Амилоидоз почек: лечение, симптомы и признаки заболевания

Амилоидоз представляет собой тип системного недуга, который сопровождается отложением амилоида в органах, что провоцирует нарушение их работы. В состав вещества входят глобулярные и фибриллярные протеины, связанные с полисахаридами.

Причины возникновения

Впервые диагноз амилоидоз был поставлен в 1842 году. С тех пор прошло очень много лет, но до конца причины возникновения этого заболевания неизвестны. Существует несколько теорий, которые объясняют причины развития болезни, а именно:

  1. Теория диспротеиноза объясняет формирование амилоидоза, как следствие диспротеинемии, другими словами неправильного соотношения между фракциями белков в крови. По этой причине в кровеносном русле появляются неправильные белковые фракции, которые оседают в тканях органа и образует там амилоидные отложения.
  2. Теория локального клеточного генеза имеет некоторые недоработки, поэтому не даёт исчерпывающего ответа, в чем причина возникновение болезни. Суть теории заключается в том, что образование предшественников амилоида происходит на клеточном уровне. Хотя сам по себе амилоид накапливается в не клетки.
  3. Иммунная теория предполагает, что в организме происходит сбой, ткани почек воспринимаются, как чужеродные. Иммунитет посылает к органу антитела, которые становятся индикатором для амилоида. Вместе с антителами он проникает в ткани и поражает орган.
  4. Мутационная теория подразумевает наличие в организме генной мутации, за счёт которой образуется амилоид и поражает орган.

В зависимости от причин возникновения, заболевание делят на:

  • первичное;
  • вторичное;
  • старческое.

Первичный амилоидоз развивается из-за наследственной предрасположенности. Возникает он у людей после 40 лет. Другое его название AL-амилоидоз.

Причинами вторичного или АА-амилоидоза является серьезное заболевание, протекающее с периодами ремиссии и обострения, и сопровождающееся снижением иммунитета. К таким заболеваниям относят:

  • сифилис;
  • туберкулез;
  • ревматоидный артрит;
  • остеомиелит;
  • злокачественные опухоли;
  • лимфогранулематоз;
  • малярия.

Его возникновение приходится на возраст после 60 лет.

Старческий или ATTR амилоидоз встречается редко и возникает у лиц, старше 70 лет. В таком возрасте людям свойственно снижение иммунитета и нарушения со стороны других органов и систем.

Выявление болезни: описание процедур

Для проверки амилоидоза врач, как правило, назначает следующие диагностические методы: физическое обследование, анализ крови и мочи. Если в результате выявляется необычно высокие уровни белка, врач может заказать биопсию (отбор проб), чтобы непосредственно исследовать ткань.

Если врач подозревает, что амилоидоз присутствует в 3-4 органах, необходимо взять несколько образцов ткани. К ним относятся брюшной жир, костный мозг, челюсть, слюнные железы, кожа и прямая кишка. Если изъятие должно производиться из внутренних органов – сердца, печени или почки – необходимо хирургическое вмешательство. Дифференциальную диагностику с аутоиммунными заболеваниями и другими патологиями должен проводить квалифицированный специалист.

Лабораторная диагностика

Рекомендуется избегать внутривенной пиелографии у пациентов с подозрением на амилоидоз, потому что воздействие контрастной среды связано с более частыми почечными нарушениями. Ультрасонография (УЗИ) полезна для определения размера почек, однако у пациентов с амилоидозом органы могут быть как большими, так маленькими или нормальными.

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) также может быть полезна, потому что технеций иногда связывается с отложениями амилоидов мягких тканей. Но, тем не менее, SPECT не дает большой чувствительности, и отчеты о его специфичности по сравнению с КТ значительно различаются. Если результаты положительные, ОФЭКТ можно использовать для мониторинга общей прогрессии осаждения в данном органе.

МРТ может сыграть роль в диагностике амилоидоза в будущем, но в настоящее время ни одно официальное исследование не сообщило о его использовании у большой серии пациентов.

Инструментальные методы исследования

Выявление болезни: описание процедур

Для обнаружения амилоида биопсия пораженного органа является наиболее чувствительным методом. Она также способна выявлять сопутствующие патологии. Однако извлечение ткани несет риск осложнений, в частности кровотечения. Если клинически подозревается амилоидоз, потребуется менее инвазивная процедура. В начале 1970-х годов ученые продемонстрировали, что амилоид может быть обнаружен в подкожном жире. В течение десятилетий биопсия подкожной жировой клетчатки, полученная путем тонкоигольной аспирации, была безопасной, дешевой и быстрой, поэтому была введена в качестве скринингового теста для выявления амилоидоза.

Ректальная биопсия более полезна, чем аспирация подкожного жира при амилоидозе типа АА. Было установлено, что она дает положительные результаты (при условии, что подслизистая часть включена в образец биопсии) у 80-85% пациентов, у которых, в конечном счете, обнаружили тканевой амилоид в клинически значимом месте. Биоптаты либо из аспирации подкожного жира, либо из прямой кишки могут быть изучены на присутствие и характер предшественника амилоида.

Иногда пациенты имеют положительные результаты в отношении аспирации подкожного жира при наличии отрицательного при ректальной биопсии. Использование обеих процедур может увеличить точность выявления патологии до 90%. Данные о подкожной клетчатке в брюшной полости не очень чувствительны к амилоидозу АА, вызванному FMF, и к амилоидозу, связанному с диализом. Выводы обычно отрицательные, вероятно потому что бета2-микроглобулин не накапливается в этой ткани.

В прошлом биопсия печени была обычной процедурой в исследовании амилоидоза АА. Несколько сообщений о фатальном разрыве или кровотечении в органе, а также о наличии процедур отбора проб с незначительной или отсутствующей заболеваемостью и смертностью привели к его уменьшенному использованию.

Ткань окрашивают щелочным раствором Конго красного цвета и ее исследуют под поляризованным светом, где положительное (зеленое) преломление обнаруживается в присутствии амилоидоза любого типа. Природа предшественника фибриллы может быть установлена ​​иммуногистохимическим окрашиванием антителами, специфичными для основных прекурсоров амилоида.

Читайте также:  Динолак | Российские аналоги лекарств с ценами и отзывами

Как только была установлена ​​гистологическая характеристика амилоидоза, тип определяется на основе иммуногистохимического анализа и генетического тестирования. Иммуноэлектронная микроскопия отмечает амилоидные отложения путем совместной локализации специфических белков с фибриллами и может быть выполнена на образцах брюшного жира.

Инфильтрированные ткани демонстрируют гомогенное эозинофильное окрашивание гематоксилином и эозином. Самые ранние отложения обычно являются сосудистыми. В почках они могут быть мезангиальными, но в конце курса целые гломерулы постепенно исчезают.

Все про амилоидоз — симптомы, диагностика и лечение

Амилоидоз — болезнь, в основе которой лежат нарушения белкового обмена.

При этом недуге в тканевой структуре внутренних органов или во всем организме начинает откладываться амилоид, белковое вещество, образующееся при перерождении жировых клеток.

По статистическим данным амилоидозом чаще страдают мужчины среднего и пожилого возраста. Выявляется амилоидоз почек приблизительно у 1-2 больных на 100 000 жителей.

Что это такое?

Амилоидоз — это системное заболевание, характеризующееся внеклеточным депонированием различных нерастворимых белков. Эти белки могут накапливаться локально, являясь причиной появления соответствующих симптомов, либо иметь широкое распространение, включая многие органы и ткани, являясь причиной значительных системных расстройств и поражений.

Симптомы

Клиническая картина амилоидоза разнообразна: симптомы определяются длительностью заболевания, локализацией амилоидных отложений и их интенсивностью, степенью нарушений функций органа, особенностью биохимического строения амилоида.

В начальной (латентной) стадии амилоидоза симптоматика отсутствует. Обнаружить наличие амилоидных отложений возможно только при микроскопии. В дальнейшем по мере увеличения отложений патологического гликопротеида возникает и прогрессирует функциональная недостаточность пораженного органа, что и определяет особенности клинической картины заболевания.

При амилоидозе почек длительное время отмечается умеренная протеинурия. Затем развивается нефротический синдром. Основными симптомами амилоидоза почек являются:

Все про амилоидоз — симптомы, диагностика и лечение
  • наличие белка в моче;
  • артериальная гипертония;
  • отеки;
  • хроническая почечная недостаточность.

При амилоидозе желудочно-кишечного тракта обращает на себя внимание увеличение языка (макроглоссия), что связано с отложением в толще его тканей амилоида. Другие проявления:

  • тошнота;
  • изжога;
  • запоры, сменяющиеся поносами;
  • нарушение всасывания питательных веществ из тонкого кишечника (синдром мальабсорбции);
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Для амилоидоза сердца характерна триада признаков:

  • нарушение сердечного ритма;
  • кардиомегалия;
  • прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность.

На поздних стадиях заболевания даже незначительные физические нагрузки приводят к появлению резкой слабости, одышки. На фоне сердечной недостаточности может развиться полисерозит:

  • выпотной перикардит;
  • выпотной плеврит;
  • асцит.

Амилоидное поражение поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита. Отложение амилоида в печени становится причиной портальной гипертензии, холестаза и гепатомегалии.

При амилоидозе кожи в области шеи, лица и естественных складок появляются восковидные узелки. Нередко амилоидоз кожи по своему течению напоминает плоский красный лишай, нейродермит или склеродермию.

Тяжело протекает амилоидоз нервной системы, для которого характерны:

  • стойкие головные боли;
  • головокружения;
  • деменция;
  • повышенная потливость;
  • ортостатические коллапсы;
  • параличи или парезы нижних конечностей;
  • полинейропатия.

При амилоидозе опорно-двигательного аппарата у больного развиваются:

Амилоидоз почек

Развитие данного недуга может произойти на фоне уже имеющихся хронических заболеваний в организме. Но также он может развиться и самостоятельно. Именно этот тип патологии считается клиницистами наиболее опасным. Практически во всех клинических случаях пациенты нуждаются в гемодиализе или трансплантации органа. К сожалению, в последние годы болезнь прогрессирует.

Возможен и вторичный амилоидоз почек. Последнее возникает на фоне перенесённых острых воспалительных процессов, хронических заболеваний и острых инфекций. Наиболее часто амилоидоз почек встречается, если пациент болеет туберкулёзом лёгких.

Амилоидоз почек

Амилоидоз печени

Все про амилоидоз — симптомы, диагностика и лечение

Это заболевание практически никогда не возникает само по себе. Чаще всего он развивается вместе с такими же амилоидными поражениями других органов: селезенки, почек, надпочечников или кишечника.

Скорее всего, его причиной возникновения являются иммунологические нарушения или сильные гнойные инфекционно-воспалительные заболевания. Самым ярким признаком при проявлении этого заболевания будут увеличения печени и селезенки.

Очень редко оно сопровождается, какими либо болевыми симптомами или желтухой. Это заболевание характеризуется стертой клиникой и медленным прогрессированием. На последних стадиях болезни могут развиться многочисленные проявления геморрагического синдрома.

У таких больных очень быстро снизится защитная функция иммунитета, и они станут беззащитными перед любыми видами инфекций.

Также характерным изменениям при амилоидозе печени подвергается кожа – она становится бледной и сухой. Возможны проявления портальной гипертензии и последующего цирроза печени: амилоидоз постепенно убивает гепатоциты, а те замещаются соединительной тканью.

Самым опасным осложнением для таких больных будет развитие печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии.

Амилоидоз печени

Симптомы амилоидоза

Амилоиды могут повредить любой орган и ткань в теле человека, а симптоматика недуга весьма разнообразна. Не зависимо от классификации, первым делом поражается один орган. Это выражается в его дисфункции и появлении типичных проявлений органной дисфункции. При дальнейшем развитии болезни начинает страдать весь организм, охватывая все новые и новые ткани. Исключением из правил считается локальный вид заболевания – страдает всего один орган.

Проявляется амилоидоз следующим образом:

  • Печеночное поражение;
  • Нарушение работы почек;
  • Дисфункция надпочечников;
  • Патология сердца;
  • Спленомегалия (заметное увеличение размеров селезенки);
  • Функциональное расстройство органов ЖКТ;
  • Заболевания ЦНС;
  • Поражение эпидермиса;
  • Миозит;
  • Частичная дисфункция мускулатуры тела.

В зависимости от того, какой орган пострадал, могут возникать следующие проявления:

  1. Болевые ощущения в животе, суставах, левом и правом подреберье;
  2. Деформация голоса, кашель или одышка;
  3. Высокое давление;
  4. Застой желчи, сопровождающийся неприятным зудом, желтизной глазных склер (иногда кожи);
  5. Запор или понос;
  6. Головокружение, бледность, вялость и холодный пот, как следствие кровотечения органов ЖКТ.

Клиническая картина проявления

Небольшие амилоидные наслоения в выделительных тканях, строме, сосудистых тканях не создают внешних признаков. Однако, в случае крупных скоплений амилоида органы подвергаются макроскопическим видоизменениям.

Читайте также:  Ультразвуковая эластография на страже здоровья печени

Клиническая картина заболевания многообразна, зависит от проявлений и локализации наслоений амилоида, его биохимического состава, длительности недуга, уровня патологических изменений органов. Латентная стадия амилоидоза сопровождается микроскопическими отложениями белка и отсутствием симптоматики.

Заболевание сопровождается почечными проявлениями, обеспечивающими многообразие симптомов.

На начальных стадиях заболевание проходит бессимптомно

Почечный амилоидоз делят на 4 стадии:

  • латентная;
  • протеинурическая;
  • нефротическая;
  • азотемическая.
Клиническая картина проявления

Начальная форма протекает бессимптомно. В это время превалируют признаки основного недуга (инфекций, воспалительных процессов, патологий ревматического типа). Продолжительность стадии составляет до пяти и больше лет.

Протеинурическому этапу сопутствует возрастающая утрата протеина с мочой, гематурия, лейкоцитурия, рост СОЭ. По причине склеротических процессов в нейронах, сбоя лимфооттока и роста кровяного притока почки становятся объемными, плотными, обретают матовый тускло-розовый окрас.

Нефротический этап сопровождается склерозированием оболочки почки , в результате, формированием нефротического недуга с главными симптомами в виде протеинурии, роста уровня холестерина, отечности, устойчивой к мочегонным препаратам. В определенных случаях отмечается повышенное АД. Недуг сопровождается обычным или пониженным давлением. Встречается увеличение размеров печени и селезенки.

Для азотемической стадии характерна сморщенность, плотность и уменьшение в объеме. Форма сопровождается нарушениями почечных функций, отечность обретает устойчивость. Почечный амилоидоз усугубляется образованием тромбов в каналах почек, патологией анурии и болезненными ощущениями.

Стандартными признаками амилоидоза считаются: вращение окружающих предметов, чувство бессилия, затрудненное дыхание, нарушение сердечного ритма, малокровие.

Симптомы

Амилоид откладывается не только в сердце, но и во многих других органах, вызывая нарушение их функции Длительное время амилоидоз сердца протекает бессимптомно. После этого у больного могут появляться следующие неспецифические симптомы:

  • снижение толерантности к физическим нагрузкам;
  • слабость;
  • резкая утрата веса;
  • частые эпизоды головокружения;
  • раздражительность;
  • отечность.

Все эти признаки обычно списываются на усталость и не становятся поводом для обращения к кардиологу.

Чаще появление первых признаков амилоидоза сердца провоцируется следующими факторами:

  • эмоциональное перенапряжение или частые и длительные стрессовые ситуации;
  • острая вирусная инфекция.

После воздействия этих причин у больного появляются симптомы, указывающие на поражение амилоидом тканей сердца:

  • боли в груди стенокардического характера;
  • аритмичный пульс;
  • снижение артериального давления на 20-25% ниже нормы;
  • сильная слабость;
  • предобморочные состояния и обмороки;
  • визуальное увеличение шейных вен в объеме;
  • сухой кашель по ночам (признаки удушья).
Симптомы

Эти проявления амилоидоза сердца могут приниматься за другие заболевания – гипертрофическая кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца. Поставить правильный диагноз в таких случаях возможно только после проведения всестороннего обследования при помощи инструментальных и лабораторных методов (Эхо-КГ, сцинтиграфия миокарда, анализа сыворотки крови, биопсии сердца и пр.).

Обычно состояние больного быстро ухудшается и все вышеописанные симптомы уже не устраняются приемом сердечных гликозидов. К ним присоединяются следующие проявления прогрессирующей сердечной недостаточности:

  • нарастающая одышка;
  • увеличение размеров печени;
  • отеки:
  • экссудативный перикардит;
  • асцит.

При поражении синусового узла у больного развивается брадикардия, которая может провоцировать остановку сердца и наступление внезапной коронарной смерти.

Если накопление амилоида в сердце вызывается системным амилоидозом, то у больных присутствуют признаки, указывающие на поражение других органов и систем:

  • увеличение размеров языка;
  • нарушение глотания;
  • диарея;
  • боли в животе;
  • непроходимость кишечника;
  • почечная недостаточность;
  • зуд кожи;
  • желтушность;
  • темный цвет мочи и обесцвечивание кала;
  • периорбитальная пурпура;
  • кровоточивость слизистых;
  • геморрагические высыпания на коже;
  • сильные боли в плечелопаточном суставе.

Вариабельность вышеописанных симптомов генерализованного амилоидоза может быть различной и зависит от наличия поражений тех или иных органов. У больного с такой формой заболевания с течением времени возникают все новые и новые симптомы.

Лечение

Лечение амилоидоза почек всегда пожизненное. Наиболее часто выполняется биопсия на стадии нефротического синдрома. Пациент, у которого не существует отёков, а есть только лабораторная протеинурия, часто очень долго наблюдается врачей, и не доходит до стадии постановки правильного диагноза в этой стадии. Часто пациент просто сам не соглашается на биопсию.

Но даже в этом случае после выявления специфических белков при вторичном амилоидозе, который не обусловлен врождёнными причинами, необходимо лечить основное заболевание, которое могло послужить пусковым механизмом. К этому относится лечение различных инфекционных заболеваний и хронических процессов воспаления.

Диета

Очень важна диета. Таким пациентам нужно ограничивать употребление поваренной соли, и все продукты, содержащие казеин. К ним относятся молочнокислые продукты, и особенно сметана, сыр, творог.

Медикаментозное

Патогенетическая терапия амилоидоза почек предполагает применение гипотензивных препаратов для нормализации артериального давления, прием диуретиков, симптоматическую коррекцию анемического синдрома и так далее.

Колхицин

Существует и специфическая терапия амилоидоза. Для этого применяется препарат Колхицин. До сих пор механизм его действия точно неясен, но известно, что при периодической болезни его приём позволяет предотвращать атаки абдоминальных и торакальных болей, он уменьшает выраженность протеинурии, и если Колхицин у таких пациентов назначен еще на стадии протеинурии, после проведения ранней биопсии, то он полностью купирует нефротический синдром.

Однако Колхицин при длительном применении может вызывать различные побочные эффекты:

  • тошнота;
  • понос и рвота;
  • выпадение волос;
  • угнетение лейкоцитарного ростка в анализе крови;
  • наличие тромбоцитопении.

Именно поэтому Колхицин назначают в малой дозировке, и постепенно ее повышают. Максимальная дозировка составляет 2 мг в сутки. После того как уменьшились или даже исчезли признаки поражения почек и нормализовались лабораторные анализы, такое лечение продолжают до конца жизни пациента.

Унитиол

Второе лекарство, которое оказалось эффективным — это Унитиол. Он широко применяется в военной токсикологии, поскольку он способствует связыванию сульфгидрильных групп белков, и предотвращает отравление организма солями тяжелых металлов некоторыми лекарствами и другими соединениями.

В данном случае, его активность связана с дезактивацией предшественников амилоида, и это лекарство предотвращает выпадение крупномолекулярных комплексов в осадок.

Читайте также:  Oзельтамивир — инструкция по применению, аналоги, отзывы

Димексид

Особенно интересно, что для лечения амилоидоза почек вторичного генеза, используют обычный Димексид. Это жидкость со специфическим острым чесночным запахом, которую обычно применяют в различных повязках и примочках, предварительно разведенную водой, чтобы не обжечь кожу при различных ревматических суставных поражениях.

Если у пациента выставлен диагноз амилоидоза почек, то в крайне малых дозировках Димексид принимается внутрь, и разводится перед применением, водой или соком, чтобы заглушить его неприятный чесночный запах. Существуют различные точки зрения по поводу его эффективности, от противовоспалительного действия на первичное заболевание и до его действия на формирование амилоида.

Другие препараты

Также применяются такие средства, как Делагил и Плаквенил, но они показаны только на ранних стадиях течения заболевания, если диагноз была выставлен до нефротической стадии, или в самом начале появления отеков.

Ещё один интересный и необъяснимый способ лечения амилоидоза почек — это длительное применение внутрь около 100 г ежедневно слегка обжаренной, то есть фактически сырой внутри, говяжьей печени. Так лечиться следует, как минимум шесть месяцев подряд, но при этом необходимо периодически проверять общий анализ крови, поскольку побочным эффектом часто является эозинофилия.

Диагностика амилоидоза сердца, эхокардиография

Диагноз амилоидоза сердца поставить затруднительно, так как его проявления не являются специфическими и дублируют симптомы других сердечных патологий. При проведении диагностики учитываются жалобы пациента, данные анамнеза (истории) болезни, результаты дополнительных методов обследования – физикальных, инструментальных, лабораторных. Нередко диагноз ставят посмертно – во время патологоанатомического вскрытия.

При физикальном обследовании определяется следующее:

  • при осмотре – в начальных стадиях патологии без особенностей, при ее прогрессировании отмечаются цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек;

  • при пальпации (прощупывании) – сперва без особенностей, далее при появлении признаков кардиомегалии (увеличения сердца) определяется сердечный горб (выпирание грудной стенки в проекции сердца);
  • при перкуссии (простукивании) – может отмечаться смещение границ сердца;
  • при аускультации (прослушивании фонендскопом) – определяются глухость сердечных тонов, систолический шум.
Диагностика амилоидоза сердца, эхокардиография

Инструментальные методы исследования, привлекаемые в диагностике амилоидоза сердца, это:

  • электрокардиография (ЭКГ) – отмечается снижение вольтажа QRS-комплексов, нарушение возбудимости и проводимости миокарда;
  • эхокардиография (ЭхоКГ) – УЗИ-обследование сердца. При обследовании выявляются утолщение межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стенок желудочков, клапанов сердца, расширение предсердий, ухудшение моторной активности миокарда и выброса левого желудочка. В миокарде могут определяться включения в виде мелких гранул – это отложения амилоида;
  • рентгенография органов грудной клетки – выявляются увеличение тени сердца, выпот в плевральной полости;
  • сцинтиграфия миокарда – пациенту вводят фармпрепарат с изотопами, который распределяется в тканях и при томографическом обследовании создает цветную картинку. По ее характеристикам судят о состоянии миокарда и наличии в нем амилоидных включений;
  • магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) – позволяет изучить глубоко расположенные структуры сердечной мышцы;
  • биопсия – делают забор тканей миокарда, языка, десны, подкожной жировой клетчатки, лимфатических узлов, почки, прямой кишки, в изъятых тканях под микроскопом выявляют включения амилоида.

Лабораторные методы исследования, которые применяются в диагностике амилоидоза сердца, это:

  • биохимический анализ крови – определяются гипопротеинемия (уменьшение количества общего белка), гиперглобулинемия (увеличение количества глобулинов) и гипоальбуминемия (снижение уровня альбуминов), гиперлипидемия (увеличение количества холестерина, липопротеидов, триглицеридов), гипонатриемия (уменьшение уровня натрия), гипокальциемия (уменьшение количества кальция), гиперфибриногенемия (увеличение количества фибрина), азотемия (повышение уровня азотистых соединений);

  • общий анализ мочи – выявляется протеинурия (белок в моче, чего в норме не наблюдается), лейкоцитурия (наличие лейкоцитов), цилиндрурия (появление в моче цилиндров – слепков клеток), гематурия (наличие эритроцитов);
  • общий анализ крови – выявляется снижение количества эритроцитов и гемоглобина;
  • электрофорез сыворотки крови – позволяет выявить так называемые парапротеины. Эти соединения, похожие по составу на белки, появляются в крови при амилоидозе любой локализации (в том числе при амилоидозе сердца);
  • электрофорез мочи – в ней также определяют парапротеины;
  • гистологическое исследование – изучение биоптата, при этом в изъятых тканях миокарда выявляют амилоидные включения.

Важно

Диагностика амилоидоза сердца, эхокардиография

При признаках амилоидозного поражения сердца необходимо провести комплексное обследование других органов и тканей, которые также поражены амилоидозом.

Причины и факторы риска

Амилоидоз обычно развивается на фоне длительно протекающих гнойно-воспалительных (бактериального эндокардита, бронхоэктатической болезни, остеомиелита) или хронических инфекционных (малярии, актиномикоза, туберкулеза) заболеваний. Несколько реже амилоидоз развивается у пациентов с онкологической патологией:

  • раком легкого;
  • раком почек;
  • лейкозом;
  • лимфогранулематозом.

Амилоидоз может поражать различные органы, а клиническая картина заболевания многообразна.

Также к амилоидозу могут привести следующие заболевания:

  • саркоидоз;
  • болезнь Уиппла;
  • болезнь Крона;
  • неспецифический язвенный колит;
  • псориаз;
  • болезнь Бехтерева;
  • ревматоидный артрит;
  • атеросклероз.

Существуют не только приобретенные, но и наследственные формы амилоидоза. К ним относятся:

  • средиземноморская лихорадка;
  • португальский нейропатический амилоидоз;
  • финский амилоидоз;
  • датский амилоидоз.

Факторы возникновения амилоидоза:

  • генетическая предрасположенность;
  • нарушения клеточного иммунитета;
  • гиперглобулинемия.

Амилоидоз почек: рекомендации по симптоматическому лечению

В целях улучшения общего состояния пациента, а иногда и для облегчения страданий больного, применяют в обязательном порядке симптоматическое лечение. С целью стабилизации артериального давления применяют гипотензивные лекарственные средства, для снижения отеков и увеличения суточного диуреза используют диуретики. Также широко применяют противовоспалительные средства нестероидного происхождения и обезболивающие.

Когда время упущено, и стадия прогрессирования амилоидоза достигла практически терминальной, применяют оперативное лечение в виде трансплантации (пересадка донорской почки) или диализ. В зависимости от конкретного клинического случая и причины, что вызвала амилоидоз, может быть назначен гемодиализ, либо перитонеальный диализ. Данные мероприятия проводят с целью увеличения продолжительности жизни пациента.