Понятие, симптомы и терапия синдрома Бадда — Киари

Представляет собой блокаду венозного кровотока в печени, ведущую к гепатомегалии, желтухе, асциту и печеночной недостаточности. При полной обструкции и невозможности трансплантации печени летальный исход неизбежен. Частичная обструкция приводит к портальной гипертензии. Благодаря отдельному (независимому) венозному оттоку хвостатая доля печени чаще всего не поражается.

Читайте также

Сывороточная болезнь Коутса болезнь Ишемическая болезнь сердца Иценко — Кушинга болезнь Брилла болезнь Аллергические болезни Аддисона болезнь Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь Желчнокаменная болезнь Мочекаменная болезнь Болезнь Бюргера Вирусный гепатит А (болезнь Боткина) Болезни печени и желчевыводящих систем Болезнь Крона
Болезни печени и желчевыводящих систем
Амилоидоз печени Аномалии желчевыводящих путей Вирусный гепатит А (болезнь Боткина) Вирусный гепатит В Вирусный гепатит С Гемохроматоз Гепатит Гепатиты острые Гепатиты хронические Гепатоз жировой Гепатозы Гипербилирубинемии врожденные (пигментные гепатозы) Дискинезии желчных путей Желтуха Желчная или печеночная колика Желчнокаменная болезнь Желчные свищи Заболевания печени и желчного пузыря Заворот желчного пузыря Кома печеночная Операция по удалению желчного пузыря Опухоли желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков Печёночная недостаточность Помогите печени работать Постхолецистэктомический синдром Почему возникает желчнокаменная болезнь Рак печени Тест — признаки больной печени Холангит острый и хронический Холецистит острый Холецистит хронический Цирроз печени
Аллергические заболевания Болезни суставов Гельминтозы у взрослых и детей Гинекология, женские заболевания Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания мочевыделительной системы Заболевания органов дыхания Заболевания поджелудочной железы Заболевания сердечно-сосудистой системы Заболевания уха и носоглотки Заболевания эндокринной системы Инфекционные заболевания Клинические синдромы Офтальмология Ревматизм Стоматология Урологические заболевания Хирургия и острые состояния

Что это за болезнь?

Синдром Бадда — Киари (код по МКБ–10 — I82.0) — патологический процесс, при котором происходит закупорка кровеносных сосудов, питающих печень. Болезнь приводит к сбою в работе органа, повреждению его клеток. С прогрессированием заболевания происходит нарушение функционирования всех систем организма человека, из-за чего пациенты нередко становятся инвалидами.

Из-за сбоя кровотока в печени в процесс вступают вспомогательные сосуды, которые помогают перекачивать кровь. Но эффект от них достаточно низкий. Поэтому нарушенное кровообращение приводит к патологическим изменениям в органе и формированию тромбов.

БАДДА — КИАРИ СИНДРОМ

БАДДА — КИАРИ СИНДРОМ. Различают болезнь Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с последующим тромбозом и синдром Бадца—Киари — вторичное нарушение оттока из печени при Рубцовых и воспалительных изменениях в брюшной полости, аномалиях развития и тромбозе нижней полой вены.

Этиология и патогенез. Врожденные аномалии развития сосудов печени, инфекционно-ток-сические процессы, травмы.

Клиническая картина. Развивается синдром портальной гипертензии: диспепсические явления, гепатоспленомегалия, стойкий асцит, варикозное расширение вен пищевода. В дальнейшем развивается печеночная недостаточность.

Прогноз. Тяжелый.

Диагноз . Заболевание редкое. Прижизненно диагноз устанавливается лишь при ангиографическом исследовании (веногепатография и каваграфия). Необходимо дифференцировать от цирроза печени, конст-риктивного перикардита.

Лечение. Оперативное — наложение сосудистых анастомозов (спленоренальный, портокавальный) при отсутствии тяжелой печеночной недостаточности. Консервативные методы лечения как при хроническом гепатите.

АЮРВЕДА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЕЙ⇒

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Пострадать от обструкции при данном синдроме способны сосуды разного калибра. Симптомы синдрома Бадда-Киари, в вернее, степень их выраженности, напрямую зависит от того, какое количестве вен, питающих печень, оказываются поврежденными. Скрытая клиническая картина наблюдается при нарушении функционирования одной вены. При этом больной не ощущает каких-либо нарушений самочувствия, не замечает патологических проявлений болезни. Однако, если в процесс вовлекаются две и более вены, то организм начинает реагировать на нарушение достаточно бурно.

Читайте также:  Препарат Велпатасвир: инструкция, схема терапии и цена на курс лечения

Симптомы острой стадии болезни:

  1. Внезапное начало.
  2. Появление высокоинтенсивных болей в правом подреберье и в животе.
  3. Появление тошноты, сопровождающейся рвотой.
  4. Кожные покровы и склеры глаз умеренно желтеют.
  5. Печень увеличивается в размерах.
  6. Ноги сильно отекают, вены по всему телу набухают, выпирают из-под кожных покровов. Это указывает на вовлечение в патологический процесс полой вены.
  7. При нарушении работы брыжеечных сосудов, у больного развивается понос, боли распространяются на всю брюшную полость.
  8. Почечная недостаточность с асцитом и гидротораксом развивается спустя несколько суток от начала заболевания. Состояние больного с каждым днем ухудшается, развивается кровавая рвота, медикаментозная коррекция помогает слабо. Рвота с кровью чаще всего указывает на то, что произошел разрыв вен нижней трети пищевода.

Острая форма болезни чаще всего завершается комой и гибелью человека. Но даже если он выживает, то в подавляющем большинстве случаев развивается цирроз или печеночно-клеточный рак.

Хроническая форма болезни проявляется несколько иначе и характеризуется следующей клинической картиной:

  • Самочувствие больного сильно не нарушается. Периодически он испытывает слабость и повышенную утомляемость.
  • Печень увеличена в размерах.
  • По мере прогрессирования заболевания появляются боли в правом подреберье, возникает рвота.
  • Пиком болезни является цирроз печени с последующим формированием печеночной недостаточности.

Согласно статистике, хроническая форма болезни встречается в 80% случаев. Кроме того, в медицинской литературе встречаются описания молниеносной формы синдрома Бадда-Киари, когда симптомы быстро нарастают и заболевание прогрессирует с высокой скоростью. Желтуха и почечная недостаточность с асцитом при этом развиваются за несколько дней.

Что касается подострой формы болезни, то у больного формируется асцит, повышается свертываемость крови, увеличивается в размерах селезенка.

Симптомы

Симптомы, связанные с синдромом Бадда-Киари включают:

  • боль в верхней правой части живота;
  • аномально увеличенные размеры печени (гепатомегалия);
  • пожелтение кожи и белков глаз (желтуха);
  • накопление жидкости в пространстве (брюшная полость) между двумя слоями мембраны, что вызывает по линии живота (асцит).

В некоторых случаях может быть:

  • высокое давление в венах, несущие кровь из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) обратно к сердцу через печень (портальная гипертензиия);
  • нарушение функции печени.
Симптомы

Тесты биопсии печени показывают центральное ухудшение клеток, развитие фиброзных разрастаний и закупорки (окклюзии) терминала вен печени. Когда вены засорены серьезно, начало заболевания может быть внезапным и сопровождаться сильной болью.

Если синдром Бадда Киари является хроническим, симптомы могут развиваться постепенно. В некоторых случаях возникает отек нижних конечностей, вследствие аномального накопления жидкости в тканях ног.

На пораженных участках печени имеются рубцевания (фиброз) и нарушение функционирования органа (цирроз) до или после развития синдрома Бадда-Киари.

Поражение печени обычно вызывает свертывание крови (тромбоз/эмболия) или хирургическое лигирование. Засорение может привести к разрушению ткани в органе. Тем не менее, результат непредсказуем, так как каждый человек реагирует на эти ситуации по-разному. Воздухоплавательное стенки сосуда (аневризма аорты) печеночной артерии могут уплотниться/истончиться в результате инфекции, атеросклероза, травмы, или других патологий.

Аневризмы часто бывают множественные и имеют тенденцию к разрыву в брюшную полость (брюшину), общий желчный проток, или смежные полые органы. Разрыв аневризмы печеночной артерии может привести к абдоминальной колике, желтухе, кровотечению в желудочно-кишечном тракте (кровоизлияние). Чтобы избежать осложнений, рекомендуется операция на аневризме печеночной артерии.

Поражения венозной системы печени. Облитерирующее заболевание связано с повреждением или заболеванием терминальных печеночных вен или малой печеночной вены внутри системы печени. Большие ветви системы печеночной вены не участвуют. Закупорка потока из печени приводит к повреждению клеток органа.

Истинная полицитемия является редким хроническим миелопролиферативным заболеванием, характеризующееся перепроизводством красных кровяных клеток и элементов костного мозга, участвующим в формировании красных кровяных клеток. Пострадавшие люди испытывают головные боли, слабость, головокружение или звонкий шум в ухе (звон в ушах). В некоторых случаях, у людей с истинной полицитемии возникает зуд, особенно после принятия горячей ванны.

Симптомы

Больные с синдромом Бадда-Киари также часто имеют:

  • аномально увеличение селезенки (спленомегалия) или печени (гепатомегалия);
  • высокое кровяное давление (гипертония);
  • образование сгустков крови в венах (тромбоз вен);
  • разрыв кровеносных сосудов.
Читайте также:  Аспартатаминотрансфераза повышена у взрослого о чем это

Проявления синдрома Бадда-Киари

Осложнения и прогноз

Прогноз синдрома Бадда-Киари неблагоприятный. Даже при устранении симптоматики полное выздоровление невозможно. Стремительное течение может привести к летальному исходу в результате развития осложнений синдрома:

  • острая недостаточность функции печени;
  • кровотечения;
  • энцефалопатия;
  • портальная гипертензия;
  • кома.

Продолжительность жизни пациента, у которого диагностирована болезнь Бадда-Киари, зависит от причин, вызвавших состояние и вероятности их устранения. Существуют факторы, связанные с хорошим прогнозом: молодой возраст, отсутствие или легко корректирующийся асцит, низкий уровень креатинина.

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих печень, в области их слияния с нижней полой веной. Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени. Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния. Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен. Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов — искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование — создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени. При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Диагностика

Только квалифицированный врач гастроэнтерологического направления, при дополнительных анализах, сможет точно определить синдром Бадда-Киари.

Патология принадлежит к редким, и возможна при возникновении у пациента отмирания клеток печени, либо её опухоли, а также прогрессирование недостаточности почек, и выпуклости вен.

Диагностика

Сопутствующими анализами для подтверждения диагноза являются:

  • Клинический анализ крови. Поможет определить высокие показатели скорости оседания эритроцитов в крови (СОЭ) и повышенные показатели лейкоцитов;
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ). Поможет увидеть расширенные вены печени и рост размеров воротной вены, а также увидеть тромб в венах, препятствующий нормальному прохождению крови в печень, а также обнаружить снижение кровоснабжения хвостовой доли и соседних участков печени;
  • Биохимия крови. Являясь комплексным анализ почти по всем органам, биохимия подробно рассматривает показатели печени, и обнаружит увеличение показателей ферментов печени;
  • МРТ и рентген. Помогут увидеть увеличение печени в размерах, обнаружить отклонения в сосудах, а также выявить фактор, повлиявший на прогрессирование патологии;
  • Ангиография и гепато-биопсия. Гласит о застое крови, закупоривании мелких сосудов, и атрофии клеток печени в каждой из долек.

Основные цели диагностики – нахождение ответов:

  • Симптоматика пациента принадлежит к СБК?
  • Определить происхождение патологии (либо первичное, либо вторичное).
Диагностика

Для точного постановления диагноза врач должен:

  • Провести параллельные сравнения с другими заболеваниями, симптомы которых схожи с данными;
  • Ознакомиться с анамнезом, и провести оценку влияния дополнительных заболеваний на развитие синдрома;
  • Отправить пациента на дополнительные обследования.
Читайте также:  Дженерики от гепатита С: Индийские и Египетские

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

  • Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
  • При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

  • малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
  • большие печеночные вены;
  • печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

​ Как лечится синдром Бадда Киари?

Синдром Бадда Киари лечится исключительно в стационаре. Есть хирургические, есть и медикаментозные средства, помогающие справиться с болезнью.

Терапия лекарственными средствами приводит к слабому и очень кратковременному эффекту. Если проводить лечение синдрома Бадда Киари исключительно медикаментами, то спустя 2 года в живых остаётся только 80% пациентов. В поддержании состояния больного применяют:

  • Тромболитические препараты – «Стрептаза» (вводится через катетер), «Урокиназа» (вводится внутривенно), «Актилизе» (тоже внутривенно).
  • Антикоагулянты – «Фрагмин», «Клексан».
  • Диуретики в длительном применении – «Верошпилактон», «Фуросемид». Одновременно с этим придётся ограничить употребление воды, солей.

В зависимости от того, какая причина вызвала синдром Бадда Киари, врач может назначить тот или иной вид хирургической операции:

  1. Ангиопластика. Сразу после того как будет проведена баллонная дилатация, через кожу устанавливают стент. Данную операцию проводят, если наблюдается заращение просвета полой вены.
  2. Шунтирование. Цель этого хирургического вмешательства – снизить давление в синусоидальных пространствах печени. В случае если в сосудах печени есть тромбы, пациенту устанавливают специальный шунт.
  3. Ещё один вариант борьбы с болезнью – трансплантация печени. Если синдром Бадда Киари протекает остро, то проводится именно этот вариант оперативного вмешательства. Пациенты после этого имеют возможность прожить ещё более 4-х лет. Если эта болезнь спровоцировала карциному, то таким пациентам тоже показана трансплантация.