Корсаковский амнестический синдром при алкоголизме

Признаки

К основным признакам синдрома Сусака относят двустороннюю нейросенсорную тугоухость, ишемическую ретинопатию и подострую энцефалопатию, однако на ранних стадиях могут присутствовать не все признаки данной триады, что значительно осложняет диагностику. При проведении инструментальной диагностики на себя обращают внимание множественные очаги, в отличие от системных васкулитов накапливающие контраст, в перивентрикулярной зоне, мозжечке и мозолистом теле, редко — единичные очаги в сером веществе головного мозга. Отсутствие очагов в спинном мозге позволяет проводить дифдиагностику с рассеянным склерозом. Изменения сосудов сетчатки с признаками окклюзии артериол и без признаков демиелинизирующих процессов тоже характерны для заболевания.

Наследование

Sotos синдром является унаследованным аутосомно доминант ным способом. Это означает, что мутации в одном из 2 экземпляров ответственного гена (NSD1) достаточно, чтобы вызвать признаки и симптомы состояния.

В 2002 году группа японских ученых связала синдром Сотоса с мутациями в гене NSD1 [Nuclear SET domain 1], расположенном в хромосоме  Ген NSD1 контролирует активность белка, участвующую в нормальном росте и развитии. 90% пациентов с диагнозом Sotos имели мутации NSD1 (синдром Сотоса 1).

Аномалии гена NFIX (ядерный фактор I, тип X) на хромосоме 19p13.3 были выявлены у пациентов с синдромом Сотоса 2.

Синдром Корсакова: причины, симптомы и лечение психоза

Триаду симптомов при амнестико-конфабуляторном синдроме составляют:

Фиксационная амнезия

Нарушение памяти, связанное с отсутствием воспоминаний настоящего и недавнего прошлого. Человек помнит лишь события, которые происходили до развития болезни.

При этом наблюдается утрата способности обучаться и запоминать важную информацию. Больной плохо переносит перестановку в доме или переезд на новое место.

Он может несколько раз здороваться с одним и тем же человеком, читать одну и ту же страницу книги или часто задавать один и тот же вопрос.

Дезориентация во времени и пространстве

Человек не может вспомнить текущую дату, часто не идентифицирует время года. Такая дезориентация приводит к тому, что человек часто не понимает где находится, и куда ему следует идти. Поэтому больным синдромом Корсакова необходима забота и поддержка близких людей.

Парамнезии

Проявляются в форме ложных (вымышленных) воспоминаний − конфабуляций, которые носят фантастический характер. Например, на вопрос: «Где ты был вчера?», – пациент с твердой уверенностью может ответить: «На войне (в другой стране, в космосе и т. п.)».

Больной абсолютно убежден в своей правоте, несмотря на доказательства, опровергающие истинность его воспоминаний.

Могут наблюдаться псевдореминисценции, которые проявляются в виде подмены текущих событий прошлыми. Редко возникают криптомнезии − восприятия определенной информации как пережитой. Наиболее сильно при синдроме страдает словесная память, чуть менее уязвима образная. Эмоциональное восприятие мира остается на прежнем уровне.

Диагноз и лечение

Диагностика должна быть тщательной. Учащение тромботических процессов, постоянные изменения показателей крови, свидетельствующие об изменениях в факторах свертывания. Необходимо провести исследование крови на наличие фибринопептида А и других факторов свертывания, а также обратить внимание на все неспецифичные жалобы, которые предъявляет больной. Потребуется также тщательная диагностика на предмет выявления локализации опухоли.

Специфического лечения синдрома Труссо (как и других паранеопластических процессов) не существует. Они могут лишь клинически ослабевать или регрессировать при успешном лечении (даже паллиативном).

Симптомы субарахноидального кровоизлияния

В 10-15% случаев при наличии аневризмы у больных наблюдаются первые признаки заболевания:

• головная боль;
• головокружение;
• тошнота;
• транзиторная (преходящая) очаговая симптоматика (глазодвигательные расстройства, утрата памяти, парезы).

Этот период называется догеморрагическим, может длиться от 24 часов до 2 недель. Крупная аневризма вызывает опухолеподобные симптомы с прогрессирующей общемозговой и очаговой симптоматикой.

Начавшееся аневризматическое кровоизлияние проявляется внезапной интенсивной головной болью и нарушением сознания.

Кровотечение вследствие расслоения артерий проявляется головной болью и нарушением сознания, развивающемся в два этапа:

1. Краткосрочная потеря сознания.
2. Последующая спутанность сознания, психомоторное возбуждение, сохраняющиеся в течение 5-10 суток.

О тяжелом кровотечении с попаданием крови в желудочки мозга говорит длительная потеря сознания с развитием комы.

Типичными признаками САК (патогномоничным симптомокомплексом) являются:

• рвота;
• ригидность (скованность) мышц затылка;
• повышенная чувствительность (гиперестезия), светобоязнь;
• менингеальные симптомы Кернига и Брудзинского.

Появление в первые сутки очаговой симптоматики (параличи, нарушение зрения) свидетельствует о сочетанном паренхиматозно-субарахноидальном кровотечении. Возникновение этих симптомов в более поздние сроки может говорить о вторичном ишемическом инсульте.

Для САК характерно повышение температуры, вегетативные расстройства (гипертония, брадикардия). В тяжелых случаях инсульт сопровождается расстройством дыхания, эпилептическими приступами.

Температура может повыситься не сразу, а через 3-5 дней. В этом случае она будет вызвана реакцией организма на продукты распада кровяного сгустка. В крови увеличивается число лейкоцитов. Процессы фильтрации эритроцитов через паутинную оболочку мозга сопровождаются расширением межклеточных пространств, реакцией арахноидальных клеток. Пласты паутинной оболочки разрыхляются и деформируются.

Атипичные формы САК

Атипичное развитие САК, маскирующегося под другие заболевания, наблюдается у трети пациентов:

1. Мигренозная форма. Внезапные головные боли без нарушения или потери сознания. Состояние больного ухудшается, и на 3-7 день появляются четкие менингеальные симптомы.
2. Ложногипертоническая форма. Инсульт маскируется под гипертонический криз, так как сопровождается высоким артериальным давлением. Признаком кровоизлияния является нехарактерная для гипертонии интенсивная головная боль.
3. Ложновоспалительная форма похожа на менингит (головная боль, повышенная температура, менингеальная симптоматика).
4. Ложнопсихотическая форма. Наблюдается при кровоизлиянии в области лобных долей головного мозга. В симптоматике преобладают психосимптоматические нарушения: делирий, психомоторное возбуждение, дезориентация.

Осложнения САК

Вазоспазм сосудов головного мозга — наиболее опасное осложнение САК, которое приводит к нарушению циркуляции крови, развитию ишемического инсульта и возникновению необратимых неврологических симптомов.

Вазоспазм сосудов при геморрагическом инсульте происходит всегда, но клиническую значимость он обретает, по разным данным, у 20-60% больных.

Церебральный ангиоспазм развивается на 3-5 сутки, достигая максимума к концу 2-й недели заболевания. Степень тяжести вазоспазма сосудов мозга напрямую зависит от объема кровоизлияния.

Субарахноидальное кровотечение может осложниться прорывом крови из подпаутинного пространства в желудочки и паренхиму мозга.

Каждый пятый случай САК осложняется гидроцефалией (когда образовавшиеся сгустки крови блокируют отток ликвора). Гидроцефалия может привести к отеку мозга, повышению внутричерепного давления и смещению его структур.

Из других соматических осложнений могут развиться:

• обезвоживание, нарушение электролитного баланса, гипонатриемия;
• отек легких;
• застойная пневмония;
• брадикардия, тахикардия;
• инфаркт миокарда;
• в случае имеющейся острой сердечной недостаточности — переход ее в стадию декомпенсации;
• тромбоэмболия легочной артерии;
• цистит;
• пиелонефрит;
• язва желудка стрессового происхождения;
• кровотечения в ЖКТ.

У перенесших САК в дальнейшем появляются нарушения внимания, памяти, утомляемость, раздражительность, другие психоэмоциональные расстройства.

Определение понятия ангиопатии

Это важно! Понятие ангиопатия сетчатки глаза подразумевает любые нарушения его сосудистой оболочки. Более правильно, оно относиться непосредственно к сосудам и заключается в их патологическом спазме, дистонии. В результате чего происходит нарушение функционирования глаза.

Самой первой страдает сетчатка из-за высокой степени метаболизма ее клеток. Поэтому они оказываются высокочувствительны к изменению трофики, которую обеспечивают сосуды. Это проявляется в виде ослабления зрения. Падает его четкость и цветоощущение. А вот степень внезапности нарушений и их выраженность напрямую зависят от причин, в результате которых происходит ангиопатия сосудов сетчатки глаза.

Клиническая картина при амнестическом корсаковском синдроме

Кроме ярко выраженных классифицированных признаков амнезий у пациентов при корсаковском синдроме в случае глубокого авитаминоза В1 часто наблюдаются:

• офтальмоплегия – частичный дву- или односторонний паралич глазодвигательных мышц, что проявляется в несимметричности взора пациента или невозможность возвести в глаза в какую-то определенную сторону,
• атаксия – отсутствие согласованности движений скелетных мышц,
• спутанность сознания,
• глубокая дезориентация во времени и пространстве.

Указанные нарушения в области моторики напрямую связаны с разрушением нейронов мозжечковой и вестибулярной зоны.

У большинства пациентов отмечается более или менее выраженное снижение уровня побуждения к действию, волевой активности, преобладает апатический или апатико-эйфорический фон настроения.

Часты слуховые и зрительные галлюцинации, преимущественно в вечернее и ночное время. Особенно ярко такие признаки выражены при алкоголизме и у лиц старше 70-летнего возраста.

В детском возрасте клинические признаки синдрома практически не выражены или выражены очень слабо и проявляются чаще фиксационной амнезией и парамнезиями, а также – различными формами спутанности сознания.

Прогноз

Прогноз при хантер-синдроме будет благоприятный, если начать своевременно терапию. Продолжительность жизни составляет 50 – 60 лет. Люди с тяжелой формой умирают, дожив максимум до 20 лет (смерть спровоцирована сердечной недостаточностью). Серьезной проблемой болеющих рассматриваемой патологией считается высокая стоимость «Идурсульфазы».

Профилактическим мероприятием считается медико-генетическая консультация пары, у которой повышен риск рождения малыша с данной патологией.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Последствия

Осложнений масса. В основном они имеют сердечно-сосудистую основу:

• Инфаркт миокарда.
• Кардиосклероз.

• Ишемическая болезнь сердца.
• Гипертония. Систематические скачки артериального давления.

• Аневризма аорты (стеночное выпячивание). Смертельно опасное последствие. В основном поражает коронарные сосуды. Те, что питают мышечный орган.

• Атеросклероз.

Синдром кавасаки — это распространенное педиатрическое заболевание смешанного характера, отличается сложной этиологией и довольно слабо изучено, несмотря на то, что известно более полувека.

Чтобы гарантировать положительный прогноз, лечение нужно начать как можно раньше. При грамотном подходе риски минимальны.

Скелетно-мышечная система

Причины ортопедических осложнений следует искать в гипотензии, большом размере тела и дряблых связках. Наиболее распространенным заболеванием является деформация стопы, которая затрагивает примерно половину пациентов с синдромом Сотоса. Тяжесть симптомов высока. Эти изменения часто недооцениваются, что в более позднем возрасте приводит к трудностям в движении.

Кифосколиоз (боковая кривизна позвоночника в сочетании с изгибом грудного сегмента к спине) диагностируется у 40% пациентов. Дефекты развития также включают в себя: дислокацию тазобедренного сустава, однобокое колено. Наблюдаются относительно частые переломы костей. Это вызвано плохой координацией двигательного аппарата.