Аплазия почки, её симптомы, причины и необходимость лечения

Почка является парным органом, с помощью которого проводится регулирование водно-солевого и кислотно-щелочного баланса, а также обеспечивается полноценное протекание обменных процессов. В соответствии с международной классификацией агенезия почки имеет код по МКБ-10 Q60

Причины развития заболевания

Аплазия формируется в ситуации, когда канал метанефроса не может дорасти до метанефрогенной бластемы. Несмотря на это, мочеточник может оставаться нормальным, быть укороченным или отсутствовать вообще. Полное отсутствие мочеточника у представителей мужского пола объединяется с отсутствием семявыносящего канала, кистами на семенном пузырьке, отсутствием или уменьшением яичка и т.п.

Причины развития заболевания

Подтвержденными посредством статистических данных и клинически установленными можно считать следующие этиологические факторы:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Инфекционные патологии у женщин, выявленные в первые три месяца вынашивания ребенка — грипп или краснуха.
  • Ионизирующее облучение женщины в положении.
  • Бесконтрольное потребление противозачаточных гормональных препаратов.
  • Сахарный диабет при беременности.
  • Алкоголизм.
  • Сифилис и другие венерические патологии.
Причины развития заболевания

Что это такое

Агенезия является пороком развития органа, который диагностируется наиболее часто у плода. При этом наблюдается отсутствие левой или правой почки. Большинство пациентов задается вопросом о том, берут ли в армию при таком состоянии? Прохождение службы в данном случае не допускается.

Интересно! При агенезии достаточно часто встречается развитие и других пороков в мочеполовой системе человека: отсутствуют семявыводящие пути и мочеточник.

Виды и формы

При данной аномалии может наблюдаться критическое или удовлетворительное состояние пациента. Она поражает один или оба органа одновременно. В соответствии с этим различают одностороннюю или двустороннюю форму заболевания:

  1. Врожденная двухсторонняя агенезия – это патология, при которой достаточно часто диагностируется гипоплазия легких. Ребенок рождается с лицом Поттера, что характеризуется мягкими низко посаженными ушками, которые не имеют хрящевой ткани. Также данное заболевание можно определить по широкой переносице, западающему подбородку, характерной форме носа. Почечная агенезия имеет осложнения, которые проявляются почечной и печеночной недостаточностью. В большинстве случаев дети погибают в первые часы жизни после рождения.
  2. Односторонняя агенезия у ребенка диагностируется в первые часы жизни, если здоровый орган является неспособным компенсировать функцию, которую должна выполнять отсутствующая почка. При данной патологии проявляются аномалии развития других органов и систем. У маленьких пациентов заметно тотальное обезвоживание, полиурия, постоянные срыгивания. Если с рождения здоровой почкой полностью выполняется работа больной, то патологический процесс определяется случайно при обследовании малыша. В данном случае ребенку дают инвалидность.

Важно! У мальчиков при первой форме патологии может отсутствовать семявыводящий проток. При данной форме заболевания у девочек могут неправильно формироваться половые органы. В некоторых случаях отсутствует влагалище.

Причины аномалии

Причиной агенезии почки служит отсутствие или остановка развития вольфова протока в половине мочевого тракта, метанефросный канал не развивается до метанефрогенной бластемы.

К данному состоянию могут привести следующие факторы:

  • Перенесенные острые респираторные заболевания в первом триместре беременности.
  • Гормональные заболевания у матери – сахарный диабет, болезнь или синдром Иценка-Кушинга.
  • Сохранение беременности гормональными препаратами, которые содержат в составе синтетические прогестины.
  • Повышенное ионизирующее излучение.
  • Заболевания, передающиеся половым путем – уреплазмоз, хламидиоз.
  • Хронический алкоголизм и табакокурение.

Виды агенезии почек

Двусторонняя агенезия почек

Данный порок относится к третьему клиническому типу. Новорождённые при таком пороке в большинстве своём рождаются мёртвыми. Однако бывали случаи, когда ребёнок рождался живым и доношенным, но погибал в первые дни своей жизни из – за почечной недостаточности. На сегодняшний день прогресс не стоит на месте, и появляется техническая возможность пересадки новорождённому почки и проведение гемодиализа. Очень важно вовремя дифференцировать двустороннюю агенезию почек от других пороков мочевыводящих путей и почек.

Читайте также:  Методы лечения стриктуры уретры у мужчин

Односторонняя агенезия почки с сохранением мочеточника

Данный порок относится к первому клиническому типу и является врождённым. При односторонней аплазии всю нагрузку на себя берёт единственная почка, которая в свою очередь часто бывает гиперплазированной. Увеличение количества структурных элементов позволяет почке брать на себя функции двух нормальных почек. Риск тяжёлых последствий при травме одной почки повышается.

Односторонняя агенезия почки отсутствием мочеточника

Данный порок проявляется на самых ранних стадиях эмбрионального развития мочевой системы. Признаком данного заболевания является отсутствие мочеточникового устья. Ввиду особенностей строения мужского организма агенезия почек у мужчин сочетается с отсутствием протока, выводящего семенную жидкость и изменениями в семенных пузырьках. Это приводит: к боли в паховой области, крестце; болезненной эякуляции, а иногда и к нарушению половой функции.

Методы лечения

Такое заболевание опасно для жизни в том случае, если отсутствуют полностью почки у плода. С подобным диагнозом ребенок рождается сразу мертвым либо погибает в первый день после родов, так как стремительно развивается почечная недостаточность.

Современная медицина дает возможность спасти жизнь малышу, если в первый день будет сделана экстренная трансплантация. Но это можно сделать только в случае правильной ранней диагностики. Должен быть точно установлен диагноз, так как это может быть аплазия почки у ребенка. Например, аплазия левой почки лечится медикаментозно, так как у пациента сохранен мочеточник и часть ножки.

Односторонняя агенезия, отсутствие почки с одной стороны, имеет положительные прогнозы для пациентов. Им назначают ежегодное обследование, сдачу клинических анализов крови и мочи, чтобы контролировать, как справляется единственный орган с нагрузкой.

При тяжелой форме заболевания, например, если у пациента нет левого органа или отсутствует мочеточник, назначается трансплантация и гемодиализ.

При возникновении острой недостаточности может быть оформлена инвалидность. Это происходит в том случае, когда единственный орган не может выполнять нагрузку и начинает работать за счет других, таких как печень. Группу инвалидности устанавливают в зависимости от степени тяжести заболевания.

Агенезия – это заболевание, с которым можно вести полноценную жизнь, но с соблюдением определенных рекомендаций врачей.

Кроме того, пациенты с таким диагнозом должны постоянно проходить обследование для определения, как справляется с нагрузкой оставшаяся почка.

Лечение аплазии мочеточника

При бессимптомном течении заболевания больным показано только периодическое наблюдение у уролога. В специфическом лечении они не нуждаются. При инфицировании культи мочеточника, симптомы которого были описаны выше, рекомендуется операция по удалению данного образования.

Оперативным доступом по боковой поверхности живота выполняется разрез. Тупым и острым путем проходится жировая клетчатка и из окружающих тканей выделяется мочевой пузырь. Находится инфицирования культя мочеточника и перевязывается у основания. Далее узел погружают в стенку мочевого пузыря. Для этого вокруг культи накладывается кисетный шов, который создает петлю, в которую и погружают мочеточник.

Следующим этапом операции является удалении оставшейся части мочеточника. Его убирают точно так же, как и в предыдущем случае. После перевязки мочеточника, последний отсекается. Измененная почка, которая находится в глубине мягких тканей забрюшинного пространства, не трогается, так как ее удаление грозит риском развития кровотечения.

В забрюшинное пространство устанавливаются дренажи, которые выводятся на кожу задней поверхности живота. Целью их постановки является удаление остатков крови и воспалительной жидкости.

Заканчивается операция послойным ушиванием операционной раны и наложением асептической повязки. В некоторых случаях производится постановка уретрального катетера для того, чтобы не создавать давления в мочевом пузыре.

Читайте также:  Бисептол при цистите у женщин – способ применения, дозировка

Поскольку показанием до операции служило инфицирование мочевого пузыря, в послеоперационном периоде необходимо активное лечение цистита. Для этого используются антибиотики широкого спектр действия, типа цефтриаксона или гатифлоксацина, которые вводятся внутривенно и внутрипузырно через ранее установленный уретральный катетер.

Аплазия правой и левой почки у ребенка и взрослого: что это такое

Более чем в половине случаев в области поражения отсутствует мочеточник или его конец заканчивается слепо. У 20% мальчиков и 70% девочек почечная аплазия сопровождается недоразвитием половых органов.

Причины и механизм развития

Конкретная причина аномалии неизвестна. По мнению большинства клиницистов, она носит тератогенный характер.

Принято выделять два ведущих фактора воздействия:

  • Генетический. Замечено, что малыши с аплазией почки чаще появляются у родителей с врожденными пороками мочевыделительного аппарата. Причем у последующего ребенка аномалия развивается крайне редко.
  • Воздействие негативных факторов на 5–7 неделе беременности. Это может быть прием нефротоксичных лекарств или употребление алкоголя, вдыхание токсичных паров, облучение.

В результате патологического влияния нарушается развитие метанефрогенной бластемы, из которой образуются почечные канальцы и рост почки приостанавливается.

Информация о наличии аплазии у маленького пациента крайне важна. Развитие подобного заболевания требует особого отношения и специальной тактики лечения.

Группа риска

Спровоцировать аплазию почки у плода могут следующие патологические состояния беременной женщины:

  • перенесенные в 1 триместре инфекционные и вирусные патологии (грипп, ангина, краснуха);
  • длительный прием антибиотиков и других медикаментозных препаратов;
  • наличие расстройств эндокринной системы (сахарный диабет);
  • сифилис, гонорея и иные ЗППП;
  • бесконтрольное употребление противозачаточных гормональных средств;
  • радиационное облучение.

Если женщина имеет отношение хотя бы к одному из перечисленных пунктов, ее относят к группе риска и учитывают данный момент при ведении беременности.

Симптомы

Нефрологи отмечают, что только треть больных обращаются за консультацией по поводу аплазии почки. Чаще всего патология обнаруживается в процессе выявления других заболеваний. Объясняется это неспецифической симптоматикой поражения.

Косвенным свидетельством заболевания может быть тянущая боль в районе поясницы и низа живота. Возникает такой дискомфорт под влиянием растущей фиброзной ткани и защемления нервов.

Двусторонняя аплазия почки в большинстве случаев сопровождается синдромом Поттера (сочетание недоразвитости легких с дефектами лица) и другими врожденными аномалиями. Дети с таким нарушением погибают сразу после появления на свет.

Односторонняя почечная аплазия проявляется по-разному. Если парный орган не способен к компенсации, заболевание диагностируется в первые дни жизни малыша. Основные симптомы:

  • интоксикация организма;
  • сильнейшее обезвоживание тканей;
  • частое и обильное мочеиспускание;
  • гипертензия;
  • непрерывные срыгивания, больше похожие на рвоту.

Если здоровая почка берет на себя функции недоразвитой, то аплазия протекает бессимптомно и обнаруживается случайно. В этом случае компенсаторный орган начинает увеличиваться в размерах с первых дней жизни, хотя склонность к гипертрофированности появляется еще на стадии зародыша.

Примерно у 15–20% пациентов с односторонней аплазией наблюдается обратный заброс мочи в здоровый орган и формирование дефектов репродуктивной системы.

Отличия аплазии правой и левой почек

Аплазия правой почки регистрируется чаще, но протекает легче и имеет благоприятный прогноз. Зачастую аномалия не проявляет клинических симптомов. Объясняется это меньшим размером и функциональностью органа.

Аплазия левой почки протекает тяжелее и часто сопровождается поражением мочевого пузыря и мочеточников. Диагностируется этот вид относительно редко — на его долю приходится 7% всех случаев заболевания. Чаще выявляется у мальчиков и сочетается с недоразвитостью семявыводящих протоков и дефектом сменных желез. У девочек наблюдаются пороки внутриматочных перегородок и придатков.

Лечение

При аплазии правой почки специальной терапии не требуется. Больному достаточно соблюдать диету (стол №7) и вести умеренный образ жизни, исключающий излишнюю нагрузку на здоровый орган. При развитии гипертонии применяют легкие диуретики.

Следует отметить, что правосторонний порок редко становится серьезной патологией и нисколько не мешает больному вести полноценную жизнь.

Аплазия почки с левой стороны также не требует специфического лечения. Необходимы лишь профилактические меры, включающие в себя повышение иммунитета, предупреждение бактерицидной инфекции и снижение нагрузки на орган с помощью лечебного питания.

К хирургическому вмешательству при аплазии прибегают в крайних случаях. Это может быть постоянный рефлюкс, сильные боли или возникновение стойкой гипертензии на фоне заболевания мочек.

Читайте также:  Калькулёзный простатит: лечение народными средствами

про аномалии развития почек

Лечение и прогнозы

Единственный вид агенезии, который по-настоящему опасен для жизни, — это двусторонняя. Плод с этим диагнозом или рождается уже мертвым, или умирает во время родов, или в первые сутки после появления на свет. Из-за стремительно развивающейся почечной недостаточности.

Сейчас, благодаря стремительному развитию возможностей перинатальной медицины, есть возможность сохранить ребенку жизни, если в первые часы после родов провести трансплантацию и потом регулярно делать гемодиализ. Но это реально, только если организовать быструю дифференциальную диагностику патологии у плода, чтобы отличить агенезию от других пороков мочевыделительной системы.

При односторонней агенезии прогноз, как правило, самый благоприятный. Если пациент не испытывает никаких неприятных симптомов, ему достаточно раз в год делать анализы крови и мочи и беречь почку, которая и так несет двойную нагрузку. То есть не переохлаждаться, не принимать алкоголь, избегать чрезмерно соленой пищи и др. Для каждого пациента также могут быть индивидуальные рекомендации наблюдающего врача.

Если у человека тяжелая форма агенезии (например, левосторонняя или с отсутствием мочеточника), может понадобиться гемодиализ и даже трансплантация органа.

В редких случаях при агенезии почки оформляется инвалидность. Это происходит, когда развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН) стадии 2-А.

Такая стадия носит название полиурической, или компенсированной. В этом случае единственная почка не справляется с нагрузкой, и ее работа компенсируется за счет деятельности печени и других органов. Группа инвалидности зависит от тяжести состояния пациента.

Прогнозирование и лечение порока

Самая серьезная разновидность агенезии – двусторонняя. Большинство детей, рождающихся с этим отклонением, живут несколько часов и умирают в связи с почечной недостаточностью.

Нынешняя медицина быстро развивается, и уже в первые секунды жизни новорожденного есть возможность спасти его, если почти сразу после родов провести трансплантацию почек и регулярно проводить гемодиализ. Но чаще врачи при таком диагнозе рекомендуют прерывать беременность или осуществлять роды искусственно.

Наиболее благоприятный диагноз при односторонней агенезии. Пациент не ощущает никаких неудобств, боли или других неприятных симптомов. Главное — систематически проверять состояние организма. Для этого необходимо ежегодно сдавать анализ крови и мочи. Следует отказаться от спиртного, тепло одеваться, уменьшить прием соленой пищи, употребление острых или кислых блюд. Нельзя пить крепкий чай или напитки содержащие газы, кофеин.

Если симптомы выражены крайне ярко (что бывает редко), выписывают лекарства, борющиеся с отеками, диуретики и обезболивающие средства.

Терапия, подобранная индивидуально, назначается реже. Она особенно важна при агенезии и аплазии левой почки. Обычно все лечение – это перечень профилактических мер, которые предотвращают инфекционные заболевания. Такая почечная недостаточность не влияет на качество жизни больного, если тщательно следить за состоянием иммунной системы.

Диагностика

Если у плода диагностируют отсутствие или недоразвитие обеих почек — лучше провести аборт, поскольку большой риск рождения мёртвого ребёнка.

Диагностика патологии возможна, как во время беременности при скрининговом анализе и УЗИ плода (после формирования органов), так и после рождения у малыша и взрослого человека. Диагностировать аномалию у плода можно в период между 14-й и 17-й неделями беременности при помощи УЗИ и КТ, которые визуализируют смещение органов, деформации лица, увеличенное количество структурных элементов почек, маловодие. При двусторонней агенезии врач рекомендует прервать беременность на любой неделе.

Агенезия или аплазия почки у взрослого человека диагностируются после сбора анамнеза, визуального осмотра, пальпации. Патологию видно в анализах крови и мочи и из таких диагностических процедур:

  • ультразвуковое исследование;
  • КТ;
  • цистоскопия;
  • урография;
  • рентгенологическое исследование;
  • ангиография.