Миастения. Симптоматика, диагностирование и лечение

Дислалия – нарушенное звукопроизношение. Эта проблема в логопедии довольно распространена. У дислалии есть ряд особенностей, в соответствии с которыми выделяют множество ее форм. Лечение предполагает комплексный подход, подразумевающий поэтапную коррекцию.

Что такое миастения?

Миастения — хроническое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся слабостью скелетных мышц. Распространенными симптомами являются слабость мышц, контролирующих глаза и веки, мимику, жевание, речь и глотание. Слабость имеет тенденцию увеличиваться в периоды активности и улучшаться после периодов отдыха.

Состояние возникает в результате аутоиммунных процессов. Нарушение иммунной системы организма приводит к образованию антител к ацетилхолиновым рецепторам нервно-мышечных соединений (синапсов). В результате на концах синапсов вырабатывается мало ацетилхолина или он разрушается, в результате чего становиться невозможным проведение нервного импульса.

Частота встречаемости миастении составляет 5-10 случаев на 100 тыс. человек. Расстройство начинается в возрасте 15-40 лет, женщины болеют чаще мужчин.

Лечение моторной афазии (общие принципы)

Речевые нарушения создают значительные ограничения в плане взаимодействия с социальной средой, приводят к инвалидности и к снижению качества жизни не только самих больных, но и окружающих их близких людей, увеличивают материальные затраты на лечение и уход, обусловливают депрессивное состояние, значительно затрудняют процессы восстановления и ухудшают общий прогноз заболевания. При сравнении пациентов с инсультом без афазии и с таковой отмечено, что в числе вторых вынужденная длительность пребывания на стационарном лечении и смертность более высокие.

Прогноз, степень восстановления и сроки реабилитации зависят, в основном, от таких факторов, как:

  • причина заболевания;
  • тип и локализация повреждения;
  • обширность и глубина поврежденной мозговой ткани;
  • форма афазии и степень ее тяжести;
  • состояние мозговой ткани, окружающей очаг поражения — наличие сопутствующих патологических изменений мелких сосудов (микроангиопатии), предшествующие дегенеративные процессы и т. д.;
  • возраст, пол больного и наличие «левшества»;
  • уровень образования и знание иностранных языков;
  • своевременность, адекватность и длительность реабилитационной терапии.

Все эти факторы оказывают непосредственное влияние на то, каким будет процесс восстановления — самостоятельным и бесконтрольным, что может приводить к невозможности полного восстановления речевой функции, или управляемым, направленным, то есть логопедическим. Очень важным является их адекватное сочетание.

Лечебно-реабилитационные методы восстановления речи должны быть комплексными и включать в себя:

  • лечение основной патологии;
  • фармакологическую поддержку;
  • физиотерапию (транскраниальная стимуляция постоянным током и транскраниальная магнитная стимуляция — стимулируют синаптическую активность зон);
  • лечебную физкультуру и массаж;
  • интенсивные логопедические упражнения;
  • помощь психотерапевта и психиатра.
Лечение моторной афазии (общие принципы)

Главной задачей медикаментозной терапии является восполнение дефицита в организме биологически активных веществ, влияющих на передачу и прохождение нервных импульсов (нейротрансмиттеров), а также являющихся неспецифическими стимуляторами высших, умственных процессов в головном мозге.

В этих целях рекомендуется назначение некоторых препаратов, являющихся модуляторами различных систем нейротрансмиссии, из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина, дофаминергических средств, акатинола (Мемантин), ноотропов (Пирацетам, Ноотропил, нейропротекторов (Целлекс) — преимущественно молодым. Всесторонним эффектом характеризуется препарат цитиколин (Цераксон). Кроме того, назначаются препараты, улучшающие мозговой кровоток (Пентоксифиллин) и средства, способствующие метаболическим процессам.

Читайте также:  Антибиотики при гайморите для взрослых: список лучших препаратов

Нефармакологические меры по реабилитации необходимо осуществлять на фоне основной медикаментозной терапии. Логопедические занятия в настоящее время считаются «золотым стандартом» речевой коррекции у таких больных. Причем важна не какая-либо конкретная логопедическая методика работы, а имеет значение частота проведения занятий и их интенсивность.

Кроме того, к настоящему времени стало совершенно очевидным, что только при раннем начале коррекционно-логопедических занятий можно рассчитывать на положительные стойкие результаты лечения. Процесс логопедического восстановления речевой функции должен начинаться уже в острый период заболевания (с 7-10-го дня после инсульта) и длиться от 6-и месяцев до 2-3-х и более лет, то есть в течение всего периода восстановления, пока остаются речевые нарушения.

Вам также может быть интересно:

Миастения гравис — диагностика

Диагноз миастении в основном ставится на основании медицинского осмотра пациента, дополнительных анализов и, как правило, истории болезни. Также пациент может самостоятельно сделать предварительное подозрение на заболевание, используя тест на апокамноз. Этот тест заключается в повторении одних и тех же действий несколько раз и наблюдении за тем, увеличивается ли мышечная слабость с усилием. Тест считается положительным, когда пациент наблюдает мышечную усталость при постоянном моргании века, которое со временем начинает давать сбои и опускаться. Другой метод диагностики — фармакологический тест, в которых используются агенты, увеличивающие количество ацетилхолина в нервно-мышечном диске, т.е. внутривенное введение хлорида эдрофония, внутримышечное введение неостигмина и ингибиторов холинэстеразы. Если у пациента миастения гравис — мышечная слабость быстро проходит после приема препаратов.

Кроме того, используются электрофизиологические тесты, важнейшими из которых являются:

  1. ЭМГ — электромиография;
  2. электростимуляционный тест мышечной усталости;
  3. иммунологический тест — направленный на оценку системы гистосовместимости и подтверждение или исключение наличия AChR p / k антител;
  4. оценка тимуса.

Дислалия – формы, причины, лечение, признаки, коррекция

Дислалия у детей – искажение или пропуск звуков при нормальном слухе и отсутствии патологий. Различают несколько видов заболевания:

  • Механическая – обусловлена патологиями органов артикуляционного аппарата.
  • Функциональная – вызванная подражанием ребенка неправильной речи взрослого (косноязычия, сюсюканья и т.д.) или нарушениями в коре головного мозга.
  • Мономорфная – нарушение произношения звуков из одной группы (С-З-Ц или Ш-Ж-Ч).
  • Полиморфная – нарушение произношения звуков из разных групп (С-Р-К-Ш).

Симптомы дислалии у детей

Дефекты звукопроизношения – это полное выпадение звуков, их искажение или замена одних другими. При этом лексическая сторона речи формируется по возрасту с употреблением падежей, в единственном и множественном числе, склонением по родам.

Дислалия – формы, причины, лечение, признаки, коррекция

До 5 лет дислалия может быть и физиологической, обусловленной ранним детским возрастом.

Диагностика дислалии

Диагностика дислалии логопедом начинается с выяснения, как протекала беременность и роды, детских заболеваний у самого ребенка, психомоторного и речевого развития в раннем возрасте, исключение патологий слуха и зрения. Обследуются органы артикуляционного аппарата.

В процессе диагностической работы отмечаются выявленные недочеты произношения, выявляется форма и вид заболевания. Проверяется возможность различения звуков. При необходимости назначаются консультации других специалистов (стоматолога, ортодонта, невролога, лора).

Лечение и коррекция дислалии у детей в логопедическом центре в Москве

Логопедическая коррекция дислалии включает 3 этапа:

  1. Подготовительный. Во время него устанавливается контакт с ребенком. Он привыкает к обстановке и специалисту, происходит работа над развитием внимания, памяти и фонематического восприятия.
  2. Формирование первичных произносительных навыков. Постановка отдельного звука, произношение его в слогах и словах, доведение до автоматизации.
  3. Закрепление навыков общения. Употребление звуков в разных ситуациях, возникающих при общении. Контроль за речью.
Дислалия – формы, причины, лечение, признаки, коррекция

Коррекционная работа при дислалии проводится на регулярной основе 3-4 раза в неделю.

Читайте также:  Водная защита для грудничков — особенности промывания носа

Устранение дислалии при простой форме займет от 1 до 3 месяцев; при сложной понадобится больше времени – от 3 до 6 месяцев.

Один из важных факторов успешного лечения – это выполнение рекомендаций родителями. Без полного взаимодействия родителей ребенка и логопеда сложно говорить об успехах.

Можно ли вылечить миастению

Раньше это заболевание считалось неизлечимым, 30% случаев заканчивались летальным исходом. Сейчас же прогноз миастении более благоприятный. При правильном подходе к терапии у более чем 80% пациентов наблюдается стойкая ремиссия. Они могут продолжать нормальную жизнь и даже сохраняют работоспособность. Стойкая инвалидность или даже смерть больного могут наступить при несвоевременном обращении к врачу или при несоблюдении назначенного лечения.

О таком заболевании, как миастения, многие даже не слышали. Поэтому не всегда вовремя обращаются за медицинской помощью. Это опасно, так как может вызвать осложнения. Но правильное лечение и соблюдение всех рекомендаций врача поможет больному вести нормальный образ жизни.

Диагностика

В постановке диагноза миастении, большое значение имеет наличие у пациента в прошлом эпизодов слабости и утомляемости, которые полностью или частично проходили самостоятельно или при неспецифическом лечении. Чаще всего страдают глазные мышцы-возникает двоение, опускаются веки; мышцы лица- меняется мимика, улыбка. Реже наблюдается нарушение глотания, голоса и слабость мышц конечностей и шеи.

Также имеет значение наличие опухоли средостения, которое иногда выявляется случайно при рентгенографии, КТ или МРТ. Хотя сам факт наличия опухоли не подтверждает диагноз миастении. Для постановки диагноза врач-невролог обязательно проводит полный осмотр. Оценивается сила мышц, чувствительность, координация движений, глотание, голос и т.д. Проводятся специальные пробы для выявления утомления мышц. При легких нарушениях слабость мышц выявляется при повторении определенных движений, в тяжелых случаях наличие слабости можно увидеть даже без нагрузки.

Прозериновая проба

Один из наиболее важных критериев постановки диагноза, является проба с Прозерином. Препарат вводится подкожно или внутримышечно в дозе от 1мл до 2мл в зависимости от массы тела пациента. Результат оценивается через 40-90 минут после введения препарата.

Полное восстановление силы мышц наблюдается у небольшого количества пациентов, у большинства отмечается неполное улучшение, это расценивается как положительная проба. При незначительном улучшении – проба считается сомнительной, а при отсутствии эффекта — отрицательной.

Анализ крови

Всем пациентам с подозрением на миастению необходимо определение уровня антител к ацетилхолиновому рецептору в сыворотке крови. Для этого берется кровь из вены. Этот показатель очень важен для постановки диагноза и оценки эффективности лечения. В норме уровень антител не превышает 0,45 нмоль/л. В специализированных центрах также проводится определение антител к мышечно неспецифической тирозинкиназе, титину и рианодиновым рецепторам, которые нередко выявляются в крови пациентов с опухолью вилочковой железы. Но встречаются и серонегативные формы, когда антитела в крови не выявляются

Электромиография

Очень важным методом в диагностике миастении является электромиография, с помощью которой выявляется нарушение проведения импульсов с нерва на мышцу. Врач накладывает электроды на мышцу и стимулирует ее электрическими импульсами, это позволяет выявить мышечное утомление.

Читайте также:  Болит ухо что делать в домашних условиях

Формы миастении очень разнообразны, поэтому при проведении обследования у каждого пациента врач индивидуально выбирает какие мышцы исследовать. Выбирается наиболее пораженная мышца. Не имеет смысла, например, при нарушении движения глаз исследовать мышцы рук. Обследование рекомендуется проводить не на фоне приема препаратов, так как результат может быть недостоверным. Данный метод обследования часто сочетают с проведением прозериновой пробы.

Компьютерная или магнито-резонансная томография средостения

В развитии миастении значительную роль играет состояние вилочковой железы, нередко выявляется ее увеличение или даже опухоли. Поэтому пациентам с миастенией обязательно назначается КТ или МРТ средостения.

В некоторых случаях для более точной диагностики исследуется уровень гормонов щитовидной железы, гликозилированный гемоглобин. Так как при заболеваниях щитовидной железы, сахарном диабете могут наблюдаться симптомы, напоминающие миастению.

Лечение миастении

Применение лечения при миастении направляется на достижение двух основных целей:

  1. Улучшение мышечной работы через передачу нервных импульсов к мышцам.
  2. Подавление аутоиммунного процесса.

Первая цель достигается путем применения лечебных препаратов антихолинэстеразного направления, подобранных по дозе употребления для пациента в индивидуальном порядке:

  • «Прозерина».
  • «Оксазила».
  • «Пиридостигмина».

Возможно возникновение побочных эффектов, поэтому врач назначает другие средства с целью минимизации вредного воздействия:

  • «Эфедрин»;
  • «Верошпирон» и др.

Подавление аутоиммунного процесса происходит с помощью глюкокортикоидов («Преднизолона», «Дексаметазона» и пр.). Как только результат достигнут, дозировка уменьшается, но прием препарата не прекращается, так как возможен рецидив.

При отсутствии видимого эффекта или противопоказаниях к глюкокортикоидам, предпочтение отдается иммуносупрессорам. А больным, имеющим опухоль вилочковой железы, назначается лечение хирургическим (радикальным) способом. После оперативного вмешательства рекомендуется пройти рентгенотерапию.

Лечение миастении

Лечение плазмафарезом (очищением плазмы от антител) широко применяется в медицинской практике.

Дыхательная недостаточность, вызванная кризом миастении, лечится путем проведения трахеостомии, пациента переводят на ИВЛ. Больной питается с помощью зонда, проходящего через нос в желудок.

Также для получения положительного эффекта от лечения врачом назначаются:

  • препараты калия (курсовое применение);
  • антиоксиданты;
  • человеческий иммуноглобулин;
  • цитостатики;
  • прохождение процедуры облучения гипоталамуса;
  • специальное диетическое питание;
  • иммунофармакотерапия (экстракорпоральная);
  • лечение в санаторно-курортных зонах (в средней полосе).

Что касается диеты, она включает в себя:

  • продукты, содержащие в большом количестве калий (это касается картофеля, бананов, кураги, изюма, абрикосов, винограда);
  • нежирную, «легкую» пищу (употреблять алкоголь категорически запрещено).
Пластическая хирургия при миастении и сопутствующем двухстороннем птозе

Дальнейшее благоприятное прогнозирование возможно тогда, когда больной получил адекватное лечение, если он соблюдал все назначения. Однако в любое время недуг может обостриться и привести больного к смерти.

Осложнения

С помощью ацетилхолина, как описано выше, функционируют и дыхательные мышцы человека. Поэтому вследствие проблем с работой этих мышц может возникнуть резкое нарушение дыхания, вплоть до его остановки. Вследствие этого может наступить летальный исход.

Особенное внимание взрослые должны всегда проявлять к жалобам ребенка. При развитии детской миастении часто ребенок жалуется на то, что он не может крутить педали велосипеда, подняться на возвышение и т.п. Важно разобраться в причинах подобного состояния, ведь при миастении у детей дыхательная недостаточность развивается внезапно.