Болезнь Жильбера: что это такое, как лечить

Во многих случаях высокий билирубин является признаком того, что что-то происходит с функцией печени. Однако при СЖ печень обычно остаётся в норме.

Симптомы синдрома Жильбера

Синдром Жильбера протекает бессимптомно или с минимальными клиническими проявлениями. Многие специалисты рассматривают его не как заболевание, а как физиологическую особенность организма. В большинстве случаев единственным проявлением синдрома является умеренная желтуха (окрашивание кожи, слизистых оболочек, белков глаз в желтый цвет). Остальные симптомы крайне редки и слабо выражены. Неврологическая симптоматика минимальна, но могут быть:

  • повышенная утомляемость, слабость, головокружение;
  • бессонница, нарушения сна.

К еще более редким симптомам можно отнести симптомы диспепсии (нарушения пищеварения):

  • снижение или отсутствие аппетита;
  • горький привкус во рту;
  • отрыжка горьким после еды;
  • изжога;
  • тошнота, редко рвота;
  • нарушения стула — запоры (отсутствие стула в течение нескольких дней или недель) или поносы (частый жидкий стул);
  • вздутие живота;
  • чувство переполнения желудка;
  • неприятные ощущения и боли в правом подреберье. Как правило, они носят тупой, тянущий характер. Чаще возникают после погрешностей в диете, например, после употребления жирной или острой пищи;
  • иногда наблюдается увеличение размеров печени.

Клиническая симптоматика (симптомы)

В основе патогенеза болезни Жильбера лежит нарушение захвата, транспорта или конъюгации билирубина в гепатоцитах, связанное с генетически обусловленным дефектом микросомного фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ), при участии которого в микросомах цитоплазматической сети происходит связывание билирубина с глюкуроновой кислотой. Из-за недостаточной активности УДФГТ печень может полностью терять способность конъюгировать (обезвреживать) билирубин

В патогенезе заболевания, кроме того, важную роль играет нарушение транспортной функции белков, доставляющих билирубин к микросомам гепатоцита.

Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни. Около 30% больных не предъявляют никаких жалоб. Длительное время оно может протекать латентно, не сопровождаться изменением цвета кожи и склер, заметных для пациента и родственников. В большинстве случаев синдром бывает случайной находкой при обследовании больного по поводу других заболеваний.

Обычно заболевание протекает триадой симптомов:

  1. перемежающаяся желтуха – гипербилирубиномия обусловлена преимущественно повышением уровня неконъюгированного билирубина;
  2. астеноневротические симптомы;
  3. абдоминальные боли и диспепсические нарушения.

Для клиники заболевания типична легкая иктеричность склер, желтушное окрашивание кожи. Появление желтухи провоцируется влиянием самых разнообразных факторов: нервного и физического напряжения, острых простудных заболеваний, приема некоторых препаратов, острой, жареной пищи, а также голодания. Отмечается непереносимость алкогольных напитков.

Кроме того, необходимо учитывать, что из-за сниженной активности микросомных ферментов печени проявляется токсическое действие метаболитов парацетамола, образующихся в системе цитохрома Р-450.

Больные часто могут жаловаться на тяжесть, постоянные тупые боли в правом подреберье, тошноту, рвоту, отсутствие аппетита, отрыжку, чередование запоров и поносов. В связи с увеличением концентрации в крови свободного билирубина могут появляться симптомы поражения центральной нервной системы, сопровождающиеся повышенной утомляемостью, раздражительностью, головной болью, реже – нарушением сна.

Прогноз благоприятный. Однако при длительном течении заболевания нередко развивается желчнокаменная болезнь, обнаруживаются дуоденальные язвы. При пальпации печень увеличена или определяется у края реберной дуги. У некоторых больных нерезкая гепатомегалия может быть обусловлена сопутствующим болезни Жильбера гемолитическим компонентом. Селезенка у большинства больных нормальных размеров. Общий анализ крови: в 30% случаев выявляется увеличение содержания гемоглобина (свыше 160 г/л), эритроцитоз, уменьшенная СОЭ. Моча остается обычной окраски, не содержит билирубин, иногда обнаруживаются следы уробилиногена. Активность цитолитических ферментов сыворотки крови в период ремиссии остается нормальной. В период обострения заболевания их активность может незначительно увеличиваться. Кал обесцвечен, иногда слабо окрашен за счет стеркобилина.

Читайте также:  Очищение печени по методике Морица а что скажет официальная медицина

Течение болезни Жильбера длительное, волнообразное. С течением времени она может трансформироваться в хронический персистирующий гепатит.

Симптомы болезни

Синдром Жильбера не проявляется непрерывно на протяжении всей жизни больного, его симптомы временами возникают под действием разнообразных факторов, например:

  • большой физической нагрузки
  • стрессов
  • голодания
  • перенесенных операций
  • употребления большого количества алкоголя
  • под действием некоторых лекарственных препаратов
  • после перенесения различных вирусных болезней

К основным симптомам такого заболевания как синдром Жильбера можно отнести желтушность кожи. В основном кожа больного имеет лишь слегка желтоватый оттенок, явный желтый цвет кожи встречается довольно редко. Изменение цвета кожи наиболее выражено на лице больного. Иногда частично окрашиваются такие части тела как ладони, стопы, подмышечные впадины, а также носогубной треугольник. Однако при возникновении подозрения на желтоватый оттенок кожи следует обратить внимание на освещение в помещении, возможно, желтизну кожному покрову придает свет.

При болезни Жильбера отмечаются также и следующие симптомы:

  • снижение работоспособности
  • слабость
  • быстрая утомляемость
  • возникновение чувства дискомфорта и болевых ощущений в области печени (то есть справа в подреберье)
  • тошнота
  • отсутствие аппетита
  • отрыжка
  • диарея либо запор
  • метеоризм

Симптомы синдрома Жильбера

В большинстве случаев, основным и единственным проявлением синдрома Жильбера является желтуха, возникающая под влиянием тех или иных обстоятельств, а потому, носящая эпизодический характер. Причем признаки желтухи в данном случае проявляются легкой желтизной склер, а также окрашиванием кожи в виде пигментации стоп, ладоней, век, носогубного треугольника и подмышек, носящей рассеянный характер.

Рекомендуем почитать: Увеличение печени

В редких случаях симптомы заболевания могут включать в себя:

Симптомы синдрома Жильбера

ДНК диагностика

  • болезненные ощущения или тяжесть в правом подреберье;
  • вздутие живота;
  • плохой аппетит;
  • отрыжку и тошноту;
  • расстройства стула;
  • горький привкус во рту;
  • изменение размеров печени;
  • бессонницу;
  • слабость и утомляемость;
  • головокружения.

Заключение

Придерживаться специального питания при синдроме Жильбера нужно постоянно. Это должно войти в привычку и стать образом жизни, тем более что рекомендуемая диета не является строгой и предполагает разнообразие продуктов и большое количество не только полезных, но и вкусных блюд.

ВНИМАНИЕ! Вся информация на сайте является популярно-ознакомительной и не претендует на абсолютную точность с медицинской точки зрения. Лечение обязательно должно проводиться квалифицированным врачом. Занимаясь самолечением вы можете навредить себе!

Полезная информация о синдроме Жильбера

Заболевание не требует специализированного лечения, следует только не провоцировать проявления симптомов. Для этого нужно следовать несложным правилам:

  • избегать чрезмерной физической нагрузки;
  • употреблять необходимый объем жидкости;
  • не голодать;
  • ограничить жирную и острую пищу;
  • организовать регулярное питание;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • отказаться от алкоголя;
  • употреблять витамины;
  • не злоупотреблять солнечными ваннами;
  • по возможности избегать применения антибиотиков, противосудорожных средств.

При обострении показана диета №5.

Полезная информация о синдроме Жильбера

Предлагаем почитать детальные статьи о причинах возникновения кисты печени и ее лечении, о народных средствах, применяемых при лечении гепатита С, о том, что такое жировой гепатоз печени, каковы его симптомы и как проводить лечение народными методами.

Уважаемые читатели, какие народные средства вы применяете для лечения симптомов синдрома Жильбера? Ждем ваших откликов и новых рецептов.

Читайте также:  Гептрал и алкоголь: взаимодействие спиртного с препаратом

Диагностика синдрома Жильбера

Синдром Жильбера диагностируют на основании анализа клинических проявлений, данных семейного анамнеза, результатов лабораторных исследований (общего и биохимического анализа крови, мочи, ПЦР), функциональных проб (теста с голоданием, пробы с фенобарбиталом, никотиновой кислотой), УЗИ органов брюшной полости.

При сборе анамнеза учитывается пол больного, возраст появления клинических симптомов, наличие эпизодов желтухи у ближайших родственников, наличие хронических заболеваний, вызывающих желтуху. При пальпации печень безболезненна, консистенция органа мягкая, может отмечаться незначительное увеличение размеров печени.

Уровень общего билирубина при синдроме Жильбера увеличен за счет его непрямой фракции и составляет от 34,2 до 85,5 мкмоль/л (обычно не более 51,3 мкмоль/л). Другие биохимические пробы печени (общий белок и белковые фракции, АСТ, АЛТ, холестерин) при синдроме Жильбера, как правило, не изменены.

Диагностика синдрома Жильбера

Снижение уровня билирубина на фоне приема фенобарбитала и его повышение (на 50-100%) после голодания или низкокалорийной диеты, а также после внутривенного введения никотиновой кислоты подтверждают диагноз синдрома Жильбера. Метод ПЦР при синдроме Жильбера позволяет выявить полиморфизм гена, кодирующего фермент УДФГТ.

Для уточнения диагноза синдрома Жильбера выполняется УЗИ органов брюшной полости, УЗИ печени и желчного пузыря, дуоденальное зондирование, тонкослойная хроматография. Чрезкожная пункционная биопсия печени проводится только при наличии показаний для исключения хронического гепатита и цирроза печени, которые крайне сложно вылечить. При синдроме Жильбера в биоптатах печени патологических изменений не обнаруживается.

Синдром Жильбера дифференцируют с хроническими вирусными гепатитами и постгепатической персистирующей гипербилирубинемией, гемолитической анемией, синдромом Криглера-Найяра II типа, синдромом Дабина-Джонсона и синдромом Ротора, первичной шунтовой гипербилирубинемией, врожденными циррозами печени, атрезией желчных ходов.

Диагностика

При подозрении на синдром Жильбера, врач собирает анамнез, назначает ряд исследований, позволяющих подтвердить или исключить данную патологию:

  • лабораторный анализ мочи, крови;
  • анализ на маркеры гепатита B, C, и D;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • КТ и МРТ печени;
  • Исследования щитовидной железы.
  • биопсия тканей печени;
  • фибросканирование;
  • молекулярный анализ ферментов крови и ДНК.

Если результаты обследований не позволили получить полную клиническую картину, у врача есть сомнения по поводу диагноза, пациенту назначается дополнительное обследование, консультация у врачей других областей медицины: невропатолог, гастроэнтеролог, вертебролога.

Лечение [ править | править код ]

  1. Индукторы ферментов монооксидазной системы гепатоцитов: фенобарбитал и зиксорин (флумецинол) в дозах от 0,05 до 0,2 г в сутки в течение 2-4нед. Под их влиянием снижается уровень билирубина в крови и исчезают диспептические явления. В процессе лечения фенобарбиталом иногда возникают вялость, сонливость, атаксия. В этих случаях назначаются минимальные количества препарата (0,05 г) перед сном, что позволяет принимать его длительное время. При приеме зиксорина отмечаются хорошая переносимость препарата, отсутствие каких-либо побочных действий.

По поводу Зиксорина есть сомнения: с 1998 г. его распространение в России запрещено, а компания производитель (Гедеон Рихтер) его больше не производит.

Можно применять кордиамин по 30-40 капель 2-3 раза в день в течение недели. В связи с тем что у значительной части больных наблюдается развитие холецистита и желчнокаменной болезни, рекомендуются прием настоев из желчегонных трав, периодическое проведение тюбажей из сорбита (ксилита), карловарской соли и соли «Барбара». Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием, то возможен приём фенобарбитала коротким курсом (30-200 мг/сут. в течение 2-4 недель). Фенобарбитал входит в состав таких препаратов, как барбовал, корвалол и валокордин, поэтому некоторые предпочитают применять эти капли (20-25 капель 3 раза в день), хотя эффект от такого лечения отмечается лишь у малой части пациентов.

  1. Выведение конъюгированного билирубина (усиленный диурез, активированный уголь как адсорбент билирубина в кишечнике);
  2. Связывание уже циркулирующего билирубина в крови (введение альбумина в дозе 1 г/кг массы в течение 1 часа). Особенно целесообразно введение альбумина перед заменным переливанием крови;
  3. Разрушение билирубина, фиксированного в тканях, тем самым освобождаются периферические рецепторы, которые могут связать новые порции билирубина, предотвращается его проникновение через гематоэнцефалический барьер. Достигается это посредством фототерапии. Максимальный эффект наблюдается при длине волны 450 нм. Лампы с синим светом более эффективны, однако они затрудняют наблюдение за кожей ребёнка. Фотоисточник помещают на расстоянии 40 — 45 см над телом. Глаза необходимо защитить.
  4. Стремление избежать провоцирующих факторов (инфекции, физические и психические нагрузки, употребление алкоголя и гепатотоксичных лекарств)
  5. Противопоказана инсоляция
  6. Диета с ограничением тугоплавких жиров и продуктов, содержащих консерванты.
  7. Витаминотерапия — особенно витамины группы В.
  8. Санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.
  9. В критических случаях — обменное переливание крови.
  10. Возможен курсовой приём гепатопротекторов: Бонджигар, карсил, легалон, хофитол, ЛИВ-52.
  11. Желчегонные средства в период обострений
  12. Для снижения уровня свободного билирубина целесообразно применять препараты урсодезоксихолиевой кислоты [2]
Читайте также:  Гепатиты печени: виды, симптомы, интересные факты

Лечебные мероприятия

Лечение синдрома Жильбера зависит от симптомов и осложнений патологии. Основная цель – снижение концентрации непрямого билирубина в крови различными методами. Пациентам показана диета, коррекция режима, назначение препаратов. В качестве дополнительных методов рекомендуют народные средства и гомеопатию.

Медикаментозная поддержка

Для того чтобы повысить синтез транспортного белка, пациентам назначают препарат «Фенобарбитал». Лекарство отпускается только по рецепту врача. Принимать средства из группы барбитуратов необходимо в тех дозировках, которые прописывает доктор.

Лечение болезни Жильбера могут проводить более легкими аналогами:

  • «Барбовал»;
  • «Корвалдин»;
  • «Корвалол»;
  • «Валокардин».

Снижать уровень билирубина рекомендуют желчегонными лекарствами:

  • «Урсохол»;
  • «Урсосан»;
  • «Артихол».

Пациентам прописывают следующие медикаменты:

  • гепатопротекторы: «Эссенциале Н», «Селимарин», «Левирон Дуо»;
  • витаминные комплексы;
  • альфа-липоевую кислоту: «Берлитион», «Эспалипон»;
  • адсорбенты: «Энтеросгель», «Смекта», таблетки «Активированного угля»;
  • введение «Альбумина»;
  • назначение гомеопатии: «Холенциал», «Гепатохолан»;
  • ферменты: «Мезим», «Фестал».

Лечение дополняют желчегонными отварами на основе бессмертника, расторопши, овса, цикория. Народные средства принимают после консультации с врачом. В тяжелых случаях пациентам назначают обменное переливание крови и фототерапию.

Диета

Диета при синдроме Жильбера исключает пищу, которая нагружает гепатобилиарную систему. Запрещены жареные, соленые и жирные блюда. Пациентам нельзя потреблять копчености, насыщенные бульоны, приправы, сало, грибы, сливки, орехи, шоколад и конфеты. В меню включают пареную и вареную пищу. Больным можно:

  • нежирную рыбу и мясо;
  • тефтели;
  • кисломолочные продукты;
  • вегетарианские супы;
  • овощи и сладкие фрукты;
  • сухофрукты;
  • мед;
  • пастилу;
  • крупяные каши.

Диетический стол №5 позволяет употреблять в небольшом количестве сливочное масло. Питаться рекомендуют часто и малыми порциями.

Внимание! Пить алкоголь и курить во время лечения запрещено.

Период ремиссии

После того как симптомы заболевания исчезнут и наступит стойкая ремиссия, пациентам еще показаны гепатопротекторы и диета в течение трех месяцев. Ограничения:

  • тяжелые физические нагрузки;
  • подъем тяжестей;
  • длительное пребывание на солнце.

Абсолютным противопоказанием является употребление спиртных напитков и гепатотоксичных препаратов («Панадол»). Больным прописывают также лекарства на основе желчной кислоты: «Урсофальк», «Урсохол». Питание должно быть подобрано таким образом, чтобы не провоцировать обострение.