5 ведущих причин и 5 главных критериев нефротического синдрома

Гломерулонефрит с нефротическим синдромом – это тяжелое заболевание, сопровождающееся воспалительным процессом, затрагивающим почечные клубочки. На долю этой формы приходится около 20 % случаев патологического состояния. Обычно поражение имеет двусторонний характер. Гломерулонефрит этой формы имеет иммуновоспалительную природу.

Подробный обзор

Классификация гломерулонефрита с нефротическим синдромом

Классификация гломерулонефрита с нефротическим синдромом

В зависимости от характера протекания подобного заболевания, выделяются три различные формы этого недуга:

Классификация гломерулонефрита с нефротическим синдромом
  • острая, которая длится не дольше 3 месяцев,
  • подострая, прогрессирующая в человеческом организме в течение 3-12 месяцев,
  • хроническая, развивающаяся у пациента более одного года и нередко ведущая к появлению соответственной почечной недостаточности.
Классификация гломерулонефрита с нефротическим синдромом

Поражение гломерулонефритом клубочков имеет различную степень, а потому признаны следующие стадии этого заболевания, в зависимости от объёма повреждённых клеток:

Классификация гломерулонефрита с нефротическим синдромом

Найти:

Семейные и врожденные формы нефротического синдрома

Анестезия при отдельных заболеваниях и патологических состояниях у детей

Патофизиология В ходе эмбрионального развития органы брюшной полости могут переместиться в грудную через дефекты диафрагмы — несросшиеся плевроперитонеальные складки…

Врожденные болезни. Фенокопирование и ее причины

f1. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ

Врождённые болезни – это группа заболеваний и патологических состоянии, возникновение которых связано с нарушением процессов развития организма на различных этапах его формирования в антенатальном периоде…

Дифференциальная диагностика гематурии

8. Врожденные аномалии развития мочевых путей

Наиболее часто гематурия наблюдается при нефроптозе, стриктуре мочеточника, компрессии лоханочно-мочеточникового сегмента или группы чашечек аберрантной почечной артерией, а также при полном и неполном удвоении почки…

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома

f2. Заболевания, сопровождающиеся наличием нефротического синдрома

Диабетическая нефропатия При сахарном диабете может развиться хронический гломерулонефрит, требующий, в отличие от диабетической нефропатии, терапии иммунодепрессантами, и если его не диагностировать…

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома при редких заболеваниях

2. Другие редкие причины нефротического синдрома

Семейный холодовой аутовоспалительный синдром Относится к числу так называемых криопиринопатий. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Наблюдаются мутации генов СIАS1/NАLР3/РYРАF1, локализующихся в 1-й хромосоме. Проявляется лихорадкой…

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома при системных редких заболеваниях

2. Редкие причины нефротического синдрома

Ишемическая болезнь почек Нефротический синдром при ишемической болезни почек встречается редко. Обычно его относят к проявлениям гломерулонефрита, а стеноз почечных артерий не диагностируют…

f3. Дифференциальная диагностика климактерического синдрома и синдрома истощения яичников

Синдром истощения яичников – это комплекс патологических симптомов. Общие признаки: аменорея, бесплодие, “приливы”, повышенная потливость, раздражительность. Отличия женщины моложе 37-38 лет…

Легкие, их строение, топография и функции. Доли легкого. Бронхо-легочный сегмент. Экскурсия легкого

10. Врожденные пороки развития легких

Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования Гамартома встречается часто (до 50% всех доброкачественных новообразований легких). Она может располагаться как в бронхиальной стенке, так и в легочной паренхиме…

Семейные и врожденные формы нефротического синдрома

Лечебное питание при заболеваниях почек и мочевыводящих путей

2. Лечение диетой нефротического синдрома

Нефротический синдром представляет собой симптомокомплекс, характеризующийся массивной протеинурией, гипо- и диспротеинемией, отеками и гиперлипидемией. У взрослых обычно встречается вторичный нефротический синдром…

Лечение при редких заболеваниях позвоночника

3. Врожденные аномалии позвоночника

Врожденные аномалии позвоночника часто не вызывают никаких нарушений и остаются нераспознанными. Вместе с тем аномалии позвоночника увеличивают риск возникновения боли в спине, а в некоторых случаях приводят к прогрессирующей деформации…

Нефротический синдром и его осложнения

1) Классификация нефротического синдрома

Уникальность состояния, именуемого нефротический синдром, состоит в том, что он возникает практически при любом почечном заболевании, но при описании которого еще никто не рискнул поставить все точки над «i»…

Нефротический синдром и его осложнения

2) Патогенез нефротического синдрома

Несмотря на интенсивное изучение, патофизиологические основы расстройств водно-солевого гомеостаза при НС во многом остаются неясными. Не раскрыты до конца условия возникновения нефротических отеков…

Читайте также:  Острый тубулоинтерстициальный нефрит протокол лечения

Нефротический синдром и его осложнения

4) Клинические особенности нефротического синдрома

Основным клиническим симптомом нефротического синдрома (НС) являются отеки. Они могут развиться постепенно или же бурно, за одну ночь, достигнув степени анасарки. Вначале заметные в области век, лица…

Нефротический синдром и его осложнения

Особенности вторичного нефротического синдрома при некоторых заболеваниях

Вторичный НС возникает при большом числе разнообразных по характеру заболеваний с одним общим признаком – возможным развитием поражения почек. Подобная нефропатия может быть одним из проявлений амилоидоза, коллагенозов, системных васкулитов…

Пороки развития головного мозга

f2.5 Врожденные внутричерепные аневризмы

Врожденные артериальные, венозные, артерио-венозные аневризмы представляют собой дефект развития сосудистой стенки. Гистологически определяются отсутствие, недоразвитие сосудистых стенок, дефект интимы…

Характерные признаки

Клиническая картина почечного поражения отличается резко выраженной вариабельностью. Может протекать в скрытой форме или проявиться характерными симптомами на 2–4 сутки после развития инфекции. Синдром сопровождается:

  • мышечной слабостью;
  • мигренью, головокружением;
  • тошнотой;
  • более или менее значительной одышкой;
  • интенсивными болями в области поясницы;
  • почечной коликой;
  • гематурией;
  • бледностью и одутловатостью лица, набуханием век;
  • отечностью на ногах;
  • водянкой серозных полостей (брюшина, плевра);
  • проявлением брадикардии;
  • избытком жидкости в сердце (гидроперикард);
  • олигурией;
  • артериальной гипертензией.
Характерные признаки

Остронефритический синдром протекает со следующей симптоматикой:

  • активизацией комплемента СЗ-центрального комплекса иммунной системы (гипокомплементемия);
  • наличием фрагментов крови в моче (гематурия);
  • отеками стоп, голени, век;
  • уменьшением или полным отсутствие диуреза;
  • чувством постоянной жажды;
  • высоким артериальным давлением.

Косвенные признаки: потеря или излишек веса тела, симптомы тонзиллита, скарлатины, фарингита.

Характерные признаки

Нефротический синдром у детей: идиопатический и другие виды, симптомы и лечение

Нефротический синдром впервые описан в начале XIX века. Доктор Брайт отметил такие его признаки, как отечность, протеинурия, липидемия, проследил связь патологии с основными урологическими заболеваниями.

В наши дни недуг изучен хорошо. Он регистрируется примерно у 15 новорожденных из 100 тыс. В большинстве случаев нефротический синдром поддается лечению.

Родителям важно знать об основных симптомах патологии, чтобы вовремя начать терапию.

Понятие и причины нефротического синдрома у детей

Нефротический синдром (НС) – следствие патологии работы почек. Он проявляется аномальными показателями анализов мочи и крови. Наблюдается высокий уровень белка в моче. В крови, наоборот, значение альбумина снижено, однако крайне высок показатель холестерина. При некоторых формах на тельце малыша появляются отеки.

Патология имеет первичную и вторичную природу. Врожденный синдром может носить наследственный характер и проявляется у детей до 3 месяцев. Первичная форма диагностируется у детей до года. Идиопатическая встречается после года, и ее причины не установлены. Вторичная форма НС возникает в подростковом возрасте и ранее при:

  • нарушениях белкового обмена;
  • волчанке;
  • наследственном нефрите;
  • вирусных процессах в почках;
  • тромбозе почечной вены;
  • микроангиопатии.

Повышение уровня белка в моче при синдроме связано с нарушением проницаемости гломерулярного фильтра. Жидкость задерживается в тканях организма, не выводится полностью в сосудистое русло из-за изменения онкотического давления плазмы. Нередко даже при снижении уровня альбуминов в крови отеки у детей не проявляются.

Разновидности и симптомы патологии

НС классифицируют по клиническим проявлениям на следующие формы:

  • чистая – проявляется характерными клиническими симптомами (отеками, низким уровнем белка в крови и повышенными липидами);
  • смешанная – с присоединением гипертензии и гематурии (крови в моче);
  • полная – имеет все симптомы;
  • неполная – при этой форме наблюдается отсутствие некоторых признаков.

При диагностике принимаются во внимание следующие симптомы:

Нефротический синдром у детей: идиопатический и другие виды, симптомы и лечение
  • отеки в области век, которые быстро распространяются на зону паха, живот, конечности малыша;
  • снижение суточного выделения мочи;
  • простуды инфекционного происхождения;
  • тошнота, рвотные позывы;
  • сухость во рту;
  • отсутствие аппетита, вялость;
  • повышение внутричерепного давления.

Особенности лечения детей разного возраста

Лечение патологии проводится в условиях стационара, где есть необходимое оборудование для диагностики и оказания неотложной помощи. Задача терапии – прекращение вывода белка и коррекция работы мочевыделительной системы. С этой целью показана немедикаментозная и медикаментозная терапия в течение 2-6 месяцев. Выбор лекарств зависит от причины и формы патологии.

Медикаментозная терапия

Первичная и идиопатическая формы НС устраняются с помощью кортикостероидов. Длительность терапии – от 2 до 6 месяцев. Первоначально ребенку дают большие дозы препаратов, которые постепенно уменьшают до полной отмены.

Прерывать курс лечения запрещено — его начинают в больнице, а заканчивают амбулаторно. Недолеченная патология грозит рецидивами и осложнениями вплоть до почечной недостаточности.

При вторичной форме лечение дополняют медикаментами, направленными на борьбу с основным заболеванием, а также цитостатиками.

Немедикаментозные методы

В стационаре и домашних условиях детям назначают комплекс мероприятий, от выполнения которых во многом зависит успех лечения. Показаны:

  • бессолевая белковая диета с низким содержанием жира;
  • исключение солений, копченостей, пряностей, мясных бульонов;
  • ограничение питья в соответствии с предыдущим суточным диурезом.
Читайте также:  Занятия спортом – польза для здоровья: разбираемся тщательно

После того как рецидив заболевания пройдет, ребенку будет разрешено подсаливать еду и пить столько жидкости, сколько положено по возрасту. Не следует ограничивать прием жидкости на длительное время. После рецидива, при котором показан постельный режим, врачи постепенно переходят к упражнениям ЛФК. Они позволят сохранить тонус мышц. В период ремиссии ребенка ставят на диспансерный учет.

При диагностике патологии на ранних этапах ее развития прогноз благоприятен. Чем позже будет оказана медицинская помощь, тем сложнее исправить НС, а это может привести к почечной недостаточности.

Диагностика

Дифференциальная диагностика нефротического синдрома состоит из комплекса мероприятий:

  • сбора информации про заболевание — проводится для определения хронического или острого протекания;
  • проведения осмотра больного;
  • лабораторных анализов;
  • аппаратного обследования пациента.

При сборе полного анамнеза недуга учитывается его патогенез, степень интенсивности симптомов и время их возникновения, были ли случаи обнаружения аналогичной болезни у родственников, проходил ли пациент какое-либо лечение, на чём оно было основано и какими методами проводилось.

Диагностику проводит врач-уролог. При осмотре больного он определяет общее состояние пациента, производит осмотр кожного покрова и пальпацию отёков, для которых характерны некоторые особенности:

  • кожа в месте отёка бледного цвета;
  • мягкие по плотности;
  • место локализации зависит от стадии расстройства;
  • наиболее интенсивны в дневное время, а ближе к вечеру спадают.

Анализы крови и мочи пациента проходят лабораторную диагностику, во время чего проводятся общие и биохимические исследования. Для нефротического синдрома характерно выявление в моче белков, а в крови пониженный или повышенный уровень белков, альбумина, холестерина. Определяется также способность почек к фильтрации. Анализ мочи проводится по пробе Нечипоренко и Зимницкого.

Для того чтобы кровь и моча показали достоверные результаты, забор анализов лучше всего проводить утром, натощак, предварительно отказавшись от спиртного и табакокурения. Кровь берут из локтевой вены, а моча собирается сразу после ночного сна.

Аппаратное обследование пациента заключается в:

  • биопсии почек, во время которой берут на пробу небольшую часть тканей органа для исследований;
  • УЗИ почек проводится для определения наличия в этом органе злокачественных новообразований – кист или онкологических опухолей;
  • сцинтиграфия с применением контраста. Определяется способность почек фильтровать введённое вещество;
  • ЭГК – определяет сердечный ритм, для нефротического синдрома характерно его снижение;
  • рентгенография лёгких позволяет обнаружить скопление жидкости в этой области и наличие сгустков крови.

Динамическая сцинтиграфия почек в норме

После получения всех результатов диагностики специалист назначает лечение. Также важно провести полноценную дифференциальную диагностику, для исключения похожих патологий и назначения правильного лечения.

Патогенез

1. В стенках сосудов почечных клубочков происходят следующие изменения:

Повышается проницаемость сосудистой стенки почечного клубочка для клеточных элементов.

Происходит формирование микротромбов с последующей закупоркой просвета сосудов гломерулярного аппарата.

Кровообращение в видоизмененных сосудах нарушается, вплоть до полной ишемии.

Происходит оседание эритроцитов на важных почечных структурах нефрона: боумановой капсуле, почечных канальцах.

Процесс фильтрации крови и выработка первичной мочи нарушается.

Нарушение кровообращения в почечном клубочке влечет за собой запустевание просвета и склеивание стенок, с последующим преобразованием нефрона в соединительную ткань. Постепенная утрата структурных единиц приводит к уменьшению объема фильтруемой крови (одна из причин ХПН). Способных нормально выполнять свою работу нефронов становится все меньше, что приводит к отравлению организма продуктами обмена веществ, при этом необходимые вещества возвращаются в кровь в неполном объеме.

Симптоматика

Изучая такое состояние как нефротический синдром, что это такое и как проявляется, необходимо еще раз сказать – причин возникновения патологии очень много, но совместно с этим симптоматика практически всегда одинакова. В зависимости от характера течения провоцирующего заболевания, синдром может развиваться как длительное, так и короткое время.

Симптомы нефротический синдром имеет следующие:

  • Выраженная отечность;
  • Развитие анемии;
  • Общее ухудшение состояния;
  • Нарушения в процессе мочеиспускания.

Если сдать урину на лабораторное исследование, то в ней будет определяться показатель белка в диапазоне 3,5-5 г/сутки, при этом практически все протеины, а именно 90%, являются альбуминами. Если организм теряет вещество в значительной степени, то в составе сыворотки биологической жидкости его показатель не превышает 60 г/л.

Симптоматика

Нефротический синдром острый проявляется отечностью, которая возникает в результате чрезмерного скопления жидкости в организме. Изначально данный симптом проявляется на лице, после чего распространяется на конечности и область поясничного отдела спины. На этом фоне у пациента может развиться асцит, гидроторакс, гидроперикард и анасарка.

Читайте также:  Интерстициальный цистит: таинственный и коварный

Главное отличие нефротического синдрома от нефритического – это протеинурия. Вне зависимости от состояния у человека могут начать появляться осложнения в виде общей слабости, понижения активности, утраты аппетита, чувства жажды, головной боли и одышки, судорог, расстройств желудочно-кишечного тракта.

Нефротический синдром причины возникновения имеет различные. Если своевременно не провести правильное лечение, то может произойти присоединение инфекции после приема иммуносуспрессивных лекарственных средств, случится отек мозга или нефротический криз, отек миокарда, тромбоз сосудов и стремительный атеросклероз.

Диагноз

Характерная клинико-лабораторная картина МИНС в подавляющем большинстве случаев (90-95%) у детей 2-7 лет позволяет поставить диагноз без биопсии почек. Хороший и быстрый ответ на терапию глюкокортикоидами подтверждает диагноз. В то же время, целесообразно у ребенка с НС определить уровень IgE, выяснить наличие хронических персистирую-щих вирусных инфекций (гепатит В, цитомегалия, герпес-вирусные инфекции и др.), так как положительные результаты существенно дополняют и модифицируют терапию. О рецидивирующем течении НС свидетельствуют 2 рецидива в год, а о часто рецидивирующем — 3 и более рецидивов в год. О ремиссии свидетельствует выделение белка с мочой менее 4 мг/м2 /ч или отсутствие белка в моче (dipstix) в течение 3 последовательных дней и достижение уровня альбуминов сыворотки 35 г/л. Угроза рецидива — протеинурия между 4 и 40 мг/м2/ч. Рецидив НС — выделение белка более 40 мг/м2/ч или белок в анализах мочи (dipstix +++ или больше) в течение 3 последовательных дней. Различают также стероидозависимость, о которой судят по двум последовательным рецидивам в период отмены стероидов или в течение 14 дней после их отмены. Резистентность к стероидам констатируют при отсутствии ремиссии в течение 6-8 нед стандартной терапии с использованием преднизолона, и она является показанием для обсуждения с педиатром-нефрологом целесообразности биопсии почек для уточнения диагноза.

Прогнозы при заболевании нефритическим синдромом почки

В большинстве своем, острые нефритические синдромы не представляют большой опасности для жизни и здоровья человека. Согласно данным медицинской статистики, при своевременной диагностике, эффективному методу лечения и полному устранению первопричины, более чем у 90% больных почечные функции восстанавливаются и полноценно функционируют. При хроническом нефритическом синдроме прогнозы способны ухудшиться, так как развивается почечная недостаточность со всеми вытекающими проблемами.

Приоритетная проблема при гломерулонефрите

Чтобы понять возможные шансы на выздоровление или длительное благоприятное течение болезни следует учесть патогенез гломерулонефритов. Ведь в результате патологического процесса происходит иммунное разрушение и воспаление клубочковых канальцев. Также необходимо принимать во внимание все факторы риска и возникшие осложнения в течение болезни. При наличие гипертонической формы всегда есть риски появления патологических процессов в сердечно-сосудистой системе, или патологии сетчатки глаза.

Все формы хронического течения заболевания способны приводить к инвалидности, и это главная проблема гломерулонефрита. Также следует помнить о том, что всегда может развиться почечная недостаточность и полное сморщивание почки, что влечет за собой полную утрату ее функции. А, как известно, без данного органа жизнь невозможна, и таким пациентам приходиться регулярно проходить гемодиализ, а также не исключена пересадка органа – это потенциальные проблемы при гломерулонефрите.

Возникший гломерулонефрит, проблемы пациента приносит главным образом в виде дискомфорта, который заключается в необходимости динамического клинического наблюдения, лечения и постоянной диагностики. Также изменяется привычный ритм жизни, возникает множество ограничений по физической нагрузке, питанию и прочее.

Необходимо помнить, что лишь острый гломерулонефрит имеет шансы на полное выздоровление, а хронический, в зависимости от формы течения, всегда приводит к развитию хронической почечной недостаточности, и даже к смерти больного. И что самое неприятное в данном заболевании – это то, что патология чаще всего поражает молодой возраст, в особенности могут быть подвержены маленькие дети, в большей степени мужского пола. Возникновение гломерулонефрита у ребенка ухудшает дальнейший прогноз для его здоровья и жизни. Более подробно о течении гломерулонефрита в детском возрасте рассмотрим в следующей статье.