Печеночная энцефалопатия – симптомы, лечение

Механизм развития печеночной энцефалопатии до сих пор продолжает изучаться. Для его объяснения имеется несколько теорий, каждая из которых имеет свое право на существование. Они объясняют развитие энцефалопатии следующим образом. В результате повреждения клеток печени (при гепатитах) или недостаточного кровоснабжения этого органа (при циррозе и различных синдромах повреждения печеночных вен) в организме:

Причины

Печеночная энцефалопатия может развиваться при таких острых печеночных патологиях:

  1. Острые вирусные гепатиты A-G, TT;
  2. Острые гепатиты, вызванные герпес-вирусами (простого герпеса, Эпштейн-Барра, цитомегаловирусом), вирусом кори;
  3. Лептоспироз;
  4. Риккетсиозный гепатит;
  5. Грибковый гепатит;
  6. Гнойные метастазы в печень при сепсисе;
  7. Абсцессы в печени;
  8. Гнойное воспаление внутрипеченочных желчных протоков;
  9. Синдром Рейе – поражение печени, развивающееся у детей после приема ацетилсалициловой кислоты (реже – других жаропонижающих препаратов) при лечении ОРВИ и вирусной кишечной инфекции;
  10. Острый жировой гепатоз беременных;
  11. Токсический гепатит вследствие приема токсичных медикаментов, ядовитых грибов, попадания производственных токсинов и ядов грибов Аспергилл.

Хронические патологии печени, при которых также может развиваться печеночная энцефалопатия:

  1. Хронические активные гепатиты;
  2. Поздние стадии цирроза печени;
  3. Болезнь Вильсона;
  4. Наследственные заболевания, при которых нарушаются различные пути метаболизма желчных кислот;
  5. Гемохроматоз;
  6. Рак печени.

Провоцирующими развитие поражения мозга в этих случаях являются:

  • операции, проводимые под общим наркозом;
  • употребление токсичных для печени препаратов;
  • инфекции и интоксикации;
  • желудочно-кишечные кровотечения (в этом случае в крови значительно возрастает содержание аммиака);
  • большое количества животного белка в пище;
  • заболевания почек;
  • запор;
  • тромбоз воротной вены у больного циррозом печени.

Стадии развития болезни

Энцефалопатия развивается постепенно:

  • Начальная стадия характеризуется незначительными психическими изменениями – бессонницей, апатией, повышенной раздражительностью.
  • Декомпенсация приводит к изменению психики. У больного повышается агрессивность. Все заканчивается обмороком, неадекватным поведением.
  • Терминальная стадия угнетает сознание, впоследствии человек впадает в сопор.
  • Кома, при которой отсутствуют реакции на раздражители, могут развиваться судороги.

Особенно опасной считается последняя стадия болезни, при которой появляется неприятный запах изо рта, постепенно уменьшается размер печени, развивается желтуха, лицо обретает цвет маски. Кроме того, все может закончиться геморрагическим диатезом, парезом кишечника, мочевого пузыря. Не менее опасной является неврологическая симптоматика, при которой повышаются сухожильные рефлексы, расширяются зрачки.

Причины печеночной энцефалопатии

Первое клиническое проявление печеночной энцефалопатии ассоциируется с повышенной смертностью (примерно 50% спустя год).

В центре патогенеза печеночной энцефалопатии находится повышенная выработка нейротоксического аммиака, его усиленная резорбция и пониженная элиминация.

Провоцирующими и способствующими печеночной энцефалопатии факторами являются: сепсис, гиповолемия и шок, желудочно-кишечные кровотечения, высокое содержание белка в питании, почечная недостаточность, нарушения баланса электролитов (прежде всего гипокалиемия), метаболический ацидоз, тяжелые инфекции, констипация, алкоголь, седативные препараты, диуретики.

Исходя из этиологии различают

  • Энцефалопатию типа А: энцефалопатия при острой печеночной недостаточности
  • Энцефалопатию типа В: энцефалопатию с портосистемным шунтом без эндогенного почечного заболевания
  • Энцефалопатию типа С: энцефалопатия с циррозом и портальной гипертонией или портосистемным шунтом.

Далее в типе С различают следующие варианты:

  • эпизодическая печеночная энцефалопатия
  • персистирующая печеночная энцефалопатия (часто у пациентов после установки TIPS, «пост-TIPS» энцефалопатия)
  • минимальная печеночная энцефалопатия.

Иногда он развивается и у пациентов с портосистемными шунтами, не имеющих эндогенных заболеваний печени.

Заболевание может быть следствием острой печеночной недостаточности или хронического поражения этого органа и портальной гипертензии. При портальной гипертензии ПЭ может развиться остро и носить эпизодический характер, а может быть хронической и постоянной вследствие одновременного влияния портосистемного шунтирования и заболевания печени.

Читайте также:  Биохимические анализы при панкреатите и холецистите

Какие конкретно токсические соединения становятся непосредственной причиной развития ПЭ, до сих пор неясно. Но, несомненно, они появляются в результате ослабления процесса детоксикации пищевых соединений в печени, повреждения синтетической функции этого органа и портосистемного шунтирования. Возможно, наиболее сильный из токсинов, опосредующих развитие ПЭ, — аммиак, но свой вклад вносят также опиаты, марганец, аналоги нейромедиаторов и триптофан.

Диагностика и лечение патологии

Диагностика заболевания проходит в несколько этапов. Они включают в себя:

  • опрос и осмотр пациента. Лечащий врач проводит индивидуальную беседу, в ходе которой интересуется у больного о возможной передозировке какими – либо препаратами, уточняет эмоциональный фон и его возможные изменения;
  • проводится исследование тестов связей чисел после медицинских анализов. Здесь больному необходимо сдать общий анализ мочи и крови, коалуграмму, биохимический состав крови. Помимо этого, рекомендуется пройти МРТ и КТ исследование. Эти процедуры покажут изменение размеров

При печеночной энцефалопатии лечение проходит по стандартному плану. Он включает в себя:

  • строгая диета;
  • устранение азотемии;
  • очищение кишечного отдела от токсических и химических соединений. Здесь пациенту необходимо ежедневное опорожнение кишечника до 2- х раз в день. Для устранения патогенной микрофлоры используют антибиотики и пробиотики;
  • ликвидация симптомов включает в себя употребление сорбентов и препаратов, которые помогут нормализовать кровоток печени.

Печеночная энцефалопатия у детей

В первую очередь заболевание является результатом воспаления печени. Оно может появиться из-за приёма определённых препаратов, например, седативных и наркотических средств, диуретиков. Подвержены печёночной энцефалопатии подростки, которые страдают алкоголизмом.

Также заболевание может появиться и по другим причинам. Оно возникает в результате таких состояний и процессов, как:

  • болезнь Вильсона-Коновалова, которая является врождённой и связана с нарушениями обмена меди в детском организме;
  • синдром Рея является особой формой, которая приобретается ребёнком в результате приёма медикаментов при вирусных процессах;
  • отравление острого характера.

Выделяют общую группу симптомов, которые присущи заболеванию.

Печеночная энцефалопатия у детей
  • Лёгкие нарушения сознания, которые сопровождаются сонливым состоянием, фиксированным взглядом, заторможенностью.
  • Кома.
  • В процессе развития печёночной энцефалопатии ребёнок перестаёт реагировать на речевые или тактильные стимулы, ответы сопровождаются паузами или не соответствуют вопросам.
  • Нарушения режима сна.
  • Изменение поведения, которое говорит о том, что лобные доли головного мозга были поражены.
  • Расстройство интеллекта, которое сопровождается забывчивостью, рассеянностью.
  • Монотонная, повторяемая речь.
  • Астериксис.

О наличие болезни может говорить специфический кисло-сладкий запах изо рта, который постепенно увеличивается. Сбой температурного режима, который происходит в результате поражения центра терморегуляции головного мозга.

Также при заболевании имеют место быть такие проявления, как нарушения работы эндокринной системы. Неправильно функционировать начинают органы внутренней секреции (надпочечники, половые железы, щитовидная железа).

Симптомы могут развиваться с разной скоростью. С учётом этого параметра печёночная энцефалопатия может приобретать острую и хроническую форму. В первом случае проявление развиваются очень быстро. При хронической форме симптоматика нарастает от нескольких недель до нескольких лет.

Диагностика

Главная цель диагностики – выявить симптомы, установить вид заболевания, а также стадию развития. При диагностике ключевую роль играет общий анамнез, в который могут входить: чрезмерное употребление алкогольными напитками, бесконтрольный прием лекарственных средств, перенесенные заболевания, вирусный гепатит, в частности.

Рекомендуем почитать: Симптомы цирроза печени у мужчин

Диагностика

После первичного осмотра проводится анализ крови. Необходимо проанализировать количество кровяных телец и сравнить его с нормальным уровнем содержания. Кровь подвергается анализу на свертываемость. Это связано с тем, что при печеночной недостаточности сама печень перестает вырабатывать особые белки, которые позволяют крови свертываться. Отмечается количество билирубина в крови. При печеночной недостаточности оно повышено. Другие анализы могут указать на поражение отдельных органов.

Для того, чтобы выяснить, насколько сильно печень подверглась деструктивным изменениям используются неинвазивные методы исследования. К ним относится ультразвуковое исследование, компьютерная томография. Исследованию подвергается желчный пузырь, желчевыводящие пути и печень. Обязательна биопсия печени для определения степени поражения гепацитов. Это инвазивный метод диагностики, суть которого заключается в заборе части ткани для дальнейшего изучения. Если диагноз подтвердится и будет выявлена печеночная энцефалопатия, то необходимо исследования при помощи электроэнцефалографии. Неинвазивные методы исследования – это компьютерная томография Причин возникновения симптомов печеночной энцефалопатии может быть довольно много. По этой причине параллельно с вышеперечисленными мероприятиями проводят другие исследования, которые исключают возможность альтернативных способов поражения головного мозга.

Читайте также:  Билирубин повышен у новорожденного что это значит

Лечение печеночной энцефалопатии

Терапия печеночной энцефалопатии является сложной задачей, и начинать ее нужно с устранения причин этого состояния, лечения острой либо хронической печеночной недостаточности. В схему лечения печеночной энцефалопатии включают диетотерапию, очищение кишечника, снижение уровня азота, симптоматические мероприятия.

Следует снизить количество поступающего с пищей белка до 1г/кг/сут. (при условии переносимости такого рациона пациентом) на достаточно длительное время, так как у некоторых больных возврат к нормальному содержанию белка вызывает повторное появление клиники печеночной энцефалопатии. На время диеты назначаются препараты аминокислот, ограничивается содержание соли.

Для обеспечения эффективного выведения аммиака с калом необходимо достигнуть опорожнения кишечника не менее двух раз за сутки. С этой целью производятся регулярные очистительные клизмы, назначаются препараты лактулозы (их прием необходимо продолжить и на этапе амбулаторного лечения). Также улучшает утилизацию аммиака орнитин, сульфат цинка.

Антибактериальная терапия включает назначение препаратов широкого спектра действия, проявляющих активность преимущественно в просвете кишечника (неомицин, ванкомицин, метронидазол и др.). С седативной целью при печеночной энцефалопатии нежелательно назначать препараты бензодиазепинового ряда, предпочтение отдают галоперидолу.

Течение печеночной энцефалопатии может осложниться отеком головного мозга, кровотечениями, аспирационной пневмонией, панкреатитом; поэтому лечение пациентов на 3-4 стадии заболевания должно осуществляться в отделении реанимации.

Прогноз и профилактика печеночной энцефалопатии

Прогноз при печеночной энцефалопатии зависит от нескольких факторов, но в целом неблагоприятный. Выживаемость лучше в случаях, когда энцефалопатия развилась на фоне хронической печеночной недостаточности. При циррозе печени с печеночной энцефалопатией прогноз ухудшается при наличии желтухи, асцита, пониженного уровня белка в крови. При острой печеночной недостаточности прогноз хуже у детей до 10 лет и взрослых после 40 лет, на фоне вирусного гепатита, желтухи и гипопротеинемии. Летальность на 1-2 стадиях печеночной энцефалопатии 35%, на 3-4 стадии – 80%. Профилактика данной патологии заключается в отказе от алкоголя и неконтролируемого приема медикаментов, лечении заболеваний, которые приводят к развитию печеночной энцефалопатии.

Что может вызвать печеночную энцефалопатию

Печеночная энцефалопатия – состояние, которое свидетельствует о поражении ткани печени. Это может произойти при:

  • острых гепатитах, вызванных вирусами гепатитов (особенно вирусом гепатита B или сочетанием вирусов B и D, вирусом гепатита E – у беременных, реже – вирусами гепатита C и A);
  • острых поражениях печени, вызванных другими вирусами: простого герпеса, желтой лихорадки, реже – цитомегаловирусом, Эпштейн-Барр вирусом, ветряночным вирусом (варицелла-зостер вирус);
  • поражении печени риккетсиями, микоплазмами, сразу несколькими грибами;
  • абсцессе печени;
  • гнойном воспалении внутрипеченочных желчевыводящих протоков (холангите);
  • отравлении некоторыми грибами: гелиотропом, бледной поганкой, крестовиком;
  • отравлении ядами, специфично воздействующими на печеночные клетки: этиловым спиртом, фосфором, хлоруглеродами;
  • передозировке некоторых препаратов: парацетамола, аминазина, тетрациклина, кетоконазола, противотуберкулезных антибиотиков, мужских половых гормонов, сульфонамидов;
  • нескольких повторных, сделанных с малыми промежутками времени, фторотановых наркозах (сейчас не проводятся);
  • синдроме Рейе – поражении мозга и печени, вызванном приемом ацетилсалициловой кислоты (реже – других жаропонижающих средств) у детей во время ОРВИ, гриппа, энтеровирусной и другой вирусной инфекции;
  • синдроме Шихана – остром поражении печени, которое возникает у беременных по неизвестной причине;
  • болезни Вильсона – нарушении обмена меди с отложением последней в печени;
  • тромбоз, сдавление опухолью или перерезка во время операции крупных сосудов, питающих печень;
  • множестве метастазов в печень;
  • тяжелом течении онкозаболеваний крови: гемобластозов, лимфогранулематоза;
  • поражении печени препаратами для химиотерапии.
Читайте также:  Какие анализы для проверки печени и желчного пузыря

Хроническая печеночная энцефалопатия развивается по несколько другим причинам. Это:

  • алкогольная болезнь печени;
  • желчнокаменная болезнь с застоем желчи в желчных путях;
  • аутоиммунный гепатит;
  • хронический вирусный гепатит;
  • энцефалопатия при циррозе;
  • поражение печени гельминтами;
  • опухоли печеночной ткани;
  • туберкулез печени;
  • хроническая сердечная недостаточность, при которой ухудшен венозный отток из ткани печени;
  • галактоземия;
  • гликогеноз;
  • операции по созданию искусственного пути для крови между системой воротной вены печени и полыми венами;
  • длительный прием некоторых лекарств.

В зависимости от причины, печеночная энцефалопатия развивается по одному из трех механизмов:

  1. печеночно-клеточному: разрушается печеночная ткань и продукты ее разрушения поступают в кровь;
  2. портокавальному: токсические продукты, образованные кишечной микрофлорой, всасываются в кишечнике, но не обезвреживаются в печени, а идут в общий кровоток и в мозг. Характерен для цирроза печени;
  3. смешанному: имеется и разрушение печеночной ткани, и поступление продуктов гниения белков в кровь, а с ней – в мозговую ткань. Характерен для цирроза печени.

Печеночная энцефалопатия развивается тогда, когда страдает большой объем печеночной ткани.

Первый (печеночно-клеточный) механизм может обусловливать и острую, и хроническую энцефалопатию, тогда как портокавальный и смешанный механизмы обычно развиваются при хронической энцефалопатии.

Симптомы

Симптомы печеночной энцефалопатии возникают со стороны работы печени и нервной системы. Интенсивность и выраженность патологических явлений напрямую зависят от формы и стадии развития патологии.

На ранних этапах возможно проявление эмоциональной нестабильности, постоянная усталость и раздражительность, депрессивное настроение. В дальнейшем возможно нарушение поведения и интеллектуальных способностей. Эти процессы характеризуются следующими симптомами:

  1. беспричинная тревожность и депрессивное состояние или, наоборот, внезапное улучшение настроения без видимых причин;
  2. потеря ясности сознания, возникновение бредовых мыслей;
  3. нарушение сна, бессонница или сильная сонливость;
  4. тремор, скованность движений.
Симптомы

Наряду с этим, поражение печени продолжает прогрессировать и проявляется сильной интоксикацией организма. В результате появляется характерный запах изо рта, потеря аппетита, тошнота и рвота. При проведении ЭКГ будет обнаружено изменение сердечного ритма. Возможны слуховые и зрительные галлюцинации.

Также вероятны следующие проявления состояния:

  • тремор;
  • пожелтение слизистых и кожного покрова;
  • потеря ориентации в пространстве;
  • интенсивная мигрень;
  • уменьшение рефлексов;
  • нарушение дыхательных функций;
  • потери сознания, обмороки;
  • печеночный запах изо рта;
  • мышечный тик.

При развитии третьей стадии печеночной энцефалопатии появляются серьезные нарушения работы сознания. В таком случае среди специфических явлений диагностируются:

Симптомы
  1. ярко выраженная желтуха;
  2. уменьшение размеров печени;
  3. вялые рефлексы;
  4. интенсивный болевой синдром в правом боку;
  5. запах печени от кожи.

У пациента на последних этапах течения болезни практически отсутствуют рефлексы, наблюдается неадекватное поведение и слабые реакции на раздражители. Возможна аритмия, внутренние кровотечения, дисфункция мочеполовой системы и, в частности, почек.

Необратимые изменения на последних стадиях

Печеночная энцефалопатия 3 степени считается неизлечимой. Шансов на благополучный исход у таких пациентов практически нет. Данному этапу развития патологии свойственен сопор – это состояние характеризуется глубоким угнетением сознания с потерей произвольной деятельности, но присутствием условных и некоторых приобретенных рефлексов.

При третьей степени печеночной энцефалопатии наблюдаются следующие клинические проявления:

Необратимые изменения на последних стадиях
  • гипервентиляция легких (больной тяжело дышит);
  • заторможенность, оцепенение;
  • из ротовой полости исходит сладковатый запах;
  • на фоне повышенного мышечного тонуса часто происходят судорожные, эпилептические приступы.

Больной, страдающий данной патологией, часто застывает в одной позе, впадает в оцепенение. Вывести человека из ступора можно только физическим воздействием, после которого появляются слабые мимические сокращения в ответ на болевой синдром. В дальнейшем сопор может привести к коме.

Последний этап прогрессирующей печеночной энцефалопатии – коматозное состояние больного. Человек утрачивает сознание и рефлексы, не реагируя на раздражители. В единичных случаях возможен клонус мышц, которому свойственно неосознанное проявление примитивных рефлексов (сосательных, хватательных). Зрачки пациента не реагируют на свет, сфинктеры парализуются, возникают судороги и остановка дыхания. Непосредственной причиной смерти при печеночной энцефалопатии является гидроцефалия мозга, отек легких, токсический шок.