Саркоидоз легких: причины, признаки, симптомы, лечение

Системное заболевание, характеризующееся появлением в различных органах и тканях организма ограниченных очагов воспаления, похожих на узелки – гранулем, получило название саркоидоз.

Причины саркоидоза

Большинство случаев детского саркоидоза приходится на возраст 8 — 15 лет. В этом возрасте типично поражение лёгких (100%), увеит, суставной синдром редок. Напротив, в возрасте до 5 лет превалирует поражение суставов, глаз и кожи, синдром васкулита. Поражение лёгких у детей младшего возраста встречается в 22% случаев.

Причины саркоидоза не известны. Одно время его пытались связать с микобактериями туберкулёза человеческого типа, затем — с атипичными микобактериями. Показана возможность переноса заболевания и развитие саркоидоза через 90 дней после аллогенной трансплантации костного мозга от донора, два года находившегося в клинической ремиссии саркоидоза. Возможно развитие заболевания в трансплантированном органе. Предрасположенность к саркоидозу наблюдается в определённых этнических группах (негры), при некоторых типах HLA и семейных случаях.

Причины появления саркоидоза легких

Гистологически в основе заболевания саркоидозом лежит гранулёма без творожистого некроза. Гранулёма построена из многоядерных гигантских клеток типа Лангерганса, чьи ядра сгруппированы по дуге вокруг центральной зоны, и лучеобразно расположенных эпителиоидных клеток с бледным ядром. Гранулёма окружена лимфоцитарным валом. Бугорки не патогномоничны, т.к. могут обнаруживаться в ЛУ, поражённых метастазирующими опухолями, а также при туберкулёзе, сифилисе, грибковых поражениях, бериллиозе, аллергическом альвеолите, болезни кошачьей царапины, первичном билиарном циррозе, язвенном колите, болезни Крона, гранулёматозном артериите, при наличии инородных тел.

Существует точка зрения, что саркоидоз — результат местной гиперактивности Т-хелперов, вызванной неизвестными причинами. Дисрегуляция иммунитета в лёгких при этом отличается от гематологических проявлений. В легких активируются макрофаги и Т-лимфоциты. Макрофаги освобождают IL-1. Он, в свою очередь, стимулирует Т4-лимфоциты, побуждая их к делению. Альвеолярное соотношение Т4Д8 у взрослых сдвигается в пользу Т4, достигая в лаважной жидкости 12,3 при норме 1,8. У детей эта диспропорция выражена меньше. Активированные Т-лимфоциты стимулируют В-клетки, которые начинают усиленно синтезировать антитела с развитием гипергаммаглобулинемии. В противоположность высокоактивному иммунологическому процессу в лёгких, в периферической крови обнаруживается блокада клеточного иммунитета, лимфо-пения, снижение числа циркулирующих Т-лимфоцитов, уменьшение их цитотоксичности, недостаток продукции IL-1 и IL-2.

Патогенез

В основе патологии находится хронический воспалительный процесс с образованием гранулем на фоне системного снижения иммунитета.

Читайте также:  Головная боль при гайморите, как облегчить симптомы

Принято разделять три стадии заболевания:

  1. Прегранулематозная – альвеолит. Воспалительное поражение бронхолегочной системы в этой фазе переходит в хроническую форму.
  2. Гранулемазная – постепенное образование эластического уплотнения легочной ткани в виде гранулемы.
  3. Фиброзная – в завершающей стадии болезни происходит рассасывание гранулем либо замещение легочной ткани фиброзной.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

  • Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
  • Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) – двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
  • Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

Классификация
  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Профилактика

Для того, чтобы предотвратить в будущем обострения саркоидоза, рекомендуется придерживаться здорового образа жизни, в первую очередь, необходимо отказаться от курения, так как эта вредная привычка способна только усугубить и без того тяжелое состояние пациента.

Надо стараться избегать пребывания в местах с высоким уровнем загрязнения окружающей среды, где есть не только простая пыль, но и вредные химические элементы. С особым вниманием необходимо относиться к состоянию собственной печени, так как она должна быть полностью здорова и готова к возможности переработки определенных лекарственных препаратов, которые могут применяться при обострении саркоидоза.

Во время развитиясаркоидоза в организме больного наблюдается повышенное содержание кальция, в результате чего может начаться образование камней в почках, а также мочевом пузыре. Для того, чтобы предотвратить образование камней, необходимо в пищу употребляться как можно больше продуктов, содержащих кальций. Также необходимо отказаться от длительного приема солнечных ванн, так как и они способны спровоцировать начало образования кальция в крови.

Симптомы  – на что обратить внимание

На первых этапах недуг проходит без симптомов. Такой первый признак, как усталость, не сразу распознает заболевание. Как мы выше говорили, есть четыре типа усталости. Когда проснулся уже уставшим, когда в течение дня никак не можешь собраться, когда ложишься «выжатым, как лимон», либо, когда постоянно усталый.

Консультация израильского специалиста

Следующим симптомом можно назвать понижение аппетита, появляется вялость, апатия, депрессия. Человек, как следствие, худеет, поднимается температура, возможно проявление сухого кашля, а также мышечных и суставных болей и болей в груди.

Бывает, что симптомов вообще нет. И диагноз ставят случайно при плановом медосмотре, в частности, при прохождении флюорографии. Заболевание может пройти произвольно, а может развиться фиброз легких, когда нарушается процесс дыхания. Недуг также поражает глазные яблоки, суставы, кожу, появляются боли в сердце, почках, даже затрагивается головной мозг.

Мелкоузелковый и крупноузелковый саркоидоз

Саркоидоз бывает мелкоузелковым и крупноузелковым. В первом случае узелки чаще всего располагаются на лице, в области локтевых суставов, декольте, лопаток. Их размеры небольшие – около 0,5 см. Они твердые и плотные, по цвету – кирпичного оттенка или красновато-синюшные. Иногда узелки могут распространяться по всему телу. Пальпация – безболезненная. С течением патологического процесса участки кожи в очагах подвергаются пигментации. Вокруг пораженных областей образуются четкие пигментные границы.

Если рассматривать второй вариант, то здесь имеют место возникновение отдельных узлов. По размерам они больше, чем в предыдущем случае: достигают 2 см. По цвету не отличаются от мелких. Чаще всего появляются в области лица, шеи, в паху, иногда – на внешней стороне рук. Могут образовываться угревые высыпания красного или белого цвета. С течением времени узлы зачастую рассасываются и оставляют после себя пигментированную поверхность кожи.

Мелкоузелковый и крупноузелковый саркоидоз

Осложнения и рецидивы

Даже если лечение завершилось успешно, и по результатам обследования в организме пациента не обнаруживаются признаки присутствия раковых клеток, в будущем может произойти рецидив. Поэтому нужно регулярно наблюдаться у врача-онколога, приходить на осмотры, проходить различные исследования и сдавать анализы.

Обычно доктор назначает осмотры раз в несколько месяцев в течение нескольких лет, затем — реже.

  • Если произошел рецидив рака, варианты лечения могут быть разными:
  • Если опухоль может быть удалена, выполняют хирургическое вмешательство с последующим курсом лучевой терапии.
  • Если опухоль не получается удалить хирургически, врач назначает лучевую терапию в сочетании с химиотерапией.
  • Если имеются отдаленные метастазы, основным методов лечения становится химиотерапия. Лучевую терапию и хирургическое лечение можно использовать для борьбы с некоторыми симптомами.

При запущенном раке с метастазами достижение ремиссии становится крайне маловероятным. В таком случае лечение будет направлено на замедление прогрессирования рака, борьбу с симптомами, продление жизни больного.

Врачи Европейской клиники берутся за лечение рака на любой стадии. Для нас не существует безнадежных пациентов. Всегда можно помочь, и мы знаем, как это правильно сделать, у нас есть все необходимые технологии, препараты последнего поколения.

Поражение лимфатических узлов

В большей части случаев поражаются внутригрудные лимфоузлы и легкие. Возбудитель заболевания не выявлен, но, исходя из сходства течения болезни, вероятна роль микобактерий туберкулеза. До сегодняшнего дня точных данных по этой патологии не установлено. При заболевании в обязательном порядке поражаются легкие, лимфоузлы и другие внутренние органы, связанные с ними (но не у всех и не всегда).Выделяют две формы заболевания: острую и острой формы характерно проявление клинической триады:1. Узловатая эритема – сыпь в области суставов. Отмечаются красные пятна, которые могут достигнуть 10 см в диаметре. Оно болезненные и плотные при ощупывании. Через месяц пятна самостоятельно рассасываются, не оставляя при этом рубцов.2. Сильные боли в суставах. Они возникают во время движения и в состоянии покоя. Боль может появиться еще до высыпаний на коже.3. Выявление на рентгенограмме увеличенных лимфоузлов корней острая форма заболевания начинается с высокой температуры тела, то первично-хроническая форма изначально ни чем не проявляется. Пациенты жалуются на общее недомогание, слабость, снижение аппетита, повышение потливости. Иногда возникают боли в суставах и мышцах, не связанные с движением либо покоем. Намного позже развивается одышка, когда в процесс вовлекается легочная ткань.В течении саркоидоза выделяют три стадии: поражение внутригрудных лимфоузлов; вместе с лимфатическими узлами отмечается поражение легких; стадия фиброза, при которой ткань легких преобразуется в безвоздушную рубцовую точного диагностирования выполняют рентгеновское или томографическое исследование. При данном заболевании анализы не имеют значения для диагностики, так как их результаты одинаковы для различных воспалительных опасность представляет патология: появление обтурационного синдрома, т.е. закупоривание просвета легких гноем; эмфиземы легких, при которых легкие не в состоянии пропускать воздух; дыхательная недостаточность и формирование легочного сердца.