Отосклероз у детей

Существует масса заболеваний, способствующих утрате слуховым органом своей нормальной функциональности и приводящих к появлению глухоты, одно из них — отосклероз (отоспонгиоз).

Что такое Отосклероз у детей —

Отосклероз – это генетическое заболевание, возникающее по причине образования спонгиозной кости (очага) вокруг основания стремени, которое теряет свою подвижность. Результатом заболевания является расстройство проведения звука, после чего развивается тугоухость. Чаще всего болеют после 20 лет, но наблюдаются случаи проявления заболевания и в возрасте 12-14 лет. Отосклероз развивается постепенно, поражая сначала одно ухо, а через несколько месяцев переходит на второе. Отосклероз – это двустороннее явление.

Почему и как развивается недуг

Отосклероз уха преимущественно начинает прогрессировать в период полового созревания. Но первые симптомы проявляются ближе к 30 годам. Чаще всего болезнь находится уже в такой стадии, когда необходима операция. Заболевание в 2 раза чаще поражает женщин, чем мужчин.

Причины, провоцирующие отосклероз, до сих пор не выяснены точно. Медики выделяют наследственный фактор, так как часто в одной семье фиксируется несколько случаев заболевания. Почти половина обследованных пациентов имеет разные генетические проблемы.

Толчком для развития этой болезни уха служат инфекционные недуги, перенесенные больным, например, корь. К провоцирующим факторам относятся и гормональный дисбаланс в период беременности, родов, кормления грудью. Неправильное функционирование эндокринной системы и климакс также могут спровоцировать обострение патологии в ухе.

Повысить риск отосклероза способны такие факторы:

  • перегрузки физического или психоэмоционального свойства;
  • работа или постоянное нахождение в помещениях, где очень высок уровень шума;
  • хронические недуги среднего уха;
  • врожденные аномалии развития органов слуха.

Начало заболевания обычно проходит безсимптомно, но отосклероз уже начинает разрушать ухо. Костная ткань в лабиринте изменяется. Процесс длится около 3 лет, но иногда данный период бывает скоротечным.

Стадии и симптомы заболевания:

  • начальная – слух почти не ухудшается, в пораженном болезнью ухе лишь появляется незначительный шум;
  • яркой клинической симптоматики – все признаки четко выражены и интенсивны;
  • терминальная – шум в ушах, лучшее распознавание шепота, чем нормальной речи.

Недуг развивается постепенно, пик проявлений наступает в возрасте 30-40 лет. В этот период больные ощущают все симптомы отосклероза. Значительно ухудшается слух. Низкочастотные звуки воспринимаются все хуже. Стараясь преодолеть шум в ушах, больной говорит громче.

Постепенно и второе ухо начинает хуже слышать. Высокие частоты воспринимаются плохо. Если кто-то шепчет, то больной совершенно ничего не слышит. Шум ощущается уже в обоих ушах. Проявляется он свистом или гулом, бывает интенсивным и продолжительным. Головокружений больной не ощущает. Если они возникают, то совсем от других причин.

Общим симптомом отосклероза является невротический синдром. Больной становится замкнутым, старается отгородиться от людей, так как чувствует себя неполноценным из-за невозможности нормально общаться. Его преследуют бессонница, вялость, в поведении появляется раздражительность.

Причины появления симптома

Для начала необходимо разобраться, что же такое отит и почему он так опасен. Это заболевание характеризуется воспалительными процессами, происходящими в различных отделах слухового аппарата, и сопровождающееся высокой температурой, болью и выделениями из слухового прохода.

Причины такого состояния:

  • респираторные заболевания;
  • инфекции носоглотки;
  • попадание воды в ухо;
  • механические повреждения слуховых органов.

Шум и звон в ушах могут возникать во время течения болезни или проявляться в виде остаточных осложнений. Появление посторонних звуков во время отита чаще всего говорит о первичном воспалении среднего уха или об обострении адгезивного хронического заболевания.

Читайте также:  Синдром Меньера: причины, проявления, диагностика, как лечить

Адгезивный отит – это хронический процесс, происходящий в среднем отделе слухового аппарата. Он возникает при неправильном или несвоевременном лечении отита, чаще всего экссудативного.

После снятия воспаления и отхода жидкости в среднем ухе остаются нити фибрина, что приводит к разрастанию соединительной ткани и образованию рубцов.

Причины появления симптома

Рубцовые тяжи охватывают слуховые косточки и соединяют их с барабанной перепонкой, вследствие чего нарушается их подвижность. Соединительная ткань может проникнуть и в слуховой проход, тем самым нарушая его проходимость. Именно эти процессы, вызванные адгезивным отитом, становятся причиной звона и шумов в ушах. Иногда адгезивный отит возникает не как осложнение воспаления ушей, а после перенесения тяжелых инфекций носоглотки: ангины, гайморита, гнойного фарингита, аденоидита.

Принято выделять основные причины возникновения шума в ухе как осложнения после отита:

  1. Неправильно подобранная медикаментозная терапия.
  2. Воспаление или закупорка евстахиевой трубы.
  3. Повреждения барабанной перепонки и слуховых косточек.
  4. Образование кист, грануляций и опухолей в слуховом проходе.
  5. Образовавшийся стеноз слухового прохода.
  6. Раздражение слуховых рецепторов.
  7. Скопление жидкости за барабанной перепонкой и нарушение ее оттока.

Воспаление ушных органов на начальной стадии – это обратимый процесс, и при правильно подобранной терапии можно избежать заложенности и сопутствующих симптомов. Очень важно своевременно обратиться за врачебной помощью, особенно это касается маленьких детей. Замеченный шум в ухе после отита – причина срочного обращения к лечащему врачу. Если своевременно начать лечение, шум и звон в ушах пройдут, не оставляя последствий.

к оглавлению ↑

Симптомы и виды

Заболевание может долгое время никак не проявлять себя. В процессе формирования склеротической кости выделяются три стадии:

  • Гистологическая. Начальный этап, когда клинические симптомы еще не наблюдаются, но процессы изменения костной ткани лабиринта уже начались. Может продолжаться несколько лет и сопровождаться малозаметным снижением слуха.
  • Выраженная. Наиболее интенсивное проявление признаков патологии. Именно на этом этапе чаще всего производится диагностика и конкретные манипуляции.
  • Терминальная. Медленное прогрессирование болезни или её временное торможение, которое следует после завершения лечения. При отсутствии должных мер наступает глухота.

По скорости течения отосклероз делят на:

Симптомы и виды
  • Медленный. Большая часть пациентов имеет этот диагноз. Болезнь развивается очень медленно, но стабильно.
  • Скачкообразный. Периоды активного развития отосклероза чередуются с замедлением процесса.
  • Скоротечный. Довольно редкая патология, отличающаяся стремительным прогрессированием. Требуется немедленная операция, чтобы замедлить болезнь.

Симптомы отосклероза выражаются в следующем:

  • постепенное снижение слуха;
  • паракузис Вебера;
  • паракузис Виллиса;
  • «белый шум»;
  • распирающая боль в ухе;
  • незначительное головокружение;
  • неврастенический синдром.

Шумы, возникающие в одном или сразу обоих ушах, так как заболевание в большинстве случаев является двусторонним, имеют монотонный характер. Они похожи на шипение или шелест и могут быть связаны с деятельностью кровеносных сосудов. Боли концентрируются в зоне височной кости, а точнее, её сосцевидного отростка. Это дает повод заподозрить воспаление среднего уха и мастоидит, но так как прочие характерные симптомы отсутствуют, диагноз отклоняется.

Головокружение возникает не всегда и может быть связано не только с повреждением вестибулярного аппарата, но и с нарушением кровоснабжения головного мозга и перепадами артериального давления.

Неврастенические симптомы обуславливаются постоянным эмоциональным напряжением больного. Бессонницу, нервозность, слабость и депрессию частично можно устранить народными средствами.

Симптомы и виды

Что касается снижения слуха, здесь наблюдаются и кондуктивная, и нейросенсорная тугоухость. При склерозировании лабиринта в области преддверия происходит повреждение стремени, что блокирует нормальную работу среднего уха и передачу звука по цепочке. Для устранения этой проблемы требуется операция. При нейросенсорной тугоухости нарушается проводимость звука до головного мозга. Развитие патологии в лестнице лабиринта блокирует работу сосудов и ухудшает распознавание речи, особенно низкой тональности, что также требует операции. При этом чувствительность уха частично сохраняется, доходя до тяжелой стадии тугоухости. Выяснить тип нарушений слуха и их степень позволит аудиограмма.

Читайте также:  АЦЦ при коронавирусе – эффективная терапия воспаления

Паракузис Вебера – это восприятие звуковых колебаний, передающихся по мягким тканям человека с ухудшением разбора речи. Паракузис Виллиса – это кажущееся улучшение слуха при нахождении в шумной обстановке, связанное с банальным увеличением громкости речи собеседником.

Особенности диагностики

Для диагностики отосклероза специалисты используют широкий спектр специфических исследований:

  1. В первую очередь отоларинголог исследует ваше ухо с помощью отоскопии. Такой диагностический метод помогает увидеть характерные признаки отосклероза — отсутствие ушной серы, патологическая сухость слухового прохода и потеря ей чувствительности. Эти симптомы называют «триадой Холмгрена».
  2. Затем, при подозрении на отосклероз, лор направит вас на аудиометрию. Эта методика помогает оценить качество воздушного и костного звукопроведения.
  3. На ультразвуковом исследовании происходит разграничение отосклероза от сходного по симптоматике кохлеарного неврита. При последнем заболевании проводимость тканями УЗ-волн значительно нарушается.
  4. Наличие и размер костных новообразований на мягких тканях помогает определить рентгенография черепа, но наиболее информативным методом считается КТ — при этом исследовании специалисты могут отчетливо увидеть непосредственные очаги отосклероза.
  5. Для оценки развития патологического процесса проводят тестирование вестибулярной функции: вестибулометрию, отолитометрию и стабилографию.
Особенности диагностики

В ходе диагностики отоларинголог удостоверится в том, что нарушение слуха вызвано отосклерозом и оценит степень развития патологии и ее тип. На основании полученных данных специалист составит программу терапии, которая должна остановить прогрессирование болезни и по возможности вернуть ушам их функциональность.

Клиника

Главными симптомами болезни являются шум в ушах и снижение слуха. Следует отметить, что в шумном месте больные слышат лучше, чем в тишине. Это объясняется сотрясением и расшатыванием стремени интенсивными звуками. Шепотная речь практически не воспринимается. Некоторых пациентов беспокоит головокружение, нарушение координации движений, головная боль. Нарушение слуха вызывает у больных различные психологические расстройства. Они становятся замкнутыми, апатичными, избегают общения, у них развиваются неврастенические проявления (слабость, утомляемость, снижение работоспособности, расстройства сна).

Клиника

Клинические формы заболевания

  1. Тимпанальная (костное проведение нарушено незначительно, воздушное проведение повышено до 60 Дб, разрыв между ними составляет около 30-45 Дб, хирургическое лечение улучшает слух до нормального уровня).
  2. Кохлеарная (характеризуется более глубоким нарушением звуковосприятия, отмечается большой разрыв между костным и воздушным проведением, оперативное вмешательство не может улучшить слух до среднего уровня).
  3. Смешанная (разрыв между костным и воздушным проведением звука находится в пределах 21-40 Дб, хирургическое восстановление воздушного звукопроведения до костного приводит к восстановлению слуха до удовлетворительного уровня).
Клиника

Периоды заболевания

  1. Начальный (проявляется односторонним понижением слуха и шумом в одном ухе).
  2. Период выраженных проявлений патологических симптомов (характеризуется поражением второго уха и значительным ухудшением слуха).
  3. Терминальный (глубокая тугоухость, лечение на этом этапе не эффективно).
Клиника

Срок и время наступления этих периодов не имеют четких границ. В большинстве случаев болезнь задерживается на первых двух этапах и третий не наступает вообще. Терминальная стадия обычно развивается при быстром течении отосклероза.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Специфика заболевания

Несмотря на созвучие названия болезни «отосклероз» с широко известным словом «атеросклерозом», природа отосклероза совершенно иная, и для названия окостенения звукопередающих косточек более точным является именование «отоспонгиоз».

Специфика заболевания
Специфика заболевания

Возникает неподвижность сустава (анкилоз стремени) и, как результат, тугоухость.

Специфика заболевания
Специфика заболевания

Такое состояние называется «кондуктивный отосклероз». Оно провоцирует расстройство звукопринимающего аппарата с нейросенсорной тугоухостью, – кохлеарный отосклеротический процесс.

Специфика заболевания
Специфика заболевания

При развитии патологии в костном лабиринте:

Специфика заболевания
Специфика заболевания
  • Сперва начинается процесс образования незрелой спонгиозной костной ткани, пронизанной сосудами (активный очаг);
  • Затем запускается процесс формирования склерозированной кости, в которой изменяется ткань очага.
Специфика заболевания
Специфика заболевания

Подобные очаги обнаруживают на разных участках:

Специфика заболевания
Специфика заболевания
  • 15% очагов располагаются в полукружных каналах;
  • 35% расположены в капсуле улитки;
  • Остальные 50% находятся в области окна преддверия, там, где процесс распространяется на основание стремени, что вызывает ее неподвижность и нарушает звукопроводящую функцию.
Специфика заболевания
Специфика заболевания

От этой болезни страдает порядка 1% населения. В группе риска – светловолосые, светлокожие и голубоглазые женщины в возрасте 20-40 лет во время гормональных изменений.

Диагностика отосклероза

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости. При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.

Аудиометрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза. Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.

Диагностика отосклероза

Исследования вестибулярной функции (непрямая отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) у 64% пациентов выявляют гипорефлексию, у 15% — гиперрефлексию. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При возникновении головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.

Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.