Криптогенный цирроз печени: что это такое, причины и лечение

Смежные специальности: гастроэнтеролог, терапевт.

Причины

Цирроз печени является мультифакторным заболеванием, т.е. может иметь множество причин, основными из которых считаются:

  1. Вирус гепатита. К развитию цирроза чаще приводят штаммы В и С. Заражение чаще происходит гематогенным и половым путями. Опасность заболевания заключается в длительном инкубационном периоде и первоначальном бессимптомном течении.
  2. Постоянное употребление алкогольных напитков вызывает гибель гепатоцитов (клеток печени). Если регенерация не происходит из-за токсического воздействия этанола – развивается цирроз.
  3. Аутоиммунный гепатит. Выработка в организме антител против собственных клеток печени вызывает постепенное замещение паренхимы соединительной тканью.
  4. Повышение давления в венах печени – портальная гипертензия.
  5. Застой венозной крови в печени.
  6. Генетически обусловленные патологии обмена веществ (синдром Вильсона-Коновалова).
  7. Длительный прием некоторых медикаментов, оказывающих токсическое воздействие на печень.
  8. Токсический гепатит, вызванный хроническим отравлением организма ядами.
  9. Криптогенный цирроз, причина которого не выяснена.

Следует отметить, что повышает риск развития болезни сочетание нескольких вышеперечисленных факторов (к примеру, алкоголизм и гепатит С).

Причины

Главным звеном в развитии цирроза печени является разрушение клеток печени (гепатоцитов) каким-либо внешним или внутренним повреждающим фактором. В ходе разрушения (некроза) гепатоцитов происходит выделение различных биологических веществ, которые запускают местный воспалительный процесс.

В свою очередь воспалительная реакция стимулирует избыточную активность регенераторных процессов, что проявляется множественным образованием перегородок (септ) из соединительной ткани, формирующих «ложные» печеночные дольки (структурно-функциональные единицы печени) и боковых веток кровотока, соединяющих центральные печеночные вены с портальной венозной сетью (сосуды слизистой оболочки желудка, передней брюшной стенки, прямой кишки).

По новообразованным сосудам кровь из центральной вены попадает сразу в печеночные вены, в обход основной ткани печени, из-за чего возникает кислородное голодание органа и гибель его клеток, что запускает новый воспалительный процесс и образование узлов регенерации (фиброзных участков) в печени. Данные узлы разрастаются и сдавливают сосуды печени, из-за чего в них повышается давление, затрудняется ток крови – возникает портальная гипертензия.

В зависимости от вида цирроза в его развитии принимают участие соответствующие повреждающие факторы.

Вирусные циррозы развиваются вследствие поражения пени вирусами гепатита В, C, D, G.

Алкогольный цирроз возникает из-за токсического воздействия на печень этанола и его метаболита ацетальдегида.

Причинами метаболических циррозов являются врожденные либо приобретенные нарушения обмена веществ

  • наследственный гемохроматоз;
  • муковисцидоз;
  • болезнь Вестфаля- Вильсона-Коновалова;
  • наследственная непереносимость фруктозы;
  • гликогенозы;
  • галактоземия;
  • наследственная тирозинемия;
  • альфа-беталипопротеинемия;
  • наследственная геморрагическая телеангиоэктазия;
  • порфирии.

Циррозы при врожденных дефектах желчевыводящих органов могут быть следствием детских холангиопатий (болезнь Байлера, синдром Зельвегера, синдром Ааджина, синдром Алажиля).

Циррозы при нарушениях венозного оттока развиваются при таких состояниях как

  • веноокклюзионная болезнь;
  • тяжелая правожелудочковая недостаточность сердца;
  • болезнь или синдром Бадда-Киари.

Лекарственный цирроз является следствием длительного приема гепатотоксичных препаратов (тетрациклиновые антибиотики, эстрогены, антипсихотические препараты, противогрибковые, противотуберкулезные, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты).

Циррозы иммунного происхождения являются результатом поражения печени клетками своей же иммунной системы при различных нарушениях ее работы, а также после операции трансплантации (пересадки) органа вследствие реакции «трансплантат против хозяина».

Отдельно выделяют первичный и вторичный билиарный цирроз печени, возникающий из-за воспалительных процессов мелких желчных путей, приводящих к их разрушению. Причины первичного билиарного цирроза окончательно не установлены, а вторичный билиарный цирроз развивается на фоне сопутствующих заболеваний органов желчевыделения (желчнокаменная болезнь, опухоли, кисты, первичный склерозирующий холангит и др.).

Также причинами возникновения цирроза могут служить инфекционные болезни, саркоидоз, ожирение, недоедание, гипервитаминоз витамина А и т.д.

Цирроз печени невыясненной этиологии называют криптогенным циррозом, существование которого объясняется недостаточной диагностикой болезни. Стоит отметить, что с каждым годом, благодаря усовершенствованию инструментальных и лабораторных диагностических методов, количество случаев криптогенного цирроза снижается.

Дифференциальная диагностика цирроза печени

При появлении характерных признаков цирроза следует незамедлительно обратиться к врачу-терапевту. Сначала медик должен уточнить жалобы пациента и изучить его медицинскую карту. Первоначально измеряется температура тела и артериальное давление.

После этого медик пальпирует печень. При циррозе орган увеличивается в размере. По необходимости производится перкуссия. Во время пальпации больной испытывает дискомфорт. Отметим, что на стадии декомпенсации цирроза орган становится бугристым. Кстати, перкуссия и пальпация помогают выявить такое явление, как гепатоспленомегалия – одновременное увеличение селезенки и печени.

После первичного осмотра назначаются следующие исследования:

  1. Ультразвуковое исследование печени. С помощью УЗИ оценивается структура и размер органа. Данное исследование назначается еще и потому, что с его помощью можно выявить портальную гипертензию и асцит еще на ранних стадиях.
  2. Компьютерная томография/МРТ. Более точные методы. С их помощью врач может подробнее изучить структуру органа, выявить отклонения, заметить сосудистые нарушения.
  3. Биопсия. Назначается опционально. Как правило, к ней прибегают при подозрении на микронодулярный цирроз.
  4. Анализы крови. Необходимо провести ДНК исследование на вирус гепатита, исследование на РНК вируса гепатита (при помощи ПЦР). Также больному необходимо сдать общий анализ крови (обнаруживается тромбоцитопения, повышение СОЭ, анемия, повышение уровня лейкоцитов). Обязательно нужно установить наличие антимитохондриальных тел и альфа-фетопротеина, уровень Т-лимфоцитов и иммуноглобулинов.
  5. Биохимический анализ крови. Назначаются протеинограмма, липидограмма. Также нужно установить уровень билирубина, АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, натрия, калия.
  6. Анализ мочи (общий и биохимический).
  7. ФЭГДС. Назначается при подозрении на варикозное расширение вен пищевода.
  8. Анализ кала на скрытую кровь. Назначается при подозрении на пищеварительные кровотечения.
  9. Ректороманоскопия. Данное исследование требуется при подозрении на варикозное расширение вен прямой кишки.
  10. ЭКГ. Для оценки состояния сердца.
Читайте также:  Гепатит В — причины, симптомы, лечение и профилактика гепатита B

По результатам исследования ставится диагноз и выбирается тактика терапии.

Симптомы и лечение криптогенного цирроза печени

Возникает криптогенный цирроз печени в результате необъяснимых и неизвестных причин. При этом у пациента возникают все симптомы, присущие этому заболеванию другой этиологии.

Они включают в себя общее недомогание, потерю массы тела, пожелтение слизистых и склер, а также кожный зуд.

Обнаружить заболевание можно с помощью анализа на основные печеночные ферменты, фракции билирубина и проведения ультразвукового исследования паренхимы органа.

Этиотропного лечения криптогенного цирроза не существует.

Почему возникает?

Причины развития у пациента криптогенного цирроза неизвестны, что отображено в названии заболевания, ведь криптогенный с латыни переводится как неизвестный или неизученный. При этой болезни у человека не присутствует ни один из факторов риска, которые могли бы привести к поражению гепатоцитов.

Болезнь характеризуется необратимыми изменениями в органе, когда ткани паренхимы полностью замещаются фиброзной тканью. Существует ряд гипотез, которые утверждают, что к циррозу в таком случае может привести отягощенная наследственность, аутоиммунные процессы или плохая экология, но эти теории чаще всего не подтверждаются.

Заболевание поражает все слои населения любого возраста и пола с одинаковой частотой.

Как диагностируют?

Заподозрить цирроз печени криптогенного характера можно по характерным для этой патологии симптомам. При этом обращают на себя внимания жалобы пациента и результаты проведенного осмотра терапевтом или специалистом смежной области.

Для подтверждения диагноза рекомендуется провести общий анализ крови, в котором наблюдаются неспецифические признаки воспаления, ускорения СОЭ и лейкоцитоза.

Важно также сделать исследование печеночных проб с определением прямого и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы и ферментов печени.

Чтобы обнаружить цирроз, необходимо провести ультразвуковое исследование печени, на котором хорошо определяется изменение структуры паренхимы органа, ее уплотнение и увеличение в объемах.

В брюшной полости определяется большое количество свободной жидкости, что говорит об асците. При возникновении трудностей визуализации печени показана магнитно-резонансная и компьютерная томография.

Симптомы и лечение криптогенного цирроза печени

Для постановки окончательного диагноза проводиться биопсия с последующим гистологическим исследованием образца.

Особенности лечения

Болезнь полностью не лечится, назначаются поддерживающие орган препараты.

Этиотропной терапии криптогенного цирроза печени не существует. Возможно применение медикаментозных средств с целью симптоматического воздействия на человека и улучшения его общего состояния.

Для этого используются мочегонные препараты такие как «Верошпирон», который позволяет уменьшить количество внутрибрюшной жидкости, скопившейся при циррозе.

Также используются гепатопротекторы «Гепабене», «Берлитион», которые назначаются пожизненно и помогают немного улучшить трофику гепатоцитов. Назначаются детоксиканты, например, раствор Рингера, «Реосорбилакт» или «Регидрон».

Уменьшить степень выраженности заболевания поможет раствор Альбумина, а также поливитамины. Полностью излечить цирроз печени можно только с помощью пересадки органа.

Риск осложнений

При несвоевременном лечении криптогенного цирроза печени существует вероятность развития множества опасных для жизни симптомов, среди которых можно выделить такие проявления:

  • энцефалопатия;
  • недостаточность органа;
  • печеночная кома;
  • нарушение процесса пищеварения;
  • летальный исход.

Длительность жизни больных криптогенным циррозом не превышает 5 лет.

Меры профилактики и прогноз

Предотвратить цирроз криптогенного характера можно, если сбалансировано и регулярно питаться, избегая употребления жирной, жареной и острой пищи. Нужно не контактировать с людьми, которые больны вирусными гепатитами, соблюдать правила личной гигиены и не посещать стоматологов, мастеров маникюра и тату на дому.

Необходимо отказаться от избыточного потребления спиртных напитков, не курить и не принимать наркотики. При криптогенном поражении печени прогноз для жизни и трудовой деятельности неблагоприятный, что обусловлено неизлечимостью патологии. При этом действия врача направлены преимущественно на продление жизни пациента.

Портальный цирроз

Портальный цирроз (а он же цирроз Лайнека (Лаэннека), септальный цирроз, жировой цирроз, микронодулярный или атрофический цирроз), связывается, прежде всего, с употреблением алкоголя, в результате чего общее определение этого заболевания закрепилось в качестве алкогольного цирроза.

Алкогольный цирроз развивается, как можно понять, по причине злоупотребления спиртным. В частности на этот счет есть информация о том, что если человек ежедневно употребляет спиртные напитки, то уже через 2-3 года у него может развиться рассматриваемая форма цирроза. Развитие процесса, как правило, характеризуется собственной замедленностью, прогнозы данного вида цирроза, между тем, значительно более позитивны, чем при других его разновидностях.

Клинические проявления заболевания в данном случае характеризуются собственным многообразием. Нередко компенсированный цирроз остается бессимптомным либо проявляется в незначительно выраженных состояниях слабости, утомляемости и тошноты.

Во время асцитического периода течения заболевания на первом плане отмечаются симптомы портальной гипертензии, которая теперь носит весьма выраженный характер. Отмечается значительное похудание больных, полная утрата работоспособности, в некоторых случаях исключается даже возможность самостоятельного обслуживания, живот в значительной степени увеличивается (то есть развивается асцит), помимо этого на коже в этой области можно заметить набухшие и временами узловатые вены, что в комплексе определяется как «голова медузы».

Читайте также:  Воспаление желчного пузыря — лечение народными средствами

Асцит при циррозе печени

Печень увеличивается, что можно определить при пальпации, нередко увеличение отмечается и в селезенке. Помимо этого начинает нарастать анемия, актуальность приобретают симптомы гиповитаминоза (А, В) эндогенного масштаба, что проявляется в «куриной слепоте», шелушении кожи, периферических невритах и т.д.

Декомпенсация данной формы цирроза может характеризоваться появлением желтухи, асцита, при котором живот больных приобретает уже огромные размеры, отеков, расстройствами сознания и повышенной кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями. Все больные сталкиваются с гепатомегалией, порядка 25% — со спленомегалией. Недостаточность печени постепенно усиливается, печеночная кома со свойственной ей симптоматикой приводит к летальному исходу (симптомы печеночной комы мы рассмотрим несколько ниже).

Характерные для заболевания печеночные проявления могут характеризоваться различной их частотой и интенсивностью. Отдельно следует выделить симптомы в виде контрактуры Дюпюитрена (формирование под кожей ладоней рубцовой ткани), гинекомастии (увеличения у мужчин грудной железы, одной или обеих, в некоторых случаях в соответствии с женским ее типом) и «алкогольные стигмы». «Алкогольные стигмы» в частности подразумевают под собой характерное расширение сосудов в области склер и носа, а также увеличение в размерах околоушных желез.

Основная особенность данного типа цирроза заключается в том, что благоприятный прогноз, отмеченный изначально, возможен при отказе от спиртного, что сопровождается заметными улучшениями в общем состоянии больных.

Криптогенный цирроз печени: причины, симптомы, лечение и прогноз

Криптогенный цирроз является одним из патологических процессов в печени, происхождение которого осталось невыясненным. Это опасное заболевание дает высокий процент смертности в запущенных стадиях.

У заболевших нарушается нормальное печеночное кровоснабжение, постепенно разрушаются ткани, нарушается очистительная функция печени.

Это приводит к постепенному накоплению токсических веществ и отравлению организма.

Криптогенный цирроз – что это такое?

Криптогенный цирроз печени часто развивается как осложнение при терминальных стадиях гепатита. По мере развития патологического процесса идет разложение тканей в печеночной паренхиме. Происходит аномальное разрастание фиброзных тканей, образование крупных узелков, изменяется нормальная гистологическая структура печени.

Различают три основные формы заболевания:

  1. Первичный билиарный цирроз.
  2. Детский индийский цирроз.
  3. Цирроз невыясненного генеза.

Первичный билиарный тип часто бывает у женщин от 40 до 50 лет. Заболевание провоцируется застоем желчи в протоках печени неизвестного генеза. Ученые предполагают, что застойные явления вызываются аутоиммунными реакциями. Диагноз заболевания устанавливается по результатам печеночной биопсии.

Индийский цирроз у детей встречается в Индии, также зафиксирован у детей эмигрантов из Пуэрто-Рико и Карибских островов. Заболевание поражает малышей в возрасте 1−3 года, патологический процесс очень быстро развивается, вызывая смерть ребенка в течение одного года. У всех заболевших детей отмечался высокий уровень меди в печени.

Высказывались гипотезы, что заболевание вызвано условиями проживания, а также химическим составом местной воды. Однако дети эмигрантов заболевали также, находясь вдали от места рождения. Специалисты предполагают исключительно генетическое происхождение детского криптогенного цирроза.

:  Смерть от цирроза печени: как происходит и причины

Криптогенный цирроз других видов сразу дифференцировать сложно, так как в начальных стадиях симптомы его выражены слабо, имеют признаки других форм заболевания.

Причины заболевания

Что вызывает криптогенный цирроз печени, трудно установить, поскольку само его происхождение неизвестно. Ученые предполагают, что заболевание запускают механизмы, типичные для других циррозов.

Провоцирующие причины:

  • генетическая склонность;
  • аутоиммунные реакции;
  • медикаментозный гепатит;
  • жировой (неалкогольный) гепатит;
  • эндокринные нарушения, диабет;
  • психические травмы, острые стрессы;
  • депрессия, потеря интереса к жизни;
  • сердечно-сосудистые заболевания;
  • скрытый алкоголизм или токсикомания;
  • микотическая или паразитарная инфекция;
  • хронический дефицит белка и витаминов в пище;
  • заражение еще неизвестными штаммами гепатита.

Дренирование

Если не удается с помощью медикаментов удалять накапливающуюся жидкость, применяют дренирование брюшной полости. Во время этой процедуры через стенку живота вводят специальную трубку – троакар. Эта операция делается под контролем аппарата УЗИ под местным наркозом.

Профилактика и прогноз

Выживаемость напрямую зависит от степени цирроза: чем более запущено заболевание, тем меньше ожидаемый срок жизни и выше смертность после трансплантации.

Прогноз оценивается по шкале Чайлд-Пью:

Стадии развития цирроза:

  1. Класс А – (5-6 баллов) — прогноз хороший, 15-20 лет можно жить без операции, 90 % выживаемость.
  2. Класс В – (7-9 баллов ) – пациенты могут прожить не менее 12 лет, средняя выживаемость после операции – 30%.
  • Класс С – (10-15 баллов) – вероятный срок жизни больных от 1до 3 лет, после пересадки печени выживает 18-20% больных.

Лечение цирроза печени

Лечение цирроза печени должно обязательно быть многоплановым. Основное направление лечения сводится к защите клеток печени от негативных факторов и коррекции обмена веществ.

Медикоментозное лечение цирроза печени

Для снижения степени интоксикации больному назначают сорбенты (энтеросгель, смекта и другие). Для устранения проблем с пищеварением, вызванных дефицитом желчных кислот назначают препараты их содержащие (Урсофальк, Урсосан). Также больному в обязательном порядке назначают гепатопротекторы – вещества оказывающие благотворное влияние на печень. К таким препаратам относятся Гептрал, Гепа-Мерц, Эссливер, Эссенциале. Из фито-препаратов назначают плоды расторопши.

Диета при лечении цирроза печени

Разумеется, лечение цирроза печени в обязательном порядке должно включать в себя диету. Эта диета должна быть с повышенным содержанием белка и углеводов. Больным запрещены бобовые, щавель, сдобное печенье, крепкий чай, кофе, какао, острые блюда, пряности, сырой лук, чеснок, редис, редька, холодные блюда и напитки. Категорически запрещено употребление алкоголя.

Трансплантация печени

К сожалению, довольно часто при циррозе, терапия не дает положительных результатов и печень продолжает разрушаться. Трансплантация печени хороший вариант лечения. на сегодняшний день около 80% пациентов с пересаженной печенью проживают более пяти лет, что является очень хорошим показателем данного вида терапии. Однако, далеко не каждому больному циррозом можно проводить пересадку. Кроме этого, существует большой дефицит органов на пересадку, поэтому реальный способ трансплантации – это платная операция.

Обсуждение на форуме

Сколько живут с циррозом печени

Для того чтобы дать прогноз пациенту, необходимо быть уверенным в желании и стремлении больного быть здоровым. При условии выполнения всех рекомендаций лечащего врача, больные циррозом печени, находящемся в стадии компенсации могут прожить довольно долго. Конечно, данная патология характеризуется неотвратимыми изменениями в печени, но при адекватном лечении на качестве жизни пациента заболевание практически не будет отражаться.

Для возвращения к нормальной полноценной жизни иногда достаточно лишь устранение причины, вызвавшей цирроз печени и соблюдение диетического питания. Если же заболевание достигло терминальной стадии, то добиться положительных результатов от лечения достаточно сложно, даже при наличии современных методов терапии.

Согласно данным мировой статистики, продолжительность жизни больных компенсированным циррозом печени превышает 10 лет. При декомпенсированном циррозе 40% пациентов умирает в первые три года с момента установления диагноза. Больные с печеночной энцефалопатией способны прожить не более 1 года.

Самым эффективным методом продления жизни при циррозе печени является модификация образа жизни пациента: отказ от вредных привычек, нормализация пищевого поведения, употребление большого количества овощей и фруктов, поддержание здоровья кожи, прохождение регулярного медицинского обследования и соблюдение лечебных рекомендаций лечащего врача.

Лечение

Полностью вылечить болезнь невозможно. Наиболее радикальный метод – это трансплантация поражённого органа. Однако многим больным противопоказана подобная операция, так как она грозит опасными осложнениями. Кроме того, пересадка печени дорого стоит.

Медикаменты эффективны на начальной стадии цирроза, однако лечение всё равно должно быть комплексным

При выявлении заболевания на ранней стадии и адекватной терапии повышается вероятность замедления её развития. Лекарство, которое может избавить от цирроза, ещё не создали, однако контролировать недуг вполне возможно.

Схему терапии составляет врач для каждого пациента индивидуально. Но существуют некоторые критерии, которые можно применить во время терапии болезни. Например, на начальной стадии патологии необходимо направить все силы на устранение её причины. Например, больному назначают препараты для лечения гепатита, помогают ему избавиться от алкоголизма и т. д. Кроме того, необходимо уменьшить вероятность прогрессирования осложнений, которые усугубляют течение цирроза.

Лечение

Пациент должен соблюдать диету, ограничить количество белка и углеводов в рационе. Необходимо полностью отказаться от алкоголя, вредных продуктов. Медикаменты применяются только по медицинским показаниям.

От физиотерапии, физических нагрузок лучше отказаться. Биологически активные добавки, типа Ливер-Плас для восстановления функциональности печени, применяют только после одобрения врача. Это ограничение касается и средств народной медицины.

Важно. Лечение декомпенсированного цирроза проводится только в стационарных условиях, так как высок риск осложнений. Главная задача – затормозить развитие патологии. Для этой цели применяют медикаменты, которые зависят от формы заболевания, возраста пациента и индивидуальных особенностей организма. Часто назначают гепатопротекторы, лекарства на основе урсодезоксихолиевой кислоты, нитраты, β-адреноблокаторы.

Подробнее о лечении цирроза можно прочитать в этой статье.

Частые вопросы пациентов

Вопрос: Если цирроз такое грозное заболевание, которое сложно поддается лечению, как своевременно узнать, что в работе печени есть нарушения?

Ответ: Вся опасность цирроза печени заключается в том, что долгое время болезнь протекает бессимптомно. Поэтому всем из группы риска необходимо своевременно проходить медицинское обследование, которое должно включать УЗИ внутренних органов и печени, а также биохимическое исследование крови на печеночные ферменты (Алт, Аст). Уровень последних повышается при гибели клеток печени и медленно их восстановлении. Других доступных способов узнать о патологии органа нет.

Вопрос: Если прекратить прием алкоголя, печень восстановится? И есть ли разрешенные дозы для всех людей, которые не приводят к изменениям в печени?

Ответ: В какой-то степени при прекращении употребления алкоголя дегенеративные процессы снижают свои темпы. Однако полного восстановления органа не происходит. По поводу допустимых доз алкоголя, действительно, считается безопасным доза в 40 г чистого спирта для мужчин и 30 г для женщин. Это приблизительно 1,5-2 бокала пива или 100 г крепкого алкогольного напитка. Однако последние исследования указывают на то, что доза не важна, роль играет систематичность употребления.

Вопрос: Какой гепатит (воспаление печени) чаще приводит к развитию цирроза?

Ответ: Наиболее неблагоприятный прогноз при гепатите С, а также при сочетании нескольких видов гепатитов. Обусловлено это как отсутствием эффективного лечения по сравнению с другими гепатитами, а также особенностью вируса. Гепатит С в 80-85% случаев заканчивается циррозом в последующие 5-10 лет после установления диагноза.