный полиартрит.
  2. Периартрит.
  3. Отеки околосуставных зон.
  4. Синдром запястного канала.
Основные причины возникновения и симптомы нарушения
  • дыхательная система:
  1. Охриплость.
  2. Различные виды бронхита.
  3. Легочный амилоидоз.
  • при поражении кожи болезнь проявляется бляшками, узлами, папулами и кровоизлияниями в области глаз. Множественные узелки на коже могут вызывать сильный зуд;
  • кроме таких органов могут поражаться: щитовидная железа, селезенка и почки. При этом могут проявляться симптомы заболеваний щитовидной железы. При поражении парного органа болят почки.
Основные причины возникновения и симптомы нарушения

Диагностика

Достоверным способом диагностики амилоидоза почек является биопсия. Но для того, чтобы ее выполнить, врачу необходимо быть уверенным в том, что существует четкая последовательность стадий течения:

  • доклиническая;
  • протеинурическая стадия;
  • отечно-нефротическая;
  • уремическая стадия.

Все остальные способы диагностики, такие как УЗИ и МРТ, компьютерная томография, экскреторная урография и прочие методы не дают никакого способа выявить этот белок, накопившийся в тканях почек, особенно, если он больше нигде в организме не встречается.

Диагностика

Выявление амилоидоза сердца является трудной задачей, так как это заболевание не сопровождается специфическими симптомами. Заподозрить наличие этой патологии врач может по следующим признакам:

  • при выслушивании тонов сердца определяется их глухость и систолический шум;
  • на рентгенограмме грудной клетки заметна увеличенная тень сердца (возможно наличие признаков скопления жидкости в сердечной сумке или плевральной полости);
  • на ЭКГ выявляются сбои в возбуждения сердца и масштабные отклонения в системах проводимости и возбуждения миокарда;
  • Эхо-КГ выявляет утолщение межкамерных перегородок, миокарда, клапанов и стенок желудочков, гипокинезию сердечной мышцы, дилатацию предсердий, снижение объема выброса из левого желудочка.

Иногда при выполнении УЗИ сердца удается выявить наличие в миокарде отложений амилоида в виде небольших гранул.

Для постановки точного диагноза больному назначаются такие исследования:

  • биопсия и гистологический анализ тканей сердца – для определения наличия амилоида;
  • анализы крови и мочи – для выявления протеинурии, гипопротеинемии, снижения уровня глобулинов и альбуминов.

Более детальную картину структурных изменений сердца при его амилоидном поражении дают следующие исследования:

  • МРТ сердца с контрастом;
  • сцинтиграфия миокарда.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями:

  • идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;
  • микседематозная кардиомиопатия;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • болезнь Фабри;
  • стеноз аорты;
  • гликогенозы;
  • гемохроматоз;
  • саркоидоз;
  • легочное сердце.

Лечение

В зависимости от причин, вызвавших развитие заболевания проводится консервативное и оперативное лечение. В первичной форме заболевания назначается лечение, способствующее снижению или устранению развития заболевания и снятию воспалительного процесса.

При вторичном развитии основное внимание уделяется заболеванию, провоцирующему развитие образования амилоидного белка.

Лечение вторичного амилоидоза проводится цитостатиками, которые подавляют проявления нефропатических проявлений и наиболее благоприятно воздействуют на репродукцию белка, повышают уровень С-реактивного белка в плазме крови.

Эти лекарственные средства позволяют предотвратить хроническую почечную недостаточность и при длительном их приеме они приводят к ремиссии. Основное их действие это подавление образование белка и ингибирование факторов образования его предшественников.

Также при лечении применяется химиотерапия высоких доз, которая подавляет развитие белка. Химиотерапия проводится с применением аутологических стволовых клеток, получаемых при лейкоферезе. Существенным показателем эффективности лечения является снижение протеинурии на 50%.

Возраст является существенным показателем для проводимого лечения и выбора тактики применения лекарственных средств.

Заместительная терапия предполагает применение диализа как средства, позволяющего повысить выживаемость при ХПН. Перитонеальный диализ проводится с наиболее низким процентом распространения белка с током крови по организму, чем при гемодиализе.

Трансплантация почки повышает на 62% выживаемость в течении 5 лет, но и на 30% всех прооперированных регистрируется медленное прогрессирование возникновения амилоидоза и отказа трансплантанта.

(Пока оценок нет)

Диагностика

Выявление амилоидоза сердца является трудной задачей, так как это заболевание не сопровождается специфическими симптомами. Заподозрить наличие этой патологии врач может по следующим признакам:

  • при выслушивании тонов сердца определяется их глухость и систолический шум;
  • на рентгенограмме грудной клетки заметна увеличенная тень сердца (возможно наличие признаков скопления жидкости в сердечной сумке или плевральной полости);
  • на ЭКГ выявляются сбои в возбуждения сердца и масштабные отклонения в системах проводимости и возбуждения миокарда;
  • Эхо-КГ выявляет утолщение межкамерных перегородок, миокарда, клапанов и стенок желудочков, гипокинезию сердечной мышцы, дилатацию предсердий, снижение объема выброса из левого желудочка.

Иногда при выполнении УЗИ сердца удается выявить наличие в миокарде отложений амилоида в виде небольших гранул.

Для постановки точного диагноза больному назначаются такие исследования:

  • биопсия и гистологический анализ тканей сердца – для определения наличия амилоида;
  • анализы крови и мочи – для выявления протеинурии, гипопротеинемии, снижения уровня глобулинов и альбуминов.

Более детальную картину структурных изменений сердца при его амилоидном поражении дают следующие исследования:

  • МРТ сердца с контрастом;
  • сцинтиграфия миокарда.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями:

  • идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия;
  • микседематозная кардиомиопатия;
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • болезнь Фабри;
  • стеноз аорты;
  • гликогенозы;
  • гемохроматоз;
  • саркоидоз;
  • легочное сердце.