Синдром Бадда Киари: симптомы и диагностика

Синдром Бадда-Киари представляет собой обструкцию печёночных вен, наблюдающуюся на уровне их вхождения в полую нижнюю вену, и приводящую к нарушению кровяного оттока из печени. Впервые данное заболевание было выявлено в 1945 году английским учёным-врачом G. Budd и австрийским патологом H. Chiari. В то время было известно всего 13 случаев данного синдрома.

Причины

  1. Механические причины: мембранозное врождённое заращение полой нижней вены (в нижней полой вене находится тонкая мембрана, отсутствует сегмент полой нижней вены, развитие коллатералей и отсутствие кровотока в полой нижней вене), стеноз вены печени, гипоплазия вен надпочечников, обструкция полой нижней вены и печёночных вен в послеоперационном периоде, посттравматическая обструкция полой нижней вены и печёночных вен;
  2. Осложнение в катетеризации полой нижней вены в период новорождённости;
  3. Злокачественные или доброкачественные опухоли надпочечников;
  4. Почечноклеточная и гепатоцеллюлярная карцинома;
  5. Нарушения коагуляции – полицитемия, гематологические расстройства, тромбоцитоз;
  6. Коагулопатии – дефициты протеина C и S, антитромбина II и антифосфолипидный синдром;
  7. Инфекционные заболевания – туберкулёз, филяриоз, аспергиллез, эхинококкоз, сифилис, амебиаз.

Причины

Данное заболевание является разнородным по происхождению. Ввиду этого, симптомы Бадда-Киари на первых стадиях различаются при разных причинах их возникновения.

Причины возникновения синдрома Бадда-Киари:

Причины
  • Переданные по наследству расстройства, характеризующиеся разрушением кровяных клеток;
  • беременность и роды;
  • прием противозачаточных;
  • затяжные вирусные инфекции;
  • длительные болезни, приводящие к воспалению органов;
  • доброкачественные и злокачественные опухоли;
  • мембранная, послеоперационная непроходимость, а также, обструкция после травмирования;
  • сужение сосудов;
  • недоразвитость крупных сосудов.

Развитие болезни Бадда-Киари

Распространение

Заболевание синдром бадда киари считается редким. Среди европейского населения исследования говорят об одном случае на миллион человек. Наиболее распространенной причиной заболеваемости во всем мире считается врожденные мембранные патологии.

Нет данных о половой предрасположенности к этой болезни. Тем не менее, симптомы чаще наблюдаются у женщин, преимущественно, заболевание связано с гематологическими расстройствами. Возраст, когда появляются первые симптомы — тридцать-сорок лет.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Читайте также:  Острый и хронический холецистит: симптомы и лечение

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией  (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность. Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Симптомы

Непроходимость одной печеночной вены обычно протекает бессимптомно, пациент не получает лечение. Для постановки диагноза необходимо увидеть непроходимость, по крайней мере, двух вен. Увеличение печени, гепатомегалия, приводит к растяжению печеночной капсулы, что очень болезненно. Характерным признаком является увеличение хвостатой доли печени, потому, что через нее в нижнюю полую вену шунтируется кровь.

Функции печени затрагиваются в зависимости от уровня застоя, следствием которого является гипоксия (кислородное голодание). Повышение синусоидального давления может привести к некрозу печени. Хроническая стадия иногда характеризуется разрастанием внеклеточного матрикса, что ведет к фиброзу и разрушению печени.

Признаки и симптомы синдрома проявляются на фоне нарушенной функции свертываемости крови:

  • желтуха, характерная для поражений печени;
  • асцит;
  • патологическувеличение печени;
  • увеличение селезенки.
Читайте также:  Как лечить холецистит народными методами

Клинические проявления:

  • для острой и подострой формы характерны симптомы: быстрое нарастание болей в животе, асцит, вызывающий вздутие, увеличение печени, почечная недостаточность, желтуха;
  • наиболее распространена хроническая форма, она проявляется прогрессирующим асцитом, желтуха может отсутствовать, у половины пациентов наблюдается почечная недостаточность;
  • редко встречается так называемая молниеносная форма, когда чрезвычайно быстро нарастают симптомы — печеночная недостаточность, асцит, увеличение печени, желтуха, почечная недостаточность.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией  (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность. Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Симптоматика синдрома и болезни Бадда-Киари отличается, в зависимости от основного заболевания, спровоцировавшего обструкцию печёночных вен. Отличия в клинической картине наблюдаются также в острой и хронической стадии. Основное проявление при остром течении – выраженная болезненность в верхней части живота или в подрёберной части.

Читайте также:  Какие продукты полезны для печени

Другие симптомы острой формы:

  • вздутие живота;
  • пожелтение глаз, кожных покровов, языка;
  • повышение температуры тела;
  • увеличение печени (ощущается при пальпации);
  • тошнота;
  • рвота;
  • сильный отёк нижних конечностей;
  • увеличение подкожных вен.

При тяжёлом течении возможно развитие токсикологического шока в результате нарушения функций печени, потери сознания и комы.

Вялотекущие формы заболевания имеют следующие проявления:

  • слабовыраженная желтуха;
  • заметное расширение вен;
  • внутренние кровотечения;
  • тяжесть, давление и дискомфорт в правой части живота;
  • тошнота;
  • рвота;
  • метеоризм;
  • отёки;
  • потеря аппетита;
  • нарушение пищеварения.

В случае острого течения шансы на восстановление минимальны из-за чрезмерно быстрого развития патологии и осложнений, к которым она приводит.

Профилактика заболевания

Профилактические меры по предупреждению синдрома сводятся к тому, что необходимо своевременно обращаться к врачу для проведения диагностических процедур и терапии болезни.

Особых мер по профилактике тромбов в печеночной и воротной венах не существует. Только после терапии болезни проводятся меры по предупреждению рецидива патологии.

Для этого пациент должен пить антикоагулянты (средства, что разжижают кровь). Кроме того, после хирургического лечения обязательно необходимо каждые 6 месяцев проходить проверку у специалиста с использованием ультразвука и допплера.

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих печень, в области их слияния с нижней полой веной. Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени. Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.